Free Press

Szerkesztette és szerkesztette: Gina Jansheski, M.D.

Tényellenőrzés

A diszkinetikus cerebrális parézis, más néven athetoid cerebrális parézis vagy ADCP, a rendellenesség egy olyan formája, amelyet önkéntelen mozgás jellemez. Bár nem olyan gyakori, mint a spasztikus agyi bénulás, de nem is olyan ritka, mint az ataxiás vagy a vegyes CP.

Mi okozza a diszkinetikus agyi bénulást?

A diszkinetikus/aetoid agyi bénulást az agy bazális ganglionjainak károsodása okozza. A bazális ganglionok felelősek azért, hogy üzeneteket küldjenek a testnek a mozgások koordinálása és irányítása érdekében. Ha ez károsodik, az akaratlagos mozgások károsodnak, ami önkéntelen és abnormális mozgásokat eredményez.

A diszkinetikus agyi bénulás jellemzői és tünetei

A diszkinetikus agyi bénulásnak három meghatározó jellemzője van: dystonia, athetosis és chorea. Mindegyik jellemző saját tünetekkel jár.

Dystonia

A dystonia önkéntelen izomösszehúzódásokkal jár, amelyeket vonagló, lassú és ismétlődő mozgások jellemeznek, amelyek rosszabbodnak, amikor a gyermek mozogni kezd

A további tünetek közé tartoznak:

• A rendellenes és esetlen testtartás
• A lassú és fájdalmasból gyorsba és gyorsba váltakozó mozgások
• Az önkéntelen mozgások fokozódnak, amikor a gyermek stresszes vagy fáradt

A disztónia a test minden részét érintheti, de egyes esetekben a testnek csak egy területére lokalizálódik. Például, míg egy gyermeknek az egész testében önkéntelen, esetlen mozdulatai lehetnek (generalizált disztónia), egy másik gyermeknek ugyanezek a tünetek csak a lábaiban jelentkezhetnek (fokális disztónia).

Az érzékszervi trükkök egy olyan módszer, amellyel sok dystoniában szenvedő ember segíthet az önkéntelen mozdulatok elfojtásában. Például a falnak támasztás vagy a kéz fej mögé helyezése segíthet néhány dystoniás embernek a mozgások kontrollálásában. Más szenzoros trükkök közé tartozik az ujjak szemhez vagy orrhoz nyomása, szoros fejpánt használata a homlokon, és a kéz áll alá helyezése.

Athetosis

Athetosis a diszkinetikus agyi bénulás másik jellemzője, amelyet lassú rángatózó és vonagló mozgások jellemeznek. A tünetek nyugalomban is felszínre kerülhetnek, és általában rosszabbodnak, ha a gyermek mozog.

Az athetosis egyéb gyakori tünetei közé tartoznak:

• Involuntary slow, folyamatos vonagló mozgások, amelyek súlyosbodnak, ha megpróbálnak mozogni
• változó izomtónus (a merevtől a petyhüdtig)
• Ráncolászás és/vagy nyáladzás az arcizomkontroll hiánya miatt
• Nehézségek az evésben és ivásban
• Nehézségek a kis tárgyak megragadásában és megtartásában a változások miatt. az izomtónus csökkenése miatt
• Az önkéntelen mozgások folyamatosak lehetnek, kivéve, ha a gyermek teljesen ellazult
• Az önkéntelen mozgások jellemzően megszűnnek, amikor a gyermek alszik

Chorea

A chorea a diszkinetikus agyi bénulás egyik jellemzője, amelyet rövid szabálytalan és önkéntelen mozgások jellemeznek. Az elnevezés a görög chorea szóból származik, melynek jelentése “tánc”, mivel az önkéntelen mozdulatok gyakran ismétlődőek. Ez a test több részét is érintheti.

A chorea a rágás, az ivás, a nyelés és a beszéd nehézségeivel járhat.

A diszkinetikus/atetikus agyi bénulás kezelési lehetőségei

A fizikoterápia általában az első kezelési típusok egyike, amelyet az agyi bénulás diszkinetikus formáiban szenvedőknek javasolnak. A fizikoterápiát a lehető leghamarabb el kell kezdeni, és amint a gyermek eléri az iskoláskort, be lehet építeni az iskolai napirendbe, a heti kezelésekkel együtt egy kijelölt fizikoterápiás központban, orvosi rendelőben vagy otthon, egy engedéllyel rendelkező fizikoterapeutával.

Mivel a diszkinetikus/atetikus agyi bénulásban szenvedő gyermekeknek gyakran vannak kommunikációs problémáik, a logopédia általában a fizikoterápiát kíséri. A logopédia, más néven beszéd- és nyelvterápia segít a gyermekeknek abban, hogy megtanuljanak hatékonyabban kommunikálni. A légzési és rágási problémák kezelésében is segít azáltal, hogy a betegek gyakori gyakorlással tanulják meg a technikákat.

Az athetoid/diszkinetikus cerebrális bénulásban szenvedő gyermekek számára gyógyszeres kezelés is felírható. Mivel az önkéntelen izommozgások az elsődleges tünetek közé tartoznak, gyakran írnak fel olyan gyógyszereket, mint az antikolinergikumok, hogy segítsenek az izomgörcsök és a fájdalom szabályozásában, mivel az ilyen típusú gyógyszerek blokkolják az agyban lévő kémiai hírvivőket.

Az athetoid agyi bénulás esetén felírható egyéb gyógyszerek közé tartoznak az izomrelaxánsok, az alvászavarok elleni gyógyszerek és a gyomorreflux elleni gyógyszerek.

Ha a szájon át szedhető gyógyszerek nem használnak, más kezelési lehetőségek közé tartozhat a baclofen-pumpa, amelynél egy kis pumpát ültetnek be a gyermek hasfalába. A pumpa ezután rendszeres adagokban baclofent juttat a gyermek központi idegrendszerébe.

Egyes esetekben ortopédiai műtét javasolt a végtagdeformitások, például a kontraktúrák korrigálása érdekében. A műtétet általában azoknak a gyermekeknek tartják fenn, akiknek kifejezett deformitásai vannak, vagy továbbra is fájdalmat éreznek járás és mozgás közben.

Diszkinetikus/Azetoid agyi bénulás prognózisa

A diszkinetikus agyi bénulásban szenvedő gyermekek hosszú távú kilátásai az agykárosodás súlyosságától és a kezelés hatékonyságától függnek. Az agyi bénulásnak ez a típusa például az enyhétől a súlyosig terjedhet.

A kisebb tünetekkel rendelkező gyermekek jól reagálhatnak a kezelésre és önálló életet élhetnek, míg a rendellenesség súlyosabb eseteiben szenvedők alapos, hosszú távú és folyamatos orvosi ellátást igényelnek.

Szerkesztette és szerkesztette: Gina Jansheski, M.D.

Gina Jansheski, M.D. Board Certified Pediatrician és Fellow of the American Academy of Pediatrics. Több mint 20 éve gyakorló gyermekorvos, elsősorban kórházi betegekkel és speciális igényű gyermekekkel foglalkozik.

See Full Bio