先天性水腎症において中尿管狭窄は一般的な原因ではなく、近位や遠位の狭窄よりもはるかに頻度は低い． Campbellは1万2千人の小児の剖検シリーズを発表した。 彼は先天性尿管閉塞を1:150の剖検例で発見した。 そのうちのわずか4％が中間の尿管閉塞であった。 このことは、先天性水腎症の原因としてCMSが稀であることを概説している。
胚発生時の狭窄形成は、子宮内胎児期の血管による外因的圧迫による発達停止の局所領域、先天性尿管弁、子宮内尿管炎、尿管の不完全な再開通など様々な原因であるという説が多い。 しかし、正確な説明はまだ不明である。 尿管中部狭窄は明確な狭窄として現れる場合と、内腔狭窄を伴わない真の弁として現れる場合がある 。
CMSは、交差型腎外胚葉、多嚢胞性異形成対側腎、孤立型腎、対側盲端尿管、二重系異所性尿管など他の先天性腎異常と関連している可能性がある 。 しかし，今回の症例では尿管狭窄以外の先天性腎異常は認められなかった． CMSは一側性の疾患として診断されることが多いが、文献上では両側性の異常が報告されている。
CMSは一般的に術前に診断されることはなく、尿管の逆行性評価により確定診断に至っている。 Burgnaraらは、出生前超音波検査で左近位尿管拡張が疑われる進行性左水腎症を示した場合に、胎児MRIを用いて診断したCMSの1例を報告した。この診断は出生後、術中RGPによって確認された。 RGPは先天性水腎症症例におけるルーチンの術前画像診断法として、まだ議論の余地がある。 中位尿管狭窄、尿管ポリープ、逆流性尿管などの予期せぬ尿管病変の診断を伴う症例では、ルーチンの術前RGPが推奨される。 この診断の確認に加えて、RGPは切開の延長や不適切な露出での吻合を必要とせずに、提案された外科的介入を行うことを可能にする。 このため、Hawangらは、閉塞点から遠位の尿管が他の手段で十分に可視化されていない限り、修復前に同じ麻酔セッションでルーチンにRGPを行うことを推奨している … 逆にRushtonらは、1986年から1992年の間に行われた108件の腎盂形成術の所見に基づき、ルーチンのRGPを推奨せず、また、修復の成功にRGPは必要ないことを明らかにした。 本報告で紹介する2症例は、いずれも初期診断にRGPを使用していた。 RGPは狭窄の大きさや長さを評価するだけでなく、適切な判断のためにも有用であった。 私たちの施設では、術後の超音波検査で水腎症の悪化を認めた場合、あるいは術前に腎機能が低下していた場合にのみ、術後レノグラムの適応となる。 両症例とも術後連続した腎超音波検査で水腎症が改善されていたため、術後レノグラムの適応はなかった。 CMSの治療は狭窄部の切除と尿管の再吻合であり、保存的治療は行わない。 私たちの最終的な治療法は、文献に記載されているものと同じで、狭窄部を切除し、尿管を再吻合するものであった。 我々の2例目では、この手術は経腹腔鏡下で行われた。
我々の症例では、切除された狭窄部には慢性炎症細胞が優位に存在していた。 Hawangらは、狭窄部に炎症細胞が存在することを報告したが、これらの細胞は有意ではなかったようである。 彼らの研究では、粘膜の厚さが非対称であり、狭窄部に急性あるいは慢性の炎症が存在する症例もあったが、有意ではなかった。 我々の第2例では、重度の慢性炎症が明らかに観察され、第1例では局所的な炎症が見られた。 術後の長期経過観察では、水腎症が消失していた。 CMSは先天性水腎症の稀な原因であり、近位巨大尿管を伴う場合は必ず検討する必要がある。 放射線診断の進歩にもかかわらず、RGPは依然として尿管異常の診断の主流である
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