強皮症患者の約80%に肺が病変している。 肺病変はそのすべての形態において、死亡および身体障害の主要な原因であることが明らかになりました。 この事実だけでも、肺病変の種類、活動性のレベルおよび重症度を理解することは、治療決定に関する中心的な情報を形成している。 肺病変はびまん性強皮症および限局性強皮症のいずれでも発生するため、すべての患者がこの潜在的な合併症に関心を持つ必要があります。
症状
肺病変は身体活動時の息切れや疲労を引き起こします。 強皮症患者の多くは、筋骨格系の愁訴または疾患の疲労性のために、身体活動が低下する。 そのため、実際に息切れを起こすほど身体活動が活発ではない人が多いのです。 医師は、階段の昇降や買い物など、日常生活の簡単な作業ができるかどうかを尋ねることがあります。 病歴に加えて、肺の病変に関する重要な手がかりは、心臓と肺の綿密な身体検査によって得ることができます。 強皮症はどのように肺に影響を及ぼすのでしょうか。
強皮症の肺疾患は単一の単純なものではありません。 むしろ、強皮症の疾患過程の典型であるいくつかの異なる過程が存在し、寄与の程度が異なることを理解することが重要である。 強皮症肺疾患の重要な要素は、1）炎症（治療可能）、2）肺の瘢痕化（可逆的ではないが予防可能）、および3）血管損傷（治療可能-肺高血圧症を参照）です。 聴診器で肺の底を調べると、パチパチと音がする場合はILDが疑われます。 ILDの評価は、完全な肺機能検査によって行うのが最も効果的です。 これらの詳細な検査では、肺活量や呼吸の仕組みなど、肺が実際にどのように機能しているのかを測定します。 強制換気量（FVC）と拡散能力（DLCO）の2つの主要な検査があります。 FVCは肺活量を測定するもので、傷によって肺が硬くなっている場合は減少します。 DLCOは、肺の気嚢から血流に酸素がどれだけ容易に移行するかを測定します。 病歴、身体所見、肺機能検査からILDが疑われる場合、次に問題になるのは、炎症（活動性）がどの程度あるか、瘢痕（損傷）がどの程度あるかを判断することです。 この判断に最もよく用いられる検査が、肺の高解像度CTスキャン（HRCT）です。 このコンピュータ支援胸部X線検査は、単純な胸部X線検査では見逃されるような瘢痕を感度よく検出でき、肺炎の存在と分布を評価するのに役立ちます。 すべての患者さんに必要というわけではありませんが、肺の炎症の有無を評価する他の検査として、気管支肺胞洗浄（BAL）、外科的肺生検があります。 BALは、肺の専門医が細長い柔軟な望遠鏡を肺に挿入し、肺の底部から液体を採取して洗浄する方法です。 この液体を顕微鏡で観察し、炎症の有無を調べることができます。 これは通常、胸郭の切開部から手術用望遠鏡を導入して行う侵襲的な外科手術です。 組織を顕微鏡で観察し、より広範な臨床検査を通して、肺の瘢痕の種類とその活動性について洞察することができます。 上の生検標本は、同じ患者において、3つの形態の肺の損傷がすべて活動していることを示しています。 肺高血圧症については、そのセクションでより詳しく説明されています。 強皮症ILDの自然経過は非常に多様で、すべての患者に治療が必要なわけではありません。 多くの場合、ILDは非常に早く発症しますが、一度発症すると何年も安定した状態を保ちます。 また、ILDが継続的に肺を損傷し続ける患者もいます。 多くの患者さんでは肺機能が安定しているため、治療に関する情報は十分ではありません。 多くの研究が実験的対照なしに行われ、肺機能の安定を治療効果の証拠として報告してきた。 このような患者の多くは、全く治療を行わなくても安定していたはずなので、これは明らかに特定の薬物の価値を過大評価している。
肺機能検査を注意深く観察することは、意思決定プロセスにおいて重要である。 肺機能が安定しているか改善しているようであれば、綿密な観察を継続することが適切である。 しかし、肺機能が悪化している場合は、断固とした早期の治療介入が必要です。
最もよく研究されている薬剤は、シクロホスファミド（サイトクサン®）として知られている免疫系抑制剤です。 米国で行われた大規模な対照試験と英国で行われた小規模な対照試験では、シクロホスファミドを投与された患者は、「砂糖漬け」を投与された患者よりも肺機能の低下が遅いことが証明されました。 その効果は期待外れで小さいものでしたが、それでも重要なものでした。 シクロホスファミドは骨髄損傷、膀胱刺激、不妊、癌など多くの重要な副作用を有しています。 シクロホスファミドの使用は、個々の患者におけるリスクとベネフィットの比較に細心の注意を払う必要があります
シクロホスファミドは有効であると思われますが、「スレッジハンマー」、すなわち、有用性はあるが強皮症の病態に特異的に適用できない強い薬剤と見なすことができます。
自分自身を助けるために何ができるか
すべての患者は、自分でコントロールできる簡単な対策から利益を得ます。
- 喫煙をやめる！
- 受動喫煙を避ける。
- 体を動かす – すべての患者さんは体力を向上させ、それによって機能を維持できる。
- 食道を正しく治療する。 食道に問題のある患者さんは、腸の内容物を肺に吸引してしまうため、さらに肺の損傷を引き起こす可能性があります。 胃腸の問題の項を参照してください。
- 症状を無視しないでください。 呼吸に変化があると感じたら、主治医に知らせましょう。 早期診断と予防的治療の早期利用が重要です。 肺のダメージは、一度できてしまうと元に戻すことはできません。