Discussion
結腸、小腸（稀）、胃（例外的に稀）の一時または永久肝横隔膜内挿は、稀で通常無症状である。
この病名は、ウィーンの放射線科医Demetrius Chilaiditiが1911年に報告した、一時的な大腸の肝横隔膜癒着による無症状の3症例とその解剖学的・放射線学的側面から命名された。 この疾患は1865年にCantiniによって初めて報告され、1899年にBeclereが横隔膜下膿瘍と思われる患者の剖検とレントゲン所見を発表した1,2。無症状の患者には「Chiraiditiのサイン」、症状のある患者には「Chiraiditiの症候群」という用語を使うことが提案されている3,4。
欧米諸国ではまれな疾患で、ルーチンの胸部X線写真の0.02%から0.2%に認められ、男女比は4：1である5,6 いくつかの報告では、発生率はさらに低く0.002%（成人5万人に1人7）または0.0003%（11 378 0008人に3人）であった。 重要なことは、65歳以上の患者では、肝・横隔膜間充織の有病率の増加が記録されていることである：男性では0.02％から0.2％、女性では0.006％から0.02％5、ある研究では、老人人口における有病率は1％と判明9 ニューヨークの学習障害者135人の場合、発生率は一般人口の63倍にあたる8.8％となった1 イランでは、肝・横隔膜間充織が高い発生率を示していることが確認されている。 イランでは、一般集団で0.22%、妊娠初期の女性で2%、慢性肺疾患患者で2.7%、壊死後肝硬変患者で22%という高い発生率が観察されている10。
Box 2: Learning points
-
腸肝横隔膜間充織は胸部X線撮影によって認識できるまれな疾患で、ほとんどの場合無症状です（Chiliaditiのサイン）。
-
症状がある場合（Chilaiditi症候群）、間質は主に消化器系のさまざまな臨床症状および徴候を呈するが、胸痛や呼吸困難も伴う。
-
特定のグループはこの状態になりやすい（便秘の高齢者や知的障害者、慢性肺疾患、肺気腫、肝硬変、妊婦の患者など）。
-
高齢者では、胸痛や呼吸困難の鑑別診断に、他の消化器疾患のうちチラーヂン症候群を含める必要がある。
-
治療は通常保存的（安静、水分や繊維の摂取を増やす、下剤、浣腸）ですが、まれに外科的介入（捻転、閉塞）が必要です。
腸、肝臓、横隔膜の通常の解剖と生理は通常肝横隔膜間詰を阻止しています。 病態生理は多因子性であると考えられ、拡大した心室下腔、先天性および/または後天性の腸の伸展、運動性の増大による腸の逆位または不全固定、肝懸垂靭帯の弛緩、肝臓容積の減少、横隔膜の弱化（中枢または末梢を介した神経支配の欠陥による）などがある。1 Chilaiditiは肝の可動性を肝横隔膜間充織の主要な病態生理学的原因として強調したが、他の研究者は可動性が増大した冗長結腸がこの症状の発症の前提条件であると仮定している1。 慢性便秘、流星群、好気性、癒着、機械的閉塞などが重要な因子と考えられている。3,4,8 慢性便秘は、大腸の伸長と冗長性を引き起こし、大腸の可動性を増加させる最も一般的な原因であることは特筆に値する。 腸肝側横隔膜インターポジションの素因をボックス 1 に示す。
Box 1: 腸肝横隔膜間充織の素因
-
Anatomical
-
腸の先天的伸長、奇形、奇胎
-
腸間膜が長く冗長になり、腸の動きが悪くなった場合
-
腸肝横隔膜間充織は腸肝要因の一つである。
-
先天性または後天性の肝懸垂靭帯の弛緩。
-
肝容量減少（葉状腺腫症、萎縮性肝硬変症）。
-
高い腹胸部圧力勾配を伴う下部胸郭出口拡大（妊娠、閉塞性気道疾患、肺気腫、側弯症、腹水症）。
-
癒着や機械的閉塞。
-
肥満。
-
機能的
-
腸の運動性の増加。
-
長年の便秘（固定、食事、薬などによる）。
-
腸のガス状膨張（流星）
-
横隔膜麻痺（中枢性または横隔神経損傷による）
-
横隔膜麻痺（中枢性または横隔膜損傷による）。
-
食欲不振。
-
-
腸肝横隔膜内挿術には、解剖学的に異なるタイプが存在する。 最も多いのは、肝臓の右葉の前方上方の横隔膜の下に生じるものである(前述の症例のように)。 後胸骨下腔の肝横隔膜内挿術はかなり稀である。 前方型と後方型の結腸変位が複合した症例が報告されている11
腸肝横隔膜間充織の患者のうち、症状が出るのは少数派である。 これらの症状は、吐き気、食欲不振、嘔吐、鼓腸、便秘などの非特異的な消化器症状から、偽閉塞の兆候、まれに捻転や腸閉塞などの生命を脅かす合併症まで多岐にわたる。 まれに、中枢性胸痛、心不全、呼吸困難などを伴うこともあります。 蓄積されたガスは自然に上昇するため、通常、患者は座位か立位で症状を呈し、ベッドレストにより症状は軽減する。1 本症例は、胸痛と息切れという珍しい症状を呈した（便秘以外の消化器症状はない）という点で珍しい。 臨床症状が完全に消失した後も、多くの症例で腸管肝横隔膜癒着症のX線像が変化せず、本症の病態生理における大腸の膨満感の重要性を示している（本症例も同様）。
併存する疾患は多岐にわたり、食道裂孔ヘルニア、骨格異常（脊椎側彎）、複数の先天異常、肥満、腸管嚢腫症、大腸黒皮症、肺癌などが報告されています。 5-7,12,13
身体所見では、肝臓の鈍痛の著しい減少、あるいは消失、および/または右上腹部あるいは腹部中央の「腫瘤」（肝臓変位）は、診断上有用である場合がある。 (1)肝臓と横隔膜の間に結腸または小腸がある(有症者では通常著しく膨張)、(2)右横隔膜が上昇している、(3)肝臓の尾側および内側に変位している、である。 しかし、腸管ガスが側方や後方にある場合、肝臓の上に出なかったり、変位しないことがあり、これを不完全肝横隔膜内挿と呼ぶ。14
X線所見の鑑別診断には、横隔膜下膿瘍、気腹、腸管気腫症嚢胞、肝腫瘍、後肝部病変および後腹膜腫瘤が含まれる。 これらのうち最初の2つの疾患は、右横隔膜の上昇と横隔膜下の空気溜まりに関連しており、Haustralマーク（通常は側面フィルムで最もよく見える）は欠落している。 気腹の場合、遊離空気は移動し（通常、側臥位像で明らか）、両側性であることがある。 横隔膜下膿瘍では、気液平衡は小さく、しばしば底部無気肺や胸水を伴う。 疑問が残る場合は、造影剤による注腸、胸腹部CT、核医学シンチグラフィーが推奨される。
Chilaiditi症候群は、幅広い症状と兆候を呈し、担当臨床医に誤解を与える可能性がある。 この疾患は、多くの心臓、呼吸器、および他の非心臓疾患を模倣することがある。 高齢者では、（この症例のように）臨床像に寄与する2つ以上の疾患がしばしば共存するため、臨床的鑑別診断は特に困難である。 胸痛患者の鑑別診断には、まず心筋虚血、肺塞栓症、大動脈解離、心膜炎を含める必要があるが、心臓以外の胸痛も検討する必要がある。 胸骨前部痛、16-18 低酸素症、呼吸困難19,20 の原因として、便秘と結腸の膨満が報告されているが、診断されることはまれである。 この症例は、特に高齢者、知的障害、慢性肺疾患、肝硬変の患者において、胸痛や呼吸困難の鑑別診断にChilaiditi症候群を考慮することの重要性を強調するものである