A szklerodermás betegek 80%-ánál a tüdő érintett. A tüdőérintettség minden formája a halálozás és a rokkantság vezető okává vált. Már csak e tény miatt is a tüdőérintettség típusának, aktivitási szintjének és súlyosságának megértése a kezelési döntések központi információját képezi. A tüdő érintettsége diffúz és korlátozott szkleroderma esetén egyaránt előfordul, ezért minden betegnek aggódnia kell e lehetséges szövődmény miatt.
Tünetek
A tüdő érintettsége légszomjat vagy fáradtságot okoz fizikai aktivitás közben. Sok szklerodermás beteg kevésbé lesz fizikailag aktív a mozgásszervi panaszok vagy a betegség fárasztó jellege miatt. Ezért sokan nem lesznek fizikailag elég aktívak ahhoz, hogy ténylegesen légszomj alakuljon ki. Az orvos megkérdezheti, hogy képes-e elvégezni a mindennapi élet egyszerű feladatait, például a lépcsőmászást vagy a bevásárlást. Más betegeknél száraz, nem produktív köhögés alakul ki, amely szintén súlyosbodhat fizikai aktivitással.
A kórtörténeten kívül a szív és a tüdő alapos fizikális vizsgálata is fontos támpontokat adhat a tüdő érintettségéről. A tüdő érintettségét azonban csak az alább ismertetett kifinomult laboratóriumi vizsgálatok széles skálájának megfelelő alkalmazásával lehet pontosan felmérni.
Hogyan befolyásolja a szkleroderma a tüdőt?
A szklerodermás tüdőbetegségnek nincs egyetlen egyszerű entitás. Inkább kulcsfontosságú annak megértése, hogy a szklerodermás betegségfolyamatra jellemző több különböző folyamat is jelen lehet, mégpedig különböző mértékű hozzájárulással. A szklerodermás tüdőbetegség legfontosabb elemei a következők: 1) gyulladás (potenciálisan kezelhető); 2) a tüdő hegesedése (nem visszafordítható, de potenciálisan megelőzhető); és 3) az erek sérülése (kezelhető – lásd Tüdőhipertónia).
ILD (intersticiális tüdőbetegség)
A tüdőszövet gyulladása és hegesedése az úgynevezett intersticiális tüdőbetegség vagy ILD. Az orvos akkor gyanakodhat ILD-re, ha a tüdő alapjai sztetoszkópos vizsgálat során recsegő hangokat adnak ki. Az ILD-t legjobban teljes tüdőfunkciós vizsgálattal lehet felmérni. Ezek a részletes vizsgálatok mérik a tüdő térfogatát, a légzésmechanikát és a tüdő tényleges működésének egyéb jellemzőit. Két kulcsfontosságú vizsgálat van – az erőltetett vitálkapacitás (FVC) és a diffúziós kapacitás (DLCO). Az FVC a tüdő térfogatát méri, amely csökken, ha a tüdő heg miatt megmerevedik. A DLCO azt méri, hogy az oxigén milyen könnyen jut el a tüdő légzsákjaiból a véráramba. A DLCO csökken, ha a légzsákok gyulladtak vagy heg miatt megvastagodtak ÉS ha a tüdő erek sérültek.
Ha a kórtörténet, a fizikális vizsgálat és a tüdőfunkciós vizsgálat alapján felmerül az ILD gyanúja, a következő kérdés annak meghatározása, hogy mennyi a gyulladás (aktivitás) és mennyi a heg (károsodás). Ennek meghatározására a leggyakrabban alkalmazott vizsgálat a tüdő nagy felbontású CT-vizsgálata (HRCT). Ez a számítógéppel segített mellkasröntgenfelvétel érzékenyen kimutatja azokat a hegesedéseket, amelyek az egyszerű mellkasröntgennel kimaradnának, és segít felmérni a tüdőgyulladás jelenlétét és eloszlását.
A HRCT értékes szűrővizsgálat, de mind a hamis pozitív, mind a hamis negatív eredményekkel kapcsolatban vannak problémák. Bár nem minden betegnél szükséges, a tüdőgyulladás jelenlétének felmérésére szolgáló egyéb vizsgálatok közé tartozik a bronchoalveoláris lavage (BAL) és/vagy a sebészi tüdőbiopszia. A BAL-t tüdőgyógyász végzi, aki egy vékony, hajlékony teleszkópot vezet be a tüdőbe, és folyadékmintát mos fel a tüdő aljából. Ezt a folyadékot mikroszkóp alatt lehet vizsgálni a gyulladásra utaló jelek után.
Néhány betegnél, kiválasztott helyzetekben szükség van a tüdőbiopszia véglegesebb lépésére. Ez egy invazív sebészeti eljárás, amelyet általában egy műtéti teleszkópnak a bordakosárban lévő bemetszésen keresztül történő bevezetésével végeznek. A szövetet mikroszkóp alatt és kiterjedtebb laboratóriumi vizsgálatokkal lehet tanulmányozni, hogy betekintést nyerjünk a tüdő hegesedésének típusába és aktivitásába.
Tüdőhipertónia
A hegesedés és a gyulladás mellett gyakran a tüdő vérerei is érintettek a szkleroderma betegség folyamatának sajátos részeként. A fenti biopsziás mintán a tüdőkárosodás mindhárom formája aktív ugyanannál a betegnél. A pulmonális hipertónia részletesebben külön fejezetben kerül ismertetésre. Rendkívül fontos figyelembe venni az érkárosodás hozzájárulását az egyes betegek légszomjához, mivel a kezelés megközelítése jelentősen eltér egymástól.
Az ILD természetes lefolyása
A sclerodermás ILD természetes lefolyása igen változó, és nem minden beteg szorul kezelésre. Sok betegnél az ILD nagyon korán és nagyon gyorsan alakul ki, de ha már kialakult, évekig nagyon stabil lehet. Másoknál az ILD folyamatosan károsítja a tüdőt. Ezt a helyzetet kritikusan fontos felismerni, mivel a tüdőkárosodás megelőzése válik a kezelés kulcskérdésévé.
A tüdőfunkció eredendő stabilitása miatt sok betegnél a kezeléssel kapcsolatos információk nem elégségesek. Számos vizsgálatot kísérleti kontroll nélkül végeztek, és a stabil tüdőfunkciót a kezelés hatásának bizonyítékaként közölték. Ez egyértelműen túlbecsüli bizonyos gyógyszerek értékét, mivel e betegek közül sokan stabilak lettek volna kezelés nélkül is.
A tüdőfunkciós vizsgálatok szoros követése kulcsfontosságú a döntéshozatali folyamatban. Ha a tüdőfunkció stabilnak vagy javulónak tűnik, akkor helyénvaló a további szoros megfigyelés. Ha azonban a tüdőfunkció romlik – határozott és korai kezelési beavatkozásra van szükség.
A legjobban vizsgált gyógyszer a ciklofoszfamid (Cytoxan®) nevű immunrendszer-szuppresszáns szer. Egy nagy, az Egyesült Államokban végzett kontrollált vizsgálat és egy kisebb, Angliában végzett vizsgálat egyaránt kimutatta, hogy a ciklofoszfamidot kapó betegek lassabban veszítik el a tüdőfunkciójukat, mint a “cukortablettát” kapó betegek. Az előny kiábrándítóan kicsi, de mégis jelentős volt. A ciklofoszfamidnak számos fontos mellékhatása van, többek között csontvelő-károsodás, hólyagirritáció, meddőség és rákos megbetegedések. A ciklofoszfamid alkalmazására vonatkozó döntés meghozatalakor nagy figyelmet kell fordítani a kockázat és a haszon mérlegelésére az egyes betegek esetében.
A ciklofoszfamid hatásosnak tűnik, de úgy tekinthető, mint egy “pörölykalapács” – egy erős gyógyszer, amelynek van haszna, de nincs konkrét alkalmazása a szklerodermás betegség folyamatára. A kutatás gyorsan halad előre ezen a területen, olyan szerek után kutatva, amelyek a szkleroderma folyamatának specifikus aspektusait célozzák.
Mit tehet Ön, hogy segítsen magán?
Minden betegnek előnyösek az olyan egyszerű intézkedések, amelyek a saját ellenőrzése alatt állnak.
- Hagyja abba a dohányzást!
- Kerülje a passzív dohányzást.
- Fizikailag aktív maradjon – minden beteg javíthatja fittségét, és így megőrizheti funkcióját.
- Fizikailag helyesen kezelje a nyelőcsövét. A nyelőcsőproblémákkal küzdő betegek béltartalmat szívhatnak a tüdőbe, így további tüdőkárosodást okozhatnak. Lásd a Gyomor-bélrendszeri problémák című részt.
- Ne hagyja figyelmen kívül a tüneteket. Ha úgy érzi, hogy megváltozott a légzése, tájékoztassa orvosát. A korai diagnózis és a megelőző kezelés korai alkalmazása a kulcs. A tüdőkárosodás, ha egyszer már kialakult, nem visszafordítható.