Abstract
A szűkületes perikarditis (CP) ritka klinikai entitás, amely diagnosztikai problémákat okozhat. A CP diagnózisa nagyfokú klinikai gyanút igényel. A diagnózis arany standardja a szívkatéterezés az intrakavitális nyomásgörbék elemzésével, amelyek magasak és a diastole végén minden kamrában azonosak. Bemutatunk egy beteget megmagyarázhatatlan nehézlégzéssel, visszatérő jobb oldali pleuralis folyadékgyülemmel és ascitesszel. Az ascitisz folyadék elemzése magas fehérjetartalmat és emelkedett szérum-aszcitisz gradienst mutatott. Az echokardiográfia, a komputertomográfia és a szívkatéterezés CP diagnózisát mutatta ki. Teljes pericardiectomián esett át, és a mai napig jól gyógyult. A CP diagnózisát gyakran elhanyagolják a felvételt végző orvosok, akik a tüneteket általában más betegségfolyamatnak tulajdonítják. Ez az eset jól példázza az állapot diagnosztizálásának nehézségeit, valamint a szükséges vizsgálatokat, és tárgyalja az azonnali kezelés előnyeit és eredményeit.
1. Bevezetés
A szűkítő perikarditisz (CP) olyan betegség, amelyet a szívnek a sűrű fibrózis és összenövések miatti merev, nem hajlékony szívburokkal való körülzárása jellemez. Ez károsodott diasztolés szívműködést okoz. A perikardiális szűkületben szenvedő betegeknél kétféle panasz jelentkezhet: a folyadéktúlterheléssel kapcsolatos panaszok, amelyek a perifériás ödémától az anasarkáig terjednek; és a terhelésre adott csökkent szívteljesítményre adott válaszreakcióval kapcsolatos panaszok, mint például a fáradtság és a terhelésre jelentkező nehézlégzés. A perikardiális szűkületet minden olyan betegnél figyelembe kell venni, akinél megmagyarázhatatlanul megemelkedett a jugularis vénás nyomás, különösen, ha a kórtörténetben hajlamosító állapot szerepel. A betegség gyakori oka az idiopátiás vagy vírusos perikarditis. Egyéb okok közé tartozik a tuberkulózis, a trauma, a szívműtét, a mediastinummal végzett besugárzás, a szeptikus fertőzések, a hisztoplazmózis, a szisztémás lupus erythematosus, a reumatoid arthritis, a rosszindulatú daganatok és a krónikus vesebetegség krónikus dialízissel együtt . A perikardiális betegség ritkán jelentkezik tuberkulózis kezdeti manifesztációjaként . A szív CT és MRI nagy pontossággal képes kimutatni a szívburok megvastagodását és meszesedését . Az echokardiográfia nagyon hasznos a CP és a restriktív kardiomiopátia közötti differenciáldiagnózisban. A diagnózis arany standardja a szívkatéterezés. A pericardiectomia a CP egyetlen végleges kezelése, és a lehető legteljesebbnek kell lennie .
2. Esetleírás
A beteg egy 52 éves férfi, aki körülbelül 5 év óta fokozatosan szenvedett megerőltető nehézlégzéstől, gyengeségtől és energiahiánytól, fáradtságérzéstől, mellkasi pleuritikus fájdalomtól, haspuffadástól és perifériás ödémától. A beteg előzménye, hogy egy évvel ezelőtt mellkasi fájdalom miatt kórházba került, és koszorúér-angiográfiát kapott, amely normális volt. A beteg 6 hónappal korábban is kapott diagnosztikus thoracentézist dyspnoe és jobb oldali pleurális folyadékgyülem miatt, és exsudatív pleurális folyadékot találtak nála, lymphocyta-domináns és nem diagnosztikus citológiával, emiatt thoracoscopiát és pleurális biopsziát kapott, amelyek nem voltak diagnosztikusak. Az elmúlt 10 napban fájdalom és progresszív haspuffadás miatt kórházunkba utalt beteg kórházi felvételre került. A fizikális vizsgálat során a beteg hemodinamikailag stabil volt (a vérnyomás 110/80 mmHg, a pulzus 78 ütés/perc). A JVP nagyon emelkedett volt. A szívhangok tompák voltak, és a jobb tüdő tövében hangcsökkenést találtak. A vizsgálat során enyhe hepatomegáliát láttak ascitesszel és perifériás ödémával. Az elsődleges laboratóriumi értékelések normálisak voltak. Az ascitiszes folyadék elemzése magas fehérjetartalmat (4,1 g/dl) és emelkedett szérum-aszcitisz gradienst (1,6 g/dl) mutatott. A hasi ultrahangvizsgálat során pangásos hepatomegáliát, enyhe splenomegáliát, aszciteszt és portális hipertónia bizonyítékát látták. A felső endoszkópia során nyelőcső varixokat nem láttak, és a vírushepatitis szerológia negatív volt. A mellkasi és hasi CT-n jobb oldali pleuralis folyadékgyülem, perikardiális vastagság és meszesedés, ascites és alsó vena cava-tágulat volt látható (1. ábra). A hasi vaszkuláris trombózis vizsgálatára MRV-t (mágneses rezonancia-venográfiát) végeztek, és az eredmények normálisak voltak. Az elvégzett echokardiográfiában a jobb pitvar (44 mm), a jobb kamra (46 mm) és a bal pitvar (42 mm) megnagyobbodását, valamint enyhe perikardiális folyadékgyülemet, perikardiális meszesedést, a vena cava inferior tágulatát (28 mm) és a szeptum pattogását találták (2. ábra).
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
Mellkas CT, amely pleurális folyadékgyülemet mutat, szív meszesedés, ascites és IVC-tágulat.
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
Echokardiográfia, amely a szeptális pattogást mutatja (a), IVC tágulat (b), perikardiális folyadékgyülem és meszesedés (c).
Jobb és bal szívkatéterezést végeztek a betegnél, amelyben emelkedett és kiegyenlített jobb pitvari nyomást (29 mmHg), pulmonális kapilláris éknyomást (30 mmHg), átlagos pulmonális artériás nyomást (33 mmHg), jobb kamrai diasztolés nyomást (30 mmHg) és bal kamrai diasztolés nyomást (30 mmHg) találtak. A jobb szívkatéterezés során felvett görbék a vena cava superior nyomás emelkedését jelezték a légzéskor és a leszálláskor, majd a jobb kamrai nyomás vízszintes görbéje (négyzetgyökjel) volt látható (3. ábra). A koszorúér-angiográfia normális volt. Valamennyi lelet összhangban volt a CP-vel.
A diasztolés nyomások kiegyenlítődése és a bal kamrai hullámformák “négyzetgyökjel” vagy “dip and plateau sign”.
A beteg szívműtéten esett át, amelynek során a perikardium teljesen megvastagodott és elmeszesedett (4. a) ábra), és pericardiectomiát kapott. A perikardiális minta patológiai vizsgálata rostos perikarditist mutatott granuloma nélkül (4. ábra (b)). A Gram-festés, a saválló bacilusok festése, valamint a perikardium baktérium-, gomba- és saválló bacilusok tenyésztése negatív volt.
(a)
(b)
(a)
(b)
Sebészeti és patológiai leletek.
Egy évvel a műtét után a beteg a terheléstűrés drámai javulásáról, valamint a nehézlégzés és a haspuffadás csökkenéséről számolt be.
3. Megbeszélés és következtetés
Ez az eset az ascites egy szokatlan okát mutatja be. Az ascites leggyakoribb oka az Egyesült Államokban a cirrhosis, amelyet távolról a rák, a jobb oldali szívelégtelenség, a tuberkulózis, a hasnyálmirigybetegség és különböző ritka fertőzéses és hematológiai betegségek követnek . A szérum-aszcitisz-albumin gradiens ≥1,1 g/dl és az ascites folyadék összfehérje >2,5 g/dl jellemző a CP-re és az ascites egyéb posztszinuszos okaira. A sinusoidális betegségek, mint például a májcirrózis, szérum-aszcitisz-albumin gradiens >1,1 g/dl, de az ascites folyadék összfehérje <2,5 g/dl . Aszcitesz jelenléte esetén a juguláris vénás nyomás becslése kritikus fontosságú, mivel gyakran el tudja különíteni a kardiális és a nem kardiális okokat. Az emelkedett juguláris vénás nyomást nehéz lehet kimutatni, még akkor is, ha az értékelést tapasztalt klinikusok végzik. A juguláris vénás nyomás klinikai értékelése és a centrális vénás nyomás centrális vénás katéterezéssel történő közvetlen mérése közötti általános korreláció gyenge; a centrális vénás nyomás alacsony, normális vagy magasnak minősítése tekintetében 56%-os általános pontosságról számoltak be, a magas centrális vénás nyomás (>10 cm vízszint) kimutatására vonatkozó érzékenység pedig kevesebb mint 60% . Ebben az esetben az emelkedett nyaki vénás nyomás fel nem ismerése a diagnózis késedelméhez és kiterjedt diagnosztikai vizsgálatokhoz vezetett. A CP tünetei jellemzően a szisztémás vénás pangáshoz és az alacsony szívteljesítményhez kapcsolódnak. Míg egy nagy esetsorozatban az emelkedett juguláris vénás nyomás szinte minden CP-s betegnél jelen volt, a perifériás ödéma a betegek körülbelül 25%-ánál hiányzott, különösen a betegség korai szakaszában, és a betegek kevesebb mint 6%-ánál jelentkeztek túlnyomórészt hasi tünetek . Ezért ennek az entitásnak a diagnosztizálásához magas gyanúindexre van szükség, különösen azoknál a betegeknél, akiknél emelkedett fehérjeszámú aszcitesz, nyaki vénás duzzanat, és nincsenek kardiopulmonális tünetek. Pleuralis folyadékgyülem a CP-s betegek 44-50%-ánál fordul elő . Tomaselli és munkatársai visszamenőlegesen elemeztek 30 CP-vel jelentkező beteget, és megállapították, hogy 60%-ban (18 betegnél) pleurális folyadékgyülem volt . Kétoldali és szimmetrikus folyadékgyülemet 12 betegnél találtak, a fennmaradó 6 betegnél pedig egyoldali pleurális folyadékot (3 betegnél jobb oldali, 3 betegnél bal oldali folyadékgyülem). A mi betegünknél bal oldali pleurális folyadékgyülem volt. A CT-n vagy MRI-n észlelt perikardiális megvastagodás a műtétileg igazolt CP-ben szenvedő betegek legfeljebb 28%-ánál hiányzik . Betegünknek jobb oldali szívelégtelensége és tipikus szív CT-meszesedés volt. A tipikus echokardiográfiás leletek, mint például a normális szisztolés funkció, a plethorikus alsó véna cava, a légzési ingadozással járó restriktív mitrális beáramlási mintázat, a kilégzési vénaáramlás megfordulása, a fokozott kamrai interakcióra utaló szeptális mozgás vagy a szöveti Doppler-képalkotással kimutatott emelkedett korai diasztolés mitrális gyűrűsebesség (), nem feltétlenül figyelhetők meg, ha a képek rosszak, vagy ha a CP-t nem jegyzik meg kifejezetten mint lehetséges diagnózist . A szívkatéterezés során emelkedett és kiegyenlített diasztolés nyomás a CP szabálya. A kamrai töltődés korán gyors, későn pedig a merevített szívburok miatt tompul, ami a jobb pitvari nyomás jellegzetes meredek y süllyedéséhez és a kamrai nyomás meredekségéhez és platójához vezet . Bár ezek a hemodinamikai mintázatok a szívelégtelenség más okai, például restriktív kardiomiopátia esetén is megfigyelhetők, a jobb és bal kamra szisztolés nyomásának légzés közbeni változásai közötti eltérés, az úgynevezett kamrai interdependencia megbízhatóan megkülönbözteti a CP-t ezektől az egyéb állapotoktól . A legtöbb CP-s betegnél sebészi pericardiectomiára volt szükség. A sűrűn tapadó szívburok eltávolítása általában sikeres, de rendkívül nagy kihívást jelenthet. Ráadásul a gyógyulás több hétig is elhúzódhat, és azok a betegek, akiknél a szűkület a kóros kamrafunkció, súlyosan csökkent szívteljesítmény, kachexia vagy végszervi diszfunkció kialakulásáig előrehaladt, a legkevesebb hasznát veszik az eljárásnak , ami aláhúzza a gyors diagnózis és kezelés fontosságát.
A CP diagnózisa betegünknél valószínűleg két okból késett: a diagnózis ritkasága és az emelkedett nyaki vénás nyomás fel nem ismerése a kezdeti vizsgálat során. Ez az eset arra emlékeztet bennünket, hogy a klinikai információk újragondolása egy másik angyalból megkönnyítheti a diagnosztikai folyamatot összetett állapotú betegeknél. Összefoglalva, amennyiben a jobb oldali szívelégtelenség tüneteivel járó szív CT-n meszesedést észlelünk, fontolóra kell vennünk a szűkítő pericarditis diagnózisát és további kardiológiai vizsgálatok elvégzését.