Free Press

Le syndrome du QT long (LQTS) est une caractéristique anormale du système électrique du cœur qui peut entraîner une arythmie potentiellement mortelle appelée torsades de pointes (prononcée torsad de pwant). Les torsades de pointes peuvent entraîner une syncope (évanouissement) ou une mort cardiaque subite.

Que se passe-t-il au cours du LQTS ?

C’est l’électricité qui fait battre le muscle cardiaque. Le courant électrique, généré par un processus chimique à l’intérieur des cellules musculaires, fait se contracter le cœur pour pomper le sang.

Le terme « QT long » fait référence à l’activité électrique du cœur telle qu’elle est représentée graphiquement sur un électrocardiogramme (ECG ou EKG). Les médecins nomment les différentes ondes sur le graphique de l’ECG P, Q, R, S et T. Les lettres Q à T correspondent à la « recharge » (repolarisation) des cellules cardiaques après une contraction musculaire. Des anomalies dans les cellules cardiaques peuvent ralentir le processus de recharge électrique, prolongeant l’intervalle QT tel qu’il apparaît sur un ECG.

Quels sont les symptômes du LQTS ?

Certaines personnes ne présentent aucun symptôme et ne sont diagnostiquées que lorsqu’elles passent un ECG pour d’autres raisons. Ou bien elles peuvent être diagnostiquées lorsqu’on découvre que des membres de leur famille sont atteints de LQTS génétique. Si des symptômes apparaissent, ils peuvent inclure :

• Palpitations (un battement dans la poitrine)

• Crises-.causées par un manque de flux sanguin vers le cerveau

• Syncope (vertige ou évanouissement)

• Arrêt cardiaque soudain

Quelles sont les complications du LQTS ?

Le LQTS peut provoquer des torsades de pointes, un rythme irrégulier dans les ventricules – les chambres inférieures du cœur. Les ventricules battent plus de 200 fois par minute, ce qui entraîne une chute soudaine de la pression artérielle. Bien qu’elle s’arrête souvent d’elle-même, des torsades de pointes qui persistent peuvent conduire à une fibrillation ventriculaire, qui peut provoquer une mort cardiaque subite.

Qu’est-ce qui cause le LQTS ?

Le LQTS peut être catégorisé comme congénital (hérité, génétique) ou acquis (déclenché par une condition, un médicament ou un événement).

Le LQTS congénital (hérité)

Les personnes atteintes de LQTS congénital ont une mutation génétique qui affecte les canaux de sodium ou de potassium dans le cœur. Le sodium et le potassium aident à générer de l’électricité à l’intérieur des cellules.

Les enfants peuvent être diagnostiqués dans la petite enfance ou plus tard, soit parce qu’ils traversent un épisode de crises ou d’arrêt cardiaque, soit parce que des membres de leur famille sont connus pour avoir la mutation. Des bébés ont même été diagnostiqués in utero. Les garçons sont plus susceptibles que les filles de subir un épisode cardiaque dangereux dû au LQTS avant l’âge de 15 ans.

D’autre part, il existe des personnes dont des membres de la famille sont atteints du LQTS et qui partagent la mutation génétique, mais qui ne présentent jamais de symptômes eux-mêmes. Cela peut être dû au fait que leur LQTS est très léger ou qu’elles n’ont pas été exposées à la « bonne » combinaison de conditions ou de médicaments déclencheurs.

Toute personne ayant reçu un diagnostic de LQTS congénital doit en informer les membres de sa famille afin qu’ils puissent être testés.

Syndrome du QT long acquis

Le syndrome du QT long acquis est le résultat de conditions, de médicaments ou d’événements qui prolongent l’intervalle QT. Il est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes. L’arrêt du médicament et/ou la correction de l’affection à l’origine du SQTL permettent souvent de résoudre le problème. Parfois, les symptômes sont causés par non pas un mais plusieurs déclencheurs – par exemple, une mutation génétique combinée à un médicament qui prolonge l’intervalle QT.

Conditions déclenchantes

Déséquilibres électrolytiques

• Déficience en potassium (hypokaliémie)

• Déficience en magnésium (hypomagnésémie)

• .

  Déficience en calcium sanguin (hypocalcémie)

Autres conditions

• Malnutrition

• Hypothyroïdie

• Histoire de maladie cardiaque, notamment insuffisance cardiaque, crise cardiaque, hypertrophie ventriculaire gauche ou bradycardie

• Des antécédents d’accident vasculaire cérébral

Médicaments déclencheurs

Une grande variété de médicaments peut allonger l’intervalle QT. Si vous avez reçu un diagnostic de LQTS, consultez votre médecin pour savoir quels médicaments vous exposent à un risque. Les types de médicaments les plus courants sont :

• Antibiotiques

• Antifongiques

• Antiarythmiques

Rares, le jus de pamplemousse peut augmenter le risque d’un événement cardiaque dangereux lorsqu’il est associé à un médicament déclencheur.

Comment le LQTS est-il diagnostiqué ?

Certains tests de diagnostic ont lieu sur place dans le cabinet d’un médecin ou à l’hôpital. D’autres tests permettent une surveillance à domicile pendant que vous suivez votre routine quotidienne. Cliquez sur chaque méthode pour en savoir plus.

Tests diagnostiques sur place

• Électrocardiogramme (ECG ou EKG) : fils scotchés à diverses parties de votre corps pour créer un graphique du rythme électrique de votre cœur

• Épreuve d’effort : ECG enregistré pendant un exercice physique intense

• Tests des médicaments déclencheurs possibles

• Tests de magnésium, potassium et de calcium sanguin (déséquilibres électrolytiques)

• Tests génétiques

Moniteurs de diagnostic à domicile

• Moniteur Holter : un ECG portable que vous portez en continu pendant un à sept jours pour enregistrer vos rythmes cardiaques au fil du temps

• Moniteur d’événements : un ECG portable que vous portez pendant un ou deux mois, qui n’enregistre que lorsqu’il est déclenché par un rythme cardiaque anormal ou lorsque vous l’activez manuellement

• Moniteur implantable : un minuscule moniteur d’événements inséré sous votre peau, porté pendant plusieurs années pour enregistrer des événements qui ne se produisent que rarement

Tests génétiques

Si l’on soupçonne un LQTS congénital, nos conseillers en génétique peuvent vous aider à effectuer des tests génétiques pour confirmer la cause sous-jacente. Une fois la cause génétique identifiée, les membres de la famille à risque peuvent alors envisager un test génétique pour déterminer s’ils sont également à risque.

Comment traite-t-on le LQTS ?

Le traitement du LQTS dépendra du type et de la gravité des symptômes.

Traitement du LQTS héréditaire

• Prise de bêtabloquants

• Prise de médicaments pour contrôler le rythme cardiaque (antiarythmiques)

  .

• Éviter les déclenchements tels que la natation ou les exercices intenses

• Insérer un stimulateur cardiaque

• Insérer un défibrillateur cardio-défibrillateur

Traitement du LQTS acquis

• Arrêt de tout médicament déclencheur

• Traitement de toute condition sous-jacente ou déficiences sous-jacentes

• Prise de médicaments pour contrôler le rythme cardiaque (antiarythmiques)

• Insertion d’un stimulateur cardiaque ou d’un défibrillateur cardio-défibrillateur

En savoir plus sur les arythmies ou consulter le service d’électrophysiologie et d’arythmie Johns Hopkins

.