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胸膜肺芽腫（PPB）は、胸部に発生するまれなタイプの小児肺腫瘍で、肺組織（肺）または肺を覆う組織と胸膜の内側（胸腔とも呼ばれます）に発生します。
健康な細胞が変化して制御不能になり、腫瘍という塊を形成すると、腫瘍が始まります。 腫瘍は癌性または良性の場合があります。 がん性腫瘍は悪性であり、成長して体の他の部位に広がる可能性があることを意味します。 良性腫瘍は、腫瘍が成長することはあっても広がることはありません。
PPBには4つのタイプがあります：
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I型は嚢胞という空気のポケットからなり、癌であるという初期の証拠があるものです。 しかし、この初期型では発見・診断が困難です。 平均して生後10ヶ月の非常に幼い子どもに発生します。 Ir型はI型と似ていますが、がん細胞はなく、高齢の患者さんに発生します。 II型とIII型はがん性腫瘍で、集中的な化学療法が必要です。
PPB患者の多くは、DICER1 RNase-IIIb遺伝子に変異がみられます。
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