Free Press

Discussion

A vastagbél, a vékonybél (ritka) vagy a gyomor (kivételesen ritka) ideiglenes vagy végleges hepatodiafragmatikus interpozíciója ritka és általában tünetmentes folyamat. Azonban súlyos szövődményeket okozhat, és számos intrathoracalis és intraabdominalis betegség téves diagnózisának lehetséges forrása lehet.

Az állapotot Demetrius Chilaiditi bécsi radiológusról nevezték el, aki 1911-ben három tünetmentes esetről számolt be a vastagbél ideiglenes hepatodiaphragmatikus interpozíciójával, és leírta anatómia-radiográfiai vonatkozásaikat. Az állapotot először Cantini írta le 1865-ben, Beclere pedig 1899-ben mutatta be egy szubdiafragmatikus tályognak vélt beteg boncolási és röntgenológiai leleteit.1,2 A tünetmentes betegek esetében a “Chilaiditi-jel”, a tünetes betegek esetében pedig a “Chilaiditi-szindróma” kifejezés használatát javasolták.3,4

A nyugati országokban az állapot nem gyakori, és a rutin mellkasi röntgenfelvételek 0,02%-0,2%-ában fordul elő, a férfiak és nők aránya 4:1.1,5,6 Egyes jelentésekben az előfordulási gyakoriság még alacsonyabb, mindössze 0,002% (50 000 felnőttből egy7) vagy 0,000003% (11 378 000-ből három8). Fontos, hogy a hepatodiafragmatikus interpozíció gyakoriságának növekedését regisztrálták a 65 év feletti betegeknél: férfiaknál 0,02%-ról 0,2%-ra, nőknél 0,006%-ról 0,02%-ra.5 Egy tanulmányban az időskorúak körében a prevalenciát 1%-osnak találták.9 New Yorkban 135 tanulásban akadályozott személynél az incidencia 8,8% volt, vagyis 63-szorosa az általános populációban tapasztaltnak.1 Iránban a hepatodiafragmatikus interpozíció magas előfordulását figyelték meg: 0,22% az átlagpopulációban, 2% a terhesség közeli nőknél, 2,7% a krónikus tüdőbetegségben szenvedő betegeknél és 22% a posztnecrotikus cirrózisban szenvedő betegeknél.10

A bél, a máj és a rekesz normális anatómiája és fiziológiája általában megakadályozza a hepatodiafragmatikus közbeiktatást. A patofiziológia feltételezhetően multifaktoriális, és magában foglalja a megnagyobbodott subphrenicus teret, a bél veleszületett és/vagy szerzett megnyúlását, malrotációját vagy malfixációját fokozott mobilitással, a máj felfüggesztő szalagjainak lazaságát, a máj térfogatának csökkenését és a rekeszizom gyengeségét (hiperrelaxációját) (a hibás innerváció miatt, akár centrálisan, akár perifériásan közvetített).1 Chilaiditi a hepatodiaphragmatikus interpozíció elsődleges patofiziológiai okaként a máj mozgékonyságát hangsúlyozta, míg mások azt állították, hogy a fokozott mozgékonyságú redundáns vastagbél előfeltétele ennek az állapotnak a kialakulásának.1 A krónikus székrekedést, a meteorizmust, az aerofágiát, az összenövéseket és a mechanikai akadályokat fontos tényezőknek tekintik.3,4,8 Érdemes megjegyezni, hogy a krónikus székrekedés a vastagbél megnyúlásának és redundanciájának leggyakoribb oka, ami a vastagbél fokozott mobilitásához vezet.3 A bélhepatodiafragmatikus interpozícióra hajlamosító tényezőket az 1. doboz mutatja be.

A bélhepatodiaphragmatikus interpozíciónak különböző anatómiai típusai vannak. Leggyakrabban a rekesz alatt a jobb májlebeny elülső és felső részén történik (mint a leírt esetben). A hátsó subphrenicus térben lévő hepatodiaphragmatikus interpozíció sokkal ritkább. Az elülső és hátsó típusú kombinált vastagbéleltolódás egy esetéről számoltak be.11

A bélrendszeri hepatodiaphragmatikus interpozícióban szenvedő betegek csak kisebb részének vannak tünetei. Ezek a nem specifikus gasztrointesztinális tünetektől, mint a hányinger, étvágytalanság, hányás, puffadás és székrekedés, a pszeudo-obstrukció jeleiig és ritkán olyan életveszélyes szövődményekig terjednek, mint a volvulus vagy a bélelzáródás. Az állapot ritkán központi mellkasi fájdalommal, szívritmuszavarral vagy légzési nehézséggel járhat.7 A tünetek valószínűleg csak akkor jelentkeznek, ha a bél kitágul vagy elzáródik. Mivel a felgyülemlett gázok természetes módon felszállnak, a betegek általában ülő helyzetben vagy felegyenesedve jelentkeznek a tünetek, míg az ágynyugalom csökkenti a tüneteket.1 Esetünk annyiban szokatlan, hogy a betegnél a mellkasi fájdalom és a légszomj szokatlan tünetei jelentkeztek (a székrekedésen kívül gyomor-bélrendszeri tünetek nélkül). A klinikai tünetek teljes megszűnése után sok esetben a bélhepatodiafragmatikus interpozíció radiológiai képe változatlan maradt (mint a mi betegünknél is), ami a vastagbéltágulat jelentőségére utal a szindróma patofiziológiájában.

Társuló rendellenességek széles skálájáról számoltak be, beleértve a hiatussérvet, csontrendszeri rendellenességeket (gerincferdülés), többféle veleszületett rendellenességet, elhízást, pneumatosis cystoides intestinalist, melanosis coli-t és tüdőrákot. Súlyos, műtétet igénylő szövődményekről, például sigmoid volvulusról, a vastagbél inkarceratiójáról és szuprahepatikus appendicitiszről számoltak be.5-7,12,13

A fizikális vizsgálat során a máj tompaságának jelentős csökkenése vagy akár hiánya és/vagy a jobb felső kvadránsban vagy a hasközépben lévő “tömeg” (elmozdult máj) diagnosztikusan hasznos lehet.

Radiológiai szempontból három jel jellemző: (1) a vastagbél vagy vékonybél a máj és a rekeszizom közé helyezve (tüneteket mutató betegeknél általában jelentősen kitágulva), (2) emelkedett jobb oldali hemidiaphragma, és (3) a máj caudalis és medialis elmozdulása. Ha azonban a bélgáz laterálisan és posterior helyezkedik el, előfordulhat, hogy nem kerül a máj fölé vagy nem tolja el azt; ezt nevezzük inkomplett hepatodiaphragmatikus interpozíciónak.14

A röntgenleletek differenciáldiagnózisa a subdiaphragmatikus tályog, pneumoperitoneum, pneumatosis intestinalis ciszták, hepatomegália, posterior májelváltozások és retroperitoneális tömegek. Ezen állapotok közül az első kettő esetében, amelyek a jobb oldali hemidiafragma emelkedésével és szubdiafragmatikus léggyülemmel járnak, a haustrális jelek (amelyek általában az oldalsó felvételeken láthatók a legjobban) hiányoznak. Pneumoperitoneum esetén a szabad levegő eltolódik (általában az oldalsó dekubitusos felvételen látható), és kétoldali lehet. Subdiaphragmatikus tályog esetén a levegő-folyadék szintje kisebb, és gyakran társul bazális atelectasiával és pleurális folyadékgyülemmel. Hepatodiafragmatikus béláttétet hasi ultrahanggal is lehet diagnosztizálni.15 Ha kétségek maradnak, kontrasztanyagos beöntés, thoracoabdominális komputertomográfia vagy nukleáris szcintigráfia javasolt.

A Chilaiditi-szindróma a tünetek és jelek széles skálájával jelentkezhet, ami félrevezető lehet a kezelőorvos számára. Az entitás számos kardiális, légzőszervi és egyéb nem kardiális rendellenességet utánozhat. A klinikai differenciáldiagnózis különösen nehéz lehet időseknél, mivel a klinikai képhez gyakran két vagy több betegség is hozzájárul (mint a leírt esetben). Bár a mellkasi fájdalomban szenvedő betegeknél a differenciáldiagnózisnak kezdetben a szívizom iszkémiát, tüdőembóliát, aorta disszekciót vagy perikarditist kell tartalmaznia, a nem szív eredetű mellkasi fájdalom egyéb típusait is figyelembe kell venni. Leírták már a székrekedést és a vastagbélpuffadást, mint a praecordialis fájdalom16-18 , a hypoxia és a légzési distressz19,20 okát, de ritkán diagnosztizálják. Az időseknél gyakori székrekedés, amely az idős nők egyharmadát és az idős férfiak egynegyedét érinti,21 jelentős hajlamosító tényezője a bélhepatodiafragmatikus interpozíciónak.

Ez az eset hangsúlyozza a Chilaiditi-szindróma figyelembevételének fontosságát a mellkasi fájdalom és a nehézlégzés differenciáldiagnózisában, különösen időseknél, valamint értelmi fogyatékos, krónikus tüdőbetegségben vagy cirrózisban szenvedő betegeknél.