Free Press

A hosszú QT-szindróma (LQTS) a szív elektromos rendszerének olyan rendellenessége, amely a torsades de pointes (ejtsd: torsad de pwant) nevű, potenciálisan életveszélyes ritmuszavarhoz vezethet. A torsades de pointes szinkópát (ájulás) vagy hirtelen szívhalált eredményezhet.

Mi történik az LQTS során?

Az elektromosság az, ami a szívizmot verésre készteti. Az izomsejtekben zajló kémiai folyamat által generált elektromos áram készteti a szívet arra, hogy összehúzódjon és kipumpálja a vért.

A “hosszú QT” kifejezés a szív elektromos aktivitására utal, ahogyan azt az elektrokardiogramon (EKG vagy EKG) ábrázolják. Az orvosok az EKG grafikonján a különböző hullámokat P, Q, R, S és T. A Q-tól T-ig terjedő betűk a szívsejtek izomösszehúzódás utáni “feltöltődésének” (repolarizációjának) felelnek meg. A szívsejtek rendellenességei lelassíthatják az elektromos feltöltődés folyamatát, meghosszabbítva az EKG-n látható QT-intervallumot.

Melyek az LQTS tünetei?

Néhány embernek nincsenek tünetei, és csak akkor diagnosztizálják őket, amikor más okból EKG-t kapnak. Vagy akkor diagnosztizálják őket, amikor családtagjaiknál genetikai LQTS-t találnak. Ha tünetek jelentkeznek, ezek a következők lehetnek:

• Palpitáció (rezdülés a mellkasban)

• Rángógörcsök…görcsszerű tevékenység, amelyet az agy vérellátásának hiánya okoz

• Szinkópé (szédülés vagy ájulás)

• Váratlan szívmegállás

Melyek az LQTS szövődményei?

Az LQTS torsades de pointes-t, a kamrák – a szív alsó kamráinak – szabálytalan ritmusát okozhatja. A kamrák percenként több mint 200-szor vernek, ami hirtelen vérnyomásesést eredményez. Bár gyakran magától megszűnik, a tartósan fennálló torsades de pointes kamrafibrillációhoz vezethet, ami hirtelen szívhalált okozhat.

Mi okozza az LQTS-t?

Az LQTS kategorizálható veleszületett (öröklött, genetikai) vagy szerzett (valamilyen állapot, gyógyszer vagy esemény által kiváltott).

Veleszületett (öröklött) LQTS

A veleszületett LQTS-ben szenvedők genetikai mutációval rendelkeznek, amely a szív nátrium- vagy káliumcsatornáit érinti. A nátrium és a kálium segít a sejteken belüli áramtermelésben.

A gyermekeket csecsemőkorban vagy később diagnosztizálhatják, vagy azért, mert görcsrohamok vagy szívmegállás epizódja következik be náluk, vagy azért, mert a családtagoknál ismert a mutáció. A csecsemőket még méhen belül is diagnosztizálták. A fiúknál nagyobb valószínűséggel fordul elő, mint a lányoknál, hogy 15 éves korukig veszélyes szívrohamot kapnak az LQTS miatt.

Másrészt vannak olyan emberek, akiknek a családtagjaikban van LQTS, és akik osztoznak a genetikai mutációban, de maguknál soha nem jelentkeznek tünetek. Ennek oka lehet, hogy az ő LQTS-ük nagyon enyhe, vagy mert nem voltak kitéve a kiváltó körülmények vagy gyógyszerek “megfelelő” kombinációjának.

Akinél veleszületett LQTS-t diagnosztizáltak, tájékoztassa erről a családtagjait, hogy kivizsgáltathassák őket.

A szerzett LQTS

A szerzett hosszú QT-szindróma olyan körülmények, gyógyszerek vagy események eredménye, amelyek meghosszabbítják a QT-intervallumot. Nőknél gyakoribb, mint férfiaknál. A gyógyszeres kezelés abbahagyása és/vagy az LQTS-t okozó állapot korrekciója gyakran megoldja a problémát. Néha a tüneteket nem egy, hanem több kiváltó ok okozza – például genetikai mutáció és a QT-intervallumot meghosszabbító gyógyszer kombinációja.

A kiváltó körülmények

Elektrolit-egyensúlyhiány

• Káliumhiány (hipokalémia)

• Magnéziumhiány (hipomagnezémia)

• Vér kalciumhiány (hipokalcémia)

Egyéb állapotok

• Alultápláltság

• Hypothyreosis

• Szívbetegség a kórtörténetben, beleértve a szívelégtelenséget, szívrohamot, bal kamrai hipertrófiát vagy bradycardiát

• Szélütés

Kiváltó gyógyszerek

A gyógyszerek széles skálája meghosszabbíthatja a QT-intervallumot. Ha Önnél LQTS-t diagnosztizáltak, konzultáljon orvosával arról, hogy mely gyógyszerek veszélyeztetik Önt. A leggyakoribb gyógyszerfajták a következők:

• Antibiotikumok

• Gombaellenes szerek

• Antiaritmikumok

Ritkán a grapefruitlé növelheti a veszélyes szívesemény kockázatát, ha kiváltó gyógyszerrel kombinálják.

Hogyan diagnosztizálják az LQTS-t?

A diagnosztikai vizsgálatok egy része a helyszínen, az orvosi rendelőben vagy a kórházban történik. Más vizsgálatok otthoni megfigyelést biztosítanak, miközben Ön a napi rutinját követi. Kattintson az egyes módszerekre, ha többet szeretne megtudni.

Helyszíni diagnosztikai vizsgálatok

• Elektrokardiogram (EKG vagy EKG): az Ön testének különböző részeire ragasztott drótok segítségével grafikon készül a szíve elektromos ritmusáról

• Fizikai terheléses vizsgálat: Megerőltető testmozgás közben rögzített EKG

• A lehetséges kiváltó gyógyszerek vizsgálata

• Magnéziumvizsgálat, kálium- és vérkalciumhiány (elektrolit-egyensúlyhiány)

• Genetikai vizsgálatok

Otthoni diagnosztikai monitorok

• Holter monitor: Hordozható EKG, amelyet egy-hét napon keresztül folyamatosan visel, hogy idővel rögzítse szívritmusát

• Event monitor: Egy vagy két hónapig viselt hordozható EKG, amely csak akkor rögzít, ha abnormális szívritmus váltja ki, vagy ha kézzel aktiválja

• Beültethető monitor: egy apró, bőr alá helyezett, több évig viselt eseménymonitor, amely a csak ritkán előforduló eseményeket rögzíti

Génvizsgálat

A veleszületett LQTS gyanúja esetén genetikai tanácsadóink segíthetnek Önnek genetikai vizsgálatban a kiváltó ok megerősítése érdekében. Ha a genetikai okot azonosították, akkor a veszélyeztetett családtagok fontolóra vehetik a genetikai vizsgálatot annak megállapítására, hogy ők is veszélyeztetettek-e.

Hogyan kezelik az LQTS-t?

Az LQTS kezelése a tünetek típusától és súlyosságától függ.

Az öröklött LQTS kezelése

• Béta-blokkolók szedése

• A szívritmus szabályozására szolgáló gyógyszerek (antiaritmiás szerek)

  .

• Az olyan kiváltó okok, mint az úszás vagy az intenzív testmozgás kerülése

• Pacemaker beültetése

• Beültethető szívritmus-szabályozó beültetése

• A beültethető szívritmus-szabályozó beültetése.defibrillátor beültetése

A szerzett LQTS kezelése

• A kiváltó gyógyszerek abbahagyása

• Az alapbetegségek kezelése. vagy hiányosságok kezelése

• Szívritmusszabályozó gyógyszerek (antiaritmiás szerek)

• Pacemaker vagy beültethető szívritmusszabályozó beültetése

• Pacemaker vagy beültethető szívritmus-szabályozó beültetésedefibrillátor

Tudjon meg többet a ritmuszavarokról, vagy látogasson el a Johns Hopkins Elektrofiziológiai és Aritmia Szolgálatához

.