Abstract
A kétoldali kortikális vakságot és az Anton-szindrómát leggyakrabban ischaemiás stroke okozza. Ebben az állapotban a betegek látásvesztéssel küzdenek, de a látásvesztés objektív bizonyítékai ellenére tagadják vakságukat. Egy többszörös kardiovaszkuláris rizikófaktorral rendelkező beteg esetéről számolunk be, akinél visszatérő kétoldali okcipitális lebeny infarktus alakult ki Anton-szindrómával. Ennek az állapotnak a gyanúját akkor kell felvetni, ha a beteg tagadja vakságát a nyakszirti lebeny sérülésének klinikai és radiológiai bizonyítékai mellett. Ennek az állapotnak a kezelésében a kiváltó okra kell összpontosítani, amelyben betegünknél másodlagos stroke-megelőzésre és rehabilitációra van szükség.
1. Bevezetés
A kortikális vakság a kétoldali okcipitális lebeny sérülése által okozott látásvesztésre utal, ép elülső látópálya jelenléte mellett . Az Anton-szindróma (vizuális anosognosia) az agykérgi vakság ritka szövődménye, amikor a beteg tagadja a látásvesztést, és nem képes látni . Az ilyen beteg a látásvizsgálatok során konfabulálhat, vagy kifogásokat hozhat fel a tüneteire, vagy veszélyeztetheti önmagát, hogy bebizonyítsa, hogy képes látni . A vizuális asszociációs kéreg károsodása esetén a betegek képtelenek elismerni látási deficitjüket . Az iszkémiás stroke az agykérgi vakság leggyakoribb oka . Leírunk egy esetet Anton-szindrómával, amely visszatérő kétoldali occipitalis infarktus másodlagos következménye.
2. Az eset bemutatása
Egy 57 éves férfi, akinek a háttérben diabetes mellitus, magas vérnyomás, hyperlipidaemia és 5 évvel ezelőtt kétoldali occipitalis lebeny infarktus állt fenn, 3 napos időtartamú hirtelen kétoldali látásvesztéssel jelentkezett, amelyhez elmosódott beszéd társult. Ezt occipitális fejfájás előzte meg.
A férfi anamnézisében öt évvel ezelőtt kétoldali occipitális lebeny infarktus szerepelt, mindkét szemén (OU) csak a fényre való észlelés (PL) látása volt. Neurológiai deficit nem volt a beszéd elnémulásától eltekintve. Akkoriban nem volt a látási deficit tagadására utaló tünete. Az agyi CT mindkét parietooccipitális régióban többszörös infarktust mutatott. Egy hónappal a kórházból való elbocsátás után látása még mindig PL OU-n maradt, és lassan helyreállt. A stroke után 6 hónappal már szemüveggel is képes volt tévézni és olvasni. Azóta látása a jelenlegi eseményekig stabil maradt. A stroke első epizódját megelőzően látása szemüveg nélkül is tiszta volt. Gyógyszeres kezelését nem tartotta be.
A sürgősségi osztályra érkezéskor, ezen epizód alatt, teljesen magánál volt, a vérnyomása 124/83 mmHg volt. Időben, helyen és személyben tájékozódott. A zavaros beszédtől eltekintve mind a négy végtagjában normális erővel és ép érzékeléssel rendelkezett. Súlyos látáskárosodása volt, kézmozgással OU. A pupillák reaktívak voltak; a szaruhártya-reflexek épek voltak, a fundoszkópos lelet normális volt. Nem volt pislogási reakció. Az agyi CT (1. ábra) kétoldali nyakszirti lebeny infarktust mutatott, kitágult bal oldalkamrákkal. A kórteremben azt állította, hogy lát, de nem tudta megnevezni a neki mutatott tárgyakat. Azt állította, hogy látja a padlót, de nem volt biztos a színében. Segítséggel járt, és azt állította, hogy inkább a teste gyenge, mint a látása elvesztése. Vizuális kiváltott potenciál (VEP) vizsgálatot végeztek, amely a bemeneti potenciál hiányát mutatta ki. Szekunder stroke-megelőző gyógyszereket kezdtek el szedni. Egy héttel később OU látással, kézmozgással bocsátották el. A hazabocsátáskor már nem tagadta a látási hiányt.
Nonkontrasztos agyi CT kétoldali occipitális hipodens léziót mutat tágult bal oldalkamrákkal.
3. Megbeszélés
Az Anton-szindrómás kortikális vakságot (vizuális anoszognózia) az jellemzi, hogy a beteg tagadja a vakságát, és nem képes látni az ép elülső látási pályák jelenlétében. Számos esetjelentés alapult a betegség leírására, amely agyi érkatasztrófával, szülészeti vérzéssel és előrehaladott glaukómával társult . Az agykárosodás következtében kialakuló neurológiai látáskárosodás a megnyilvánulások széles spektrumát öleli fel, mint például az agykérgi vakság, a vizuális elhanyagolás, a vizuális agnosia, a vakság tagadása homonymous hemianopia, az arcfelismerés hiánya és a késleltetett vizuális fejlődés . Az agykérgi vakság jellemzői közé tartozik (i) a vizuális érzékelés elvesztése, (ii) a fenyegető reflex elvesztése, (iii) a fény- és akkomodációs pupillareflexek megőrzése, (iv) normális szemfenék és (v) a szemmozgás megőrzése .
Az Anton-szindróma általában kétoldali nyakszirti infarktusokkal jár, ahol a hátsó agyi artériák ellátják, és ezek az infarktusok általában mind az elsődleges látókérget, mind a vizuális asszociációs területet érintik. A parietális és temporális lebenyek területe is érintett lehet. A nyakszirtkéreg a központi agyi érrendszerhez képest viszonylag távoli elhelyezkedése miatt érzékeny a szisztémás hipoxiára . A vizuális anosognóziára kevés magyarázatot hoztak fel. Először is, a vakság tagadása összefügghet a memóriavesztéssel vagy a zavartsággal. Másodszor, a vizuális monitor, amely a vizuális asszociációs területek egyike, károsodhatott. Normális esetben a vizuális monitor értékeli a bemenetet, és az agy más részeit látja el információkkal, például a beszédterületet. Ha a vizuális monitor tönkremegy vagy megszakad a beszédterülettől, a bemenet hiánya arra készteti a beteget, hogy konfabuláljon egy választ. Egy harmadik mechanizmus a vizuális asszociációs területnek adott téves visszajelzésnek tudható be, amely a superior colliculus, pulvinar és temporoparietális régiók által közvetített második vizuális rendszer által kapcsolódik .
A kortikális vakságban szenvedő betegek prognózisa az életkortól, a kórtörténettől, az októl, a súlyosságtól és az időtartamtól, valamint a kezdeti gyógyulás sebességétől függ . A látásfunkció jó helyreállását észlelték olyan állapotokban, mint a hipertóniás enkefalopátia, szívműtét, agyi angiográfia és fertőző endokarditis . Aldrich és munkatársai megemlítették, hogy jobb vizuális eredményt figyeltek meg (i) fiatal betegnél (<40 éves), (ii) nem volt kórtörténetében magas vérnyomás és cukorbetegség, (iii) nem volt kognitív, nyelvi vagy memóriazavar, és (iv) nem a CVA volt az okozó tényező.
Amint a mi betegünknél, két epizódja volt a stroke eseményeinek, de csak a második epizódban vették észre, hogy tagadja a vakságot. Ez a beteg az 1. roham után néhány hónappal jó látással gyógyult meg. A stroke-hoz kapcsolódó agykérgi vaksági esetek többsége azonban rossz látásjavulásról számolt be. Tekintettel a stroke több kockázati tényezőjére és a gyógyszeres kezelés be nem tartására, a megismétlődés kockázata magas nála. A gyógyulás sebessége és a látásjavulás lassú lehet a második roham után a fent említett további tényezők miatt. Mindazonáltal hosszú távú követés szükséges a látás végső kimenetelének értékeléséhez. Kevés olyan esetről számoltak be, amely agyi érkatasztrófa következtében kialakult, Anton-szindrómával járó kortikális vakságot jelentett. Talán ez az első alkalom, hogy visszatérő kétoldali occipitalis infarktushoz társuló Anton-szindrómát alapoztunk meg.
1895-ben Gabriel Anton (1858-1933) ausztrál neuropszichiáter leírta egy 69 éves tejesasszony esetét, aki vakságban és süketségben szenvedett, a hiányok önérzékelésének hiánya mellett. Mindezeket a nő mindkét halántéklebenyének elváltozásával hozta összefüggésbe. 1914-ben Joseph Francois Babinski (1857-1932) francia-lengyel neurológus az “anosognosia” kifejezést használta a hemiplegiás betegek hiánytudatlanságának leírására . Az agyi CT hasznos, ha a nyakszirti lebenyben alacsony attenuációjú területek vagy agyi ödéma jelenlétét észlelik, ami alátámasztja az agykérgi vakság diagnózisát, és segít a vérzés vagy neoplasztikus etiológia kizárásában. Az MRI-t egyes szakirodalmak a választott képalkotó diagnosztikai technikaként ajánlják. Az MRI előnyei közé tartozik a finom vasogén ödéma kiváló kimutatása, valamint a vénás sinusok és az elülső látójáratok részletes értékelése. Az EEG és a VEP szerepe a kortikális vakság értékelésében és prognosztikai értéke továbbra is ellentmondásos .
4. Következtetés
A kortikális vakság és az Anton-szindróma (vizuális anosognosia) gyanúját akkor kell felvetni, ha a beteg tagadja a vakságot a nyakszirti lebeny sérülésének bizonyítékával. Esetünk kiegészíti az Anton-szindróma korlátozott referenciáját. Ennek az állapotnak a kezelésében a másodlagos megelőzésre és a rehabilitációra kell helyezni a hangsúlyt.
Érdekütközés
A szerzők kijelentik, hogy a benyújtott tanulmányban nincs érdekellentét. A beteg tájékozott beleegyezését adta az esetismertetés közzétételéhez.