Mid-ureteral stricture is not a common cause of congenital hydronephrosis and is much less frequent than proximal or distal stricture . Campbell 12 ezer gyermek boncolási sorozatát tette közzé. Ő 1:150 autopsziában talált veleszületett ureterelzáródást. Csak 4%-uknál volt középső ureterelzáródás. Ez rávilágít a CMS mint a veleszületett hydronephrosis okának ritkaságára .
Számos elmélet próbálta a szűkület kialakulását az embriogenezis során különböző okokra visszavezetni, beleértve a fejlődési leállás lokalizált területét, amelyet a méhen belüli élet során a magzati erek extrinsic kompressziója, veleszületett ureteralis billentyű, intrauterin ureteritis és az ureter nem teljes rekanalizációja okozott . A pontos magyarázat azonban továbbra is tisztázatlan. A középső ureter-szűkület megjelenhet határozott szűkületként vagy valódi billentyűként, lumenszűkület nélkül . Az itt leírt esetekben határozott lumenszűkületről volt szó, és nem mutattak ki billentyűket.
A CMS társulhat más veleszületett veseanomáliákkal, beleértve a keresztezett veseektópiát , a multicisztás diszpláziás kontralaterális vesét , a szoliter vesét , a kontralaterális vak végződésű uretert és a duplex rendszerű ektopikus uretert . Jelenlegi eseteink azonban az ureter-szűkületen kívül más veleszületett veseanomáliát nem mutattak. A CMS-t többnyire egyoldali rendellenességként diagnosztizálják; az irodalomban azonban kétoldali anomáliákkal járó esetekről is beszámoltak . A mi eseteinkben a CMS az egyik oldalon állt fenn, a kontralaterális oldal látszólag normális volt.
A CMS-t jellemzően nem diagnosztizálják preoperatívan, és a biztos diagnózist az ureter retrográd értékelésével állították fel . Burgnara és munkatársai egy olyan CMS esetről számoltak be, amelyet magzati MRI segítségével diagnosztizáltak, ahol a prenatális ultrahang progresszív bal oldali hydronephrosist mutatott, proximális bal oldali ureter tágulat gyanújával; ezt a diagnózist postnatálisan intraoperatív RGP-vel erősítették meg . Az RGP továbbra is vitatott, mint rutinszerű preoperatív képalkotó eljárás a veleszületett hydronephrosis eseteiben. A rutinszerű preoperatív RGP olyan esetekben ajánlott, amikor váratlan ureterléziót diagnosztizálnak, mint például középső ureter-szűkület, ureter-polip és retrocavalis ureter. A diagnózis megerősítésén túlmenően az RGP lehetővé teszi a javasolt műtéti beavatkozás elvégzését anélkül, hogy a bemetszés vagy az anasztomózis nem megfelelő expozícióval történő kiterjesztésére lenne szükség. Emiatt Hawang és munkatársai javasolták a rutinszerű RGP-t a javítás előtt, ugyanazon altatási ülés során, kivéve, ha az elzáródás helyétől distalisan elhelyezkedő ureter más módon jól láthatóvá vált . Ezzel szemben Rushton és munkatársai az 1986 és 1992 között végzett 108 pyeloplasztika eredményei alapján nem javasolták a rutinszerű RGP-t, és ők is úgy találták, hogy az RGP nem szükséges a sikeres javításhoz . A jelen jelentésben leírt mindkét beteget eredetileg RGP-vel diagnosztizálták. Az RGP nemcsak a szűkület méretének és hosszának megítélésében volt hasznos, hanem a megfelelő döntéshozatal biztosításában is. Javasoljuk a rutinszerű preoperatív RGP-t az ultrahangvizsgálat során elkövetett kezelői hibák elkerülése és a váratlan húgyvezetéki elváltozások kizárása érdekében.
Intézményünkben a posztoperatív renogram csak akkor javallott, ha a posztoperatív ultrahangvizsgálatok bármelyikében a hidronephrosis romlását észlelik, vagy ha preoperatívan rossz a vesefunkció. Mindkét esetben javult a hydronephrosis az egymást követő posztoperatív veseultrahangvizsgálatokban, így a posztoperatív vesevizsgálat nem volt indikált. Ezenkívül a bevont veseegységeink preoperatív DRF-je elfogadható volt.
A CMS kezelése a szűkület reszekcióját és az ureter reanasztomózisát foglalja magában, a konzervatív kezelésnek nincs szerepe . A mi végleges kezelésünk, amely megegyezett az irodalomban leírtakkal, magában foglalta a szűkület reszekcióját és az ureter re-anasztomózisát. Második esetünkben ezt a beavatkozást transzperitoneális laparoszkópiával végeztük.
Első esetünkben a kimetszett szűkület szegmentumokban krónikus gyulladásos sejtek voltak túlsúlyban. Hawang és munkatársai gyulladásos sejtek jelenlétéről számoltak be a szűkületben, bár ezek a sejtek nem tűntek jelentősnek. Tanulmányukban a muscularis mucosa vastagságának aszimmetriáját találták, néhány esetben nem szignifikáns akut vagy krónikus gyulladással a szűkült szegmentumban . A mi második esetünkben egyértelműen súlyos krónikus gyulladás volt megfigyelhető, az 1. esetben pedig fokális gyulladás volt. Ez visszatükrözheti a gyulladás szerepét a CMS egyes eseteiben.
A posztoperatív hosszú távú követés a hidronefrózis regresszióját mutatta ki. A legtöbb vonatkozó irodalomban a rövid távú követés során a hydronephrosis javulásáról és az ígéretes vesefunkcióról számoltak be .
A CMS a veleszületett hydronephrosis ritka oka, amelyet figyelembe kell venni, ha a proximalis mega-ureter társuló lelet. A fejlett radiológiai módszerek ellenére az RGP továbbra is az ureter-anomáliák diagnosztizálásának fő megközelítése marad.