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僧帽弁逆流の原因は、僧帽弁逸脱、感染性心内膜炎、リウマチ性心疾患、結合組織病、冠動脈疾患、拡張型心筋症など多数ある2。 僧帽弁逸脱は一般集団で最も一般的な弁異常であり、2～3％の人が罹患し、スポーツ選手における僧帽弁閉鎖不全症の最も一般的な原因でもあります5、6

僧帽弁疾患はスポーツおよび運動心臓学で特に関心の高い話題であり、シカゴマラソンに参加した2人の心臓突然死の後に有名になりました。 35歳の健康な男性Chad Schieber氏と29歳の健康な若い女性Rachael Townsend氏は、それぞれ2007年と2003年にこのマラソン中に倒れ、死亡した13。両者とも僧帽弁逸脱が発見され、僧帽弁逸脱が彼らの死に果たした役割について多くの議論を引き起こした。 この分析では、僧帽弁逸脱の定義、スポーツ選手におけるその症状の特定、この異常の身体的および心エコー的所見の検討、高リスクの特徴の特定、有害な結果のリスク、僧帽弁逸脱および僧帽弁逆流のあるスポーツ選手の競技参加に関する合意勧告の概要を示すことを目的としています。

僧帽弁逸脱

僧帽弁逸脱は、収縮期に僧帽弁の片側または両方の弁尖が輪部より左心房に変位することと定義されている1。 歴史的に僧帽弁逸脱症候群は、胸痛、不整脈、心内膜炎、一過性虚血発作、さらには自律神経不安定症などを呈する患者として説明されてきた14。 これは、重大な僧帽弁逆流が存在する場合、収縮期雑音を伴うことがある。 心エコー図では、僧帽弁逸脱は、傍胸骨長軸および/または頂部4室図において、収縮期に片方または両方の弁尖が環状脈を超えて左心房内に2mm以上突出する場合に生じる1、7

高リスク患者の識別の試みとして、僧帽弁の厚化と重複がある患者（「古典的」）とない患者（「非古典的」）に分類された8。 Marksらは、古典型を持つ患者は、感染性心内膜炎（3.5％対0％）、中等度から重度の僧帽弁逆流（12％対0％）を発症し、最終的に僧帽弁置換術（6.6％対0.7％）を必要とする確率が高いことを発見しました。 しかし、2つのサブタイプ間で脳卒中の発生率は同程度であった（7.5％と5.8％）8

僧帽弁逆流を伴わない僧帽弁逸脱患者では、心臓突然死の割合は年間1万人あたり2人となる10 これはおそらく一般集団よりも頻繁ではなく、収縮機能障害または重度の僧帽弁逆流のある高齢患者でより頻繁に起こる7、16。 死因は心室細動によるものと考えられていますが、因果関係は確立されていません。

2015年に米国心臓協会と米国心臓病学会は、僧帽弁逸脱患者における運動参加に関して以下の推奨事項を発表しました：7

1. MVPを有するが以下の特徴がないアスリートはすべての競技スポーツに従事することが可能です。
   1. 不整脈由来と思われる失神の既往がある。
   2. 持続性または反復性・非持続性の上室性頻拍、あるいは外来ホルター監視における頻回および/または複雑な心室性不整脈。
   3. カラーフロー画像で評価した重度の僧帽弁閉鎖不全症。
   4. LV収縮機能障害（駆出率50％未満）
   5. 塞栓イベントの既往
   6. MVP関連突然死の家族歴
2. MVPと前述の疾患特徴のいずれかを持つ競技者は、低強度の競技スポーツのみ（クラスIA）に参加することが可能である。 欧州心臓病学会は、競技スポーツへの参加について同様の勧告を発表したが、QT間隔が長い人は競技スポーツに参加すべきではないとも付け加えている4。 3341>

   薬物療法に関しては、心房または心室の早期収縮による症状緩和のためにβブロッカーが使用されることがある。 動悸は外来心電図モニターで評価し、心室頻拍が検出された場合は電気生理学的検査を行い、ICDの必要性を判断する必要がある12。

   僧帽弁閉鎖不全症

   僧帽弁疾患と診断されたアスリートのほとんどは、筋腫性疾患による一次弁性僧帽弁閉鎖不全症である。3 労作時の呼吸困難と運動耐容能の低下により症状が出る人もいれば、身体検査で偶然診断される場合もある。 雑音は、全収縮期、高音、吹き出すような雑音で、心尖部で最もよく聞こえ、腋窩に放射状に広がる。 僧帽弁閉鎖不全症は、心エコー図上で逆流ジェットの面積、ジェットの幅と速度を用いたPISA（proximal isovelocity surface area）法4、左室駆出率、左室拡張末期寸法を測定し、重症度の判定に利用される。 3 左室拡張末期寸法が60mm3未満の場合、運動による左室拡張と重度の僧帽弁閉鎖不全症による左室拡張の鑑別は困難である。 60mmを超える左心室室は、弁膜症がある場合、重度の僧帽弁閉鎖不全症による可能性が高い。 持久力トレーニングとそれに伴う高い心拍出量の組み合わせは、相乗的にLVの拡張をMR単独で見るよりも増大させる可能性がある。 したがって、MRを有する持久系アスリートのLV寸法に基づいて臨床的および外科的な患者ケアの決定を行う際には、慎重に行う必要がある。

   僧帽弁逸脱と重大な僧帽弁逆流を有する患者は、心臓突然死のリスクが高く、年間0.9～1.9パーセントと推定され、僧帽弁逸脱のみの患者や集団全体よりもはるかに大きい10、11。

   僧帽弁閉鎖不全症のある競技者は、毎年、身体検査、心エコー図、参加する活動量を模擬した運動負荷試験などの評価を受ける必要があります。 また、感染性心内膜炎や鎖骨破裂など他の原因で僧帽弁閉鎖不全症を発症している患者は、僧帽弁疾患の急激な悪化のリスクが高まるため注意が必要である3。

   2015年、米国心臓協会と米国心臓病学会は、僧帽弁閉鎖不全症のアスリートに関して以下の推奨事項を発表した：3

   1. MRのアスリートは、スポーツ参加を継続できるかどうか、毎年評価すべきである（クラスI；証拠レベルC）
   2. 少なくとも競技で達成できる活動レベルとトレーニングレジメンへの運動テストがMR患者の無症状を確認するのに役立つ（クラスI；証拠レベルC）。
   3. 洞調律で正常なLVサイズと機能を有し，肺動脈圧が正常な軽度から中等度のMRを有するアスリート（ステージB）は，すべての競技スポーツに参加できる（クラスI；証拠レベルC）。
   4. 洞調律で安静時のLV収縮機能が正常で，軽度のLV増大（運動トレーニングのみから生じる可能性のあるものと同等）を有する中程度のMRのアスリートは，あらゆる競技スポーツ（ステージB）に参加できる（クラスIIa；証拠レベルC）のが妥当である。
   5. 洞調律の重症MRで、安静時のLV収縮機能が正常であり、LV肥大が軽度（アスレチックトレーニングのみによってもたらされる可能性がある）な選手は、低強度および一部の中強度のスポーツ（クラスIA、IIA、IB）（ステージC1）に参加できる（クラスIIb; 証拠レベルC）
   6. MRで明らかなLV拡大（LVEDD 65 mmまたは3.2 mm。3 mm/m2または40 mm/m2 ）、肺高血圧症、または安静時LV収縮機能不全（LV駆出率＜9723＞60％またはLVESD＜3525＞40 mm）のいずれかの程度がある選手は、低強度のクラスIAスポーツ（クラスIII；証拠レベルC）を除き、競技スポーツに参加しない方がよい。
   7. 長期抗凝固療法を受けている心房細動歴のある競技者は，身体接触のリスクを伴うスポーツを行うべきではない（クラスIII，証拠レベルC）。

   これらの勧告はすべて証拠レベルCであり，専門家の意見を反映している。 したがって、これらの勧告は、運動競技への参加制限に関するあらゆる議論および共有の意思決定において、個々の症例の文脈で使用されるべきである。 スポーツ選手における僧帽弁膜症の重要性を明らかにするために、さらなる研究が必要である」

   1. Jeresaty RM. 僧帽弁逸脱：アスリートにおける定義と意味合い。 J Am Coll Cardiol 1986;7:231-6.
   2. Bonow RO、Cheitlin MD、Crawford MH、Douglas PS. タスクフォース3：心臓弁膜症。 J Am Coll Cardiol 2005;45:1334-40.
   3. Bonow RO, Nishimura RA, Thompson PD, Udelson JE.（以下、Bonow）。 心血管系に異常のある競技選手の資格と失格の勧告。 タスクフォース5：心臓弁膜症：アメリカ心臓協会とアメリカ心臓病学会からの科学的声明。 J Am Coll Cardiol 2015;66:2385-92.
   4. Pelliccia A, Fagard R, Bjornstad HH, et al.Recommendations for competitive sports participation in athletes with cardiovascular disease: a consensus document from the Study Group of Sports Cardiology of the Working Group of Cardiac Rehabilitation and Exercise Physiology and the Working Group of Myocardial and Pericardial Diseases of the European Society of Cardiology.A. Pella, J. J. Coll Cardiol 2015;66:2385-92. Pelliccia A, Fagard R, Bjornstad HH, et al. Eur Heart J 2005;26:1422-45.
   5. Nishimura RA, McGoon MD, Shub C, Miller FA, Ilstrup DM, Tajik AJ.（以下、西村）。 心エコー検査で証明された僧帽弁逸脱–患者237人の長期追跡調査。 N Engl J Med 1985;313:1305-9.
   6. Freed LA, Levy D, Levine RA, et al.Prevalence and clinical outcome of mitral-valve prolapse.（僧帽弁逸脱の有病率と臨床結果）. N Engl J Med 1999;341:1-7.
   7. Maron BJ, Ackerman MJ, Nishimura RA, Pyeritz RE, Towbin JA, Udelson JE. タスクフォース4：HCMおよびその他の心筋症、僧帽弁逸脱、心筋炎、およびマルファン症候群。 J Am Coll Cardiol 2005;45:1340-5.
   8. Marks AR, Choong CY, Sanfilippo AJ, Ferre M, Weyman AE.（邦訳は「心筋症」）。 僧帽弁逸脱症患者の高リスクおよび低リスクのサブグループの識別。 N Engl J Med 1989;320:1031-6.
   9. Pelliccia, A. Risk of Sudden Cardiac Death In Athletes (9/24/2015).N Engl J Med 1989;320:1031-6.Pelliccia, A. Sudden Cardiac Death In Athletes (9/24/2015). UpToDate.
   10. Kligfield P, Levy D, Devereux RB, Savage DD. 僧帽弁逸脱における不整脈と突然死。 Am Heart J 1987;113:1298-307.
   11. Kligfield P、Devereaux RB. 突然死のリスクが高い僧帽弁逸脱の患者は特定可能か？ In: Dilemmas in clinical cardiology, Cheitlin MD (Ed), FA Davis, Philadelphia 1990.p.143.です。
   12. Griffin, B. Manual of Cardiovascular Medicine. 第4版. 2013. 280-2.
   13. ARA Staff (2011, 10月 13). 僧帽弁逸脱を伴うマラソン. 2016年9月11日、http://www.americanrunning.org/w/article/marathoning-with-mitral-valve-prolapse.
   14. より取得 Delling, F. N., & Vasan, R. S. (2014). 僧帽弁逸脱の疫学と病態生理: 疾患の進行、遺伝、分子的基盤に関する新たな知見。 Circulation, 129(21), 2158-2170. doi:10.1161/circulationaha.113.006702
   15. Tan, T. C. (2015, January 19). 外科医が知っておくべき僧帽弁病変の標準的な経胸壁心エコー図と経食道心エコー図の見方。 Annals of Cardiothoracic Surgery, 4(5).
   16. Narayanan K, Uy-Evanado A, Teodorescu C, et al. Mitral valve prolapse and sudden cardiac arrest in the community.「僧帽弁逸脱と突然の心停止」. Heart Rhythm 2016;13:498-503.
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   Clinical Topics: 不整脈と臨床EP、心不全と心筋症、非侵襲的画像診断、肺高血圧症と静脈血栓塞栓症、スポーツ・運動器内科、心臓弁膜症、動脈硬化性疾患（CAD/PAD）、植込型デバイス。 SCD・心室性不整脈、心房細動・上室性不整脈、肺高血圧症、心エコー・超音波、スポーツ・運動と心電図・ストレステスト、スポーツ・運動と画像診断、僧帽弁閉鎖不全症＜3341＞ ＜9107＞Keywords: スポーツ選手、心房細動、腋窩、心拍出量、高、心筋症、拡張、胸痛、冠動脈疾患、死亡、突然死、心臓、拡張、呼吸困難、心エコー、心電図、外来、電気生理学、心内膜炎、運動負荷試験、運動耐性、心房、心室、高血圧症、運動耐容能、心房、心室、高血圧症、心房細動、運動耐容能、心エコー、運動耐性、心エコー、運動耐性、心室、心房細動、心房細動、心室細動、高血圧症、運動耐性、運動負荷試験、運動耐性、心エコー、運動耐容能、心エコー、運動耐容能、運動負荷試験、心房細動、心房細動、心室細動 肺, 虚血発作, 一過性, 僧帽弁, 僧帽弁閉鎖不全, 僧帽弁逸脱, 肺動脈, リウマチ性心臓病, 脳卒中, 脳卒中量, 失神, 収縮期, 収縮期雑音, 頻拍, 上室性, 頻拍, 心室細動

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