Keywords
Jaw osteosarcoma; Bone malignant tumors; Cytoreduction
Abbreviations
JOS: Jaw Osteosarcoma; OS: Osteosarcoma; CT: komputertomográfia; CHT: kemoterápia; RT: Sugárterápia
Bevezetés
Az osteosarcomák ritka csonttumorok, amelyekben rosszindulatú, osteoidot vagy éretlen csontot termelő mesenchymasejtek vannak jelen. A rosszindulatú csontdaganatok 40-60%-át teszik ki, és gyors növekedési ütemet mutatnak . Az előfordulási csúcs az élet negyedik évtizedében van, és a férfiak gyakrabban érintettek, mint a nők. Az állkapocs-osteoszarkóma (JOS) rendkívül ritka, az összes oszteoszarkóma mintegy 7%-át és az összes fej-nyaki rosszindulatú daganat 1%-át teszi ki. Bár viszonylag ritka és gyakrabban fordul elő a hosszú csontokban, az oszteoszarkóma mégis gyakori elsődleges csontdaganat az állkapocsban . A szájüregben jelentkező klinikai tünetek közé tartozik a fájdalom, duzzanat, a kapcsolódó fogak elmozdulása és elvesztése, görcsök, paresztézia és orrdugulás . A JOS kezelését radikális műtéttel kell megközelíteni, bár ez nem jöhet szóba egyedüli kezelésként. A jobb eredmények elérése érdekében perioperatív kemoterápiát és sugárterápiát is be kell vonni .
Az eset bemutatása
Egy 55 éves, orvosi háttérrel nem rendelkező nőnél a bal alsó állkapocsban lévő fogak mozgékonysága miatt másodlagosan fogászati darabkivételre került sor, amit a következő 4 hétben a bal áll térfogatnövekedése és érzésvesztés követett. 4 hetes, térfogatcsökkenés nélküli gyógyszeres kezelés után a nő a maxillofaciális sebészetre került, ahol biopsziát végeztek, amely az alsó állkapocs osteosarcomával összeegyeztethető mesenchymalis malignus neoplasiáról számolt be (1. ábra). A fizikális vizsgálat során a bal állkapocsdaganat következtében nyilvánvaló arc aszimmetriát észleltek, a daganat kiterjedése ipsilaterális orrdugulást és nasobuccalis gennyes váladékot okozott, a bal oldali hemimandibulum érzékenységének elvesztése, a száj zárásának lehetetlensége és a nyelv jobbra tolódása légúti elzáródás nélkül, nyaki csomókat nem tapintottak (2. ábra). A fej-nyak CT-vizsgálatot végeztek a reszekálhatóság megítélésére, és a következőket jelentették: 80 × 76 × 33 milliméteres, a bal alsó állkapocstestből származó, a kérget roncsoló, latero-cranialis irányban növekvő, tojásdad alakú csonttumor. Nyaki zóna II-es ganglionok 7 mm és 14 mm közötti nagyságúak. Az onkológiai sebészeti osztályra küldték bal oldali hemimandibuláris disarticulációra, de a daganat egy hét alatt jelentősen progresszív lett, térfogata 70%-kal nőtt, átlépte a középvonalat, étkezési képtelenséget és légzési nehézséget okozva. Sürgős tracheosztómiát és gasztrosztómiát végeztek (3. ábra). Kemoterápiát kezdtünk a citoredukció érdekében, és egy ciklus alatt 20%-os térfogatcsökkenést értünk el (4. ábra). További három ciklus után 60%-os térfogatcsökkenést figyeltek meg (5. ábra). Sajnos a beteg a 4. kemoterápiás ciklus után meghalt.
1. ábra 40x hematoxilin-eozin mikroszkópia, melyen pleomorf sejtek pleomorf sejtmaggal rendelkező mesenchymalignus sejtek láthatóak,1-2 nukleolit hisztiocitoid aspektusúak, melyek egyedileg osteoid anyagot termelnek.
2. ábra A beteg 8 héttel a foghúzás után. Állkapocstumort okozó arc aszimmetria, a száj zárásának lehetetlensége és a nyelv jobbra tolódása.
3. ábra Beteg 9 héttel a foghúzás után. A tumor térfogatának 70%-os növekedése, a középvonalat átlépve, étkezési képtelenséget és légzési nehézséget okoz.
4. ábra 1. kemoterápiás ciklus 20%-os térfogatcsökkenéssel és felületes nekrózis zónákkal.
5. ábra 4. kemoterápiás ciklus 60%-os tumorcsökkenést mutat, lehetővé téve az orális táplálást.
Discussion
A JOS az összes osteosarcomának (OS) csak 7%-át teszi ki és gyakrabban fordul elő a hosszú csontokban. Az OS-nek csak 10%-a fordul elő a fej vagy a nyak régióban, és a leggyakrabban érintett csontok a maxilla és az mandibula . Az OS előfordulási maximuma 10 és 14 éves kor között van, és a hosszú csontokban fordul elő. A JOS eseteiben általában két évtizeddel később diagnosztizálják őket. Az ezzel a daganattal kapcsolatos leggyakoribb jelek és tünetek a helyi duzzanat, a mozgó fogak, a tartós fájdalom és a paresztézia. A diagnózisnak mindig tartalmaznia kell panoráma röntgenfelvételt, a fej és a nyak CT-vizsgálatát a kortikális csont érintettségének és a társuló nyirokcsontok érintettségének értékelésére . Egyéb képalkotó vizsgálatok közé kell tartoznia a mágneses rezonanciának, hogy értékelni lehessen az OS kiterjedését a csontvelőbe. A daganat stádiumának meghatározásához ki kell zárnunk a más csontokba és szervekbe történő áttétképzést, ezért mellkasi és hasi CT-vizsgálatra és izotópos csontvizsgálatra van szükség . A korai diagnózis és a jóindulatú elváltozásként való téves diagnózis kizárása érdekében a patológusnak értékelnie kell a beteg klinikai állapotát . A szövettani típus három fő altípusa különböztethető meg szövettani jellemzőik alapján: osteoblastos, chondroblastos és fibroblastos, és két másik ritka altípus: telangiectaticus és kissejtes OS . A fejet és nyakat érintő OS-ek társaikkal ellentétben kevésbé hajlamosak a helyi kiújulásra, és 20-30%-kal alacsonyabb metasztatikus rátával járnak . A szarkómák kezelése a lokalizáció, a szövettani típus, az áttétes betegség és a tumor mérete szerint eltérő. A kezelés célja a tumor sebészi kiirtása, a rekonstrukció és végül az azonnali rekonstrukcióval járó blokkrezekció .
A sebészet a kezelés sarokköve és a beteg prognózisát módosító kulcstényező. A széles reszekció alapján a tiszta egy centiméteres margók 70% -kal jobb túléléssel társultak, ami a maxillofaciális régió összetett anatómiája miatt nem egyszerű elérni . A multimodális kezelés, beleértve a preoperatív vagy posztoperatív kemoterápiát (CHT) is, a magas fokú daganatok, a pozitív műtéti margók, az 5 centiméternél nagyobb léziók és a nem reszekálható léziók, mint a bemutatott esetben, olyan tényezők esetében összpontosul, amelyek késleltetik a sürgős reszekciót. A műtéttel és kemoterápiával kombinált kezelés 80%-os túlélési arányt biztosít 5 év alatt. A perioperatív CHT fontos előnyt jelent a JOS kezelésében, mivel kevésbé destruktív műtéttel jár, és növeli a tiszta margók elérésének lehetőségét, a mikrometasztázisok felszámolását és a tumor kemoérzékenységének jobb kimutatását a jobb helyi és távoli kontroll érdekében . A sugárterápia (RT) szerepe a JOS multimodális kezelésében még nem egyértelmű, mindazonáltal távoli áttétek és pozitív margók esetén ajánlott . A prognózis különböző tényezőktől függ, beleértve a szövettani altípust, a rosszindulatúság fokát, a tumor méretét, a beteg életkorát és a kemoterápiás választ .
Következtetés
A JOS egy nagyon rosszindulatú daganat, egy nagyon ritka, agresszív megjelenésű entitás, amelyet azonnal gyanítani és diagnosztizálni kell, mert a magas növekedési arány hajlamosíthat csontterjedésre, arcdeformációra, légúti károsodásra és disszeminációra. A korai felismerés és a műtét előtti kemoterápiás és sugárterápiás kezelés jobb eredményeket érhet el.”
Etikai megfontolások
Az eset és a fényképek közzétételéhez szükséges tájékoztatáson alapuló beleegyezés aláírásra került. Az eset bemutatásával kapcsolatban nem merült fel összeférhetetlenség.
- Harazonoa Y, Yamashiroa M, Yoshitakea H, Kayamori K (2015) A case of highly suspect small cell osteosarcoma in the mandible. Journal of Oral and Maxillofacial Surgery, Medicine and Pathology 27: 38-40.
- Wang S, Shi H, Yu Q (2012) Osteosarcoma of the Jaws: Demographic and CT Imaging Features. Dentomaxillofaciális radiológia 41: 37-42.
- Tabatabae SH, Jahanshahi G, Marvasti FD (2015) Az állkapocs alacsony fokú központi osteosarcomájának diagnosztikai kihívásai: irodalmi áttekintés. J Dent Shiraz Univ Med Sci 16: 62-67.
- Angiero F, Moltrasio F, Cattoretti G, Valente MG (2011) Clinical and Histopathological Profile of Primary or Secondary Osteosarcoma of the Jaws. Anticancer research 31: 4485-4490.
- Lecornu MG, Chuang SK, Kaban LB, August M (2011) Osteosarcoma of the Jaws: Factors Influencing Prognosis. J Oral MaxillofacSurg 69: 2368-2375.
- Ferrari D, Codecà C, Battisti N, Broggio F, Crepaldi F, et al. (2014) Multimodality treatment of osteosarcoma of the jaw: a single institution experience. Med Oncol 31: 171.
- Baumhoer D, Brunner P, Castori SE, Smida J, Nathrath M, et al. (2014) Osteosarcomas of the jaws differ from their peripheral counterparates and require a distinct treatment approach, Experiences from the DOESAK Registry. Oral oncology 50: 147-153.
- Kämmerer PW, Shabazfar N,Makoie NV, Moergel M, Al-Nawas B (2012) Az állkapocs osteosarcoma klinikai, terápiás és prognosztikai jellemzői – 36 eset tapasztalatai. Journal of Cranio-Maxillo-Facial Surgery 40: 541-548.
- Dunfee BL, Sakai O, Pistey R, Gohel A (2006) Radiologic and Pathologic Characteristics of Benign and Malignant Lesions of the Mandible. Radiographics 26:1751-1768.
- Thariat J, Julieron M, Brouchet A, Italiano A, Schouman T, et al. (2012) Osteosarcomas of the mandible: Különböznek-e más tumorhelyektől? Critical Reviews in Oncology/Hematology 82: 280-295.
- Thariat J, Schouman T, Brouchet A, Sarini J, Miller RC, et al. (2013) Osteosarcomas of the mandible: multidisciplinary management of a rare tumor of the young adult a cooperative study of the GSF-GETO, Rare Cancer Network, GETTEC/REFCOR and SFCE. Annals of Oncology 24: 824-831.