Abstract
La kératodermie palmoplantaire est un groupe hétérogène de troubles héréditaires et acquis caractérisés par un épaississement anormal des paumes et des plantes. L’hypothyroïdie est une cause inhabituelle de kératodermie palmoplantaire, rarement rapportée dans la littérature. Nous rapportons le cas d’une femme de 43 ans qui présentait depuis trois mois une hyperkératose palmoplantaire diffuse ne répondant pas aux kératolytiques topiques et aux corticostéroïdes. Ses antécédents médicaux et familiaux étaient sans particularité. Elle s’est plainte d’asthénie récente, de changements d’humeur et de constipation. L’évaluation de laboratoire a révélé une thyroïdite auto-immune avec hypothyroïdie. Les autres causes de la kératodermie palmoplantaire acquise ont été exclues. Après l’institution d’un traitement hormonal substitutif, une amélioration progressive de l’état de la peau a été observée. Le diagnostic des causes sous-jacentes de la kératodermie palmoplantaire acquise peut être une tâche difficile ; cependant, sa reconnaissance est essentielle pour la réussite du traitement. Bien qu’il s’agisse d’une association très rare, l’hypothyroïdie doit être suspectée chez les patients atteints de kératodermie palmoplantaire acquise, en particulier lorsqu’elle se produit en association avec des symptômes systémiques.
1. Introduction
La kératodermie palmoplantaire est un groupe hétérogène de troubles héréditaires et acquis caractérisés par un épaississement anormal des paumes et des soles. La kératodermie palmoplantaire acquise a été associée à de nombreuses causes sous-jacentes, telles que le psoriasis, le lichen plan, le pityriasis rubra pilaris, l’eczéma, le syndrome de Reiter, les infections fongiques, le kératoderma climactericum, les traumatismes, les médicaments, les produits chimiques et les tumeurs malignes .
Les troubles de la thyroïde ont une prévalence élevée dans la pratique médicale. L’hypothyroïdie est un trouble endocrinien courant résultant d’une carence en hormones thyroïdiennes, le plus souvent causée par une thyroïdite auto-immune. Bon nombre des symptômes et signes les plus courants de l’hypothyroïdie ne sont pas spécifiques. L’état hypothyroïdien est associé à une grande variété de résultats cutanés ; cependant, son association avec la kératodermie palmoplantaire est rarement décrite dans la littérature médicale.
2. Présentation du cas
Une femme noire de 43 ans s’est présentée avec une histoire de 3 mois d’hyperkératose symétrique, diffuse et jaunâtre des paumes et des semelles. Les surfaces plantaires étaient les plus touchées, avec des fissures douloureuses (figures 1 et 2). Une aggravation progressive a été observée au cours des deux derniers mois, malgré un traitement par antifongiques topiques, terbinafine orale et corticostéroïdes topiques. Une peau sèche avec un prurit généralisé a également été observée. L’examen du cou était sans particularité. Le reste de l’examen physique (y compris les ongles, les muqueuses et les cheveux) était normal. L’asthénie, les changements d’humeur avec labilité émotionnelle, la constipation et les irrégularités menstruelles étaient présents depuis les 4 derniers mois. Ses antécédents médicaux étaient sans particularité. Elle a nié l’utilisation de tout médicament. Les antécédents familiaux étaient négatifs pour les maladies dermatologiques.
Kératodermie plantaire diffuse, avec fissures douloureuses.
Kératodermie palmaire diffuse avec une teinte jaunâtre.
Un bilan complet de laboratoire et d’imagerie a été réalisé afin de rechercher d’éventuelles affections infectieuses, systémiques ou malignes. Les tests de laboratoire de routine étaient normaux, à l’exception d’un taux élevé de cholestérol total (295 mg/dL) et de cholestérol LDL (205 mg/dL). Les tests de la fonction thyroïdienne ont révélé une élévation de la thyréostimuline (17,5 U/mL ; fourchette normale 0,35-4,94) et une diminution de la triiodothyronine libre (1,45 pg/mL ; fourchette normale 1,71-3,71) et de la thyroxine libre (0,46 ng/dL ; fourchette normale 0,7-1,48). Les anticorps circulants à la peroxydase thyroïdienne étaient élevés (534 U/mL) et l’anticorps thyroglobuline était négatif. Les autres tests immunologiques (facteur rhumatoïde, anticorps antinucléaires, anticorps anti-ADN double brin, anticorps anti-antigène nucléaire extractible et complément) étaient également normaux ou négatifs. Les infections par les virus de l’hépatite B et C, le virus de l’immunodéficience humaine 1 et 2, Treponema pallidum et les parasites intestinaux ont été exclus. Les cultures fongiques de la peau et des ongles étaient négatives. Les marqueurs tumoraux (CEA, CA 19-9, CA-125, CA 15-3, β2-microglobuline et AFP) étaient normaux. Une échographie abdominale et pelvienne, une mammographie et une radiographie pulmonaire étaient sans particularité. Une échographie de la thyroïde a montré une image ultrasonographique homogène de la thyroïde et a exclu les nodules et le goitre. Le patient a refusé de donner son consentement pour une biopsie cutanée.
Initialement, un traitement empirique à base d’émollients, de kératolytiques topiques (urée, acide salicylique) et d’isotrétinoïne 20 mg/jour a été débuté. Malgré ces traitements, une aggravation de la kératodermie palmoplantaire a été observée. La xérose cutanée s’est améliorée après un traitement par émollients topiques. Plus tard, avec le diagnostic d’hypothyroïdie primaire secondaire à une thyroïdite auto-immune, le patient a été adressé au service de médecine interne et un traitement par lévothyroxine (0, 1 mg/jour) a été instauré. Une amélioration lente et progressive a été observée, avec une rémission clinique partielle et complète des signes cutanés après 3 et 9 mois de traitement hormonal substitutif, respectivement (Figures 3 et 4). Les symptômes systémiques ont également eu une réponse excellente et soutenue au traitement. Après 24 mois de suivi, elle continue la lévothyroxine avec des tests de la fonction thyroïdienne normaux et aucune récurrence de la dermatose.
Amélioration de la kératodermie plantaire après 9 mois de traitement par lévothyroxine.
Rémission clinique complète de l’hyperkératose palmaire après 9 mois de traitement par lévothyroxine.
3. Discussion
Les kératodermies palmoplantaires sont un groupe diversifié de troubles caractérisés par un épaississement de la peau des paumes et des plantes causé par un excès de kératine. Les kératodermies palmoplantaires peuvent être divisées selon qu’elles sont héritées ou acquises. Les kératodermies palmoplantaires héréditaires ont tendance à se manifester dans l’enfance, avec des antécédents familiaux positifs (autosomiques dominants ou récessifs) et peuvent être accompagnées de caractéristiques associées (lésions de la peau non volubile, des cheveux, des dents, des ongles, des glandes sudoripares et/ou anomalies d’autres organes). La kératodermie palmoplantaire acquise peut être définie comme une hyperkératose non héréditaire et non frictionnelle de la paume des mains et/ou de la plante des pieds, qui touche plus de la moitié de la surface des zones acrales concernées. Tout comme les formes héréditaires, elle peut être classée en trois types d’atteinte épidermique : diffuse, focale et ponctuelle. La kératodermie palmoplantaire acquise est un trouble multi-étiologique ; par conséquent, une anamnèse complète et un examen physique complet sont essentiels dans l’approche diagnostique de ces patients.
Le fonctionnement de la peau dépend de l’état général de l’organisme et il est contrôlé par des hormones, comme la thyroïde. L’hypothyroïdie peut être associée à une peau sèche, une hypohidrose, un myxœdème généralisé, un purpura, une ecchymose, des xantomes, une caroténodermie, un prurit et une pyodermite . La thyroïdite auto-immune, également appelée thyroïdite de Hashimoto, est une maladie de la thyroïde qui survient à la suite d’une réponse immunitaire dirigée contre la glande thyroïde. C’est la cause la plus fréquente d’hypothyroïdie. Les résultats de laboratoire comprennent une augmentation de la thyréostimuline (TSH), une faible thyroxine, une hypercholestérolémie et la présence d’auto-anticorps thyroïdiens .
L’hypothyroïdie a été rarement associée à la kératodermie palmoplantaire. À notre connaissance, seuls 8 cas ont été rapportés dans la littérature . Cette association peu commune a été décrite pour la première fois en 1952 par Shaw et al . En 1977, Tan et Sarkani ont décrit le myxœdème avec kératodermie palmaire. Plus tard, en 1986, Hodak et al. ont rapporté le cas d’une femme de 63 ans présentant depuis 13 ans une hyperkératose sévère et réfractaire des mains et des pieds associée à un myxoedème. Une amélioration frappante a été observée 3 mois après l’instauration d’un traitement de substitution par des hormones thyroïdiennes. Depuis lors, 5 cas similaires ont été signalés. Chez la majorité des patients, l’hypothyroïdie était causée par une thyroïdite auto-immune. Les caractéristiques cliniques distinctives de la kératodermie comprennent une teinte jaunâtre, une sévérité marquée, une atteinte diffuse de la plante des pieds et une atteinte palmaire plus limitée, une absence de réponse aux corticostéroïdes et aux kératolytiques topiques et une réponse rapide au remplacement des hormones thyroïdiennes. Les résultats histopathologiques sont peu spécifiques, avec une hyperkératose et une acanthose marquées. Contrairement à tous les cas publiés précédemment, dans lesquels un myxœdème était présent, dans notre cas, l’examen clinique était normal, à l’exception de la présence d’une kératodermie palmoplantaire et d’une peau sèche. Les plaintes systémiques de notre patient, telles que l’asthénie, la constipation et les irrégularités menstruelles, n’étaient pas spécifiques et pouvaient être facilement attribuées au processus de vieillissement et/ou au stress psychologique. Dans tous les rapports précédents, un manque de réponse aux corticostéroïdes topiques et aux kératolytiques a également été observé. Ce fait contraste avec l’excellente réponse clinique au remplacement des hormones thyroïdiennes, avec une rémission clinique complète après 1 mois à 9 mois de traitement. De même, dans notre cas, une réponse clinique soutenue au traitement par la lévothyroxine a été observée, soutenant une relation causale entre l’hypothyroïdie et la kératodermie palmoplantaire. Son étiopathogénie reste mal comprise, mais elle pourrait être associée à une perturbation des lipides intercellulaires de la couche cornée .
La kératodermie palmoplantaire acquise due à l’hypothyroïdie est une affection réversible et sa reconnaissance est essentielle pour obtenir de bons résultats thérapeutiques. Bien qu’il s’agisse d’une association rare, l’hypothyroïdie doit être considérée dans le diagnostic différentiel de la kératodermie palmoplantaire acquise.