Abstract
収縮性心膜炎（CP）は診断上問題となるまれな臨床症状である。 CPの診断には高度な臨床的疑義が必要である。 診断のゴールドスタンダードは心臓カテーテル検査による心腔内圧力曲線の解析であり，その圧力曲線は高く，拡張末期にはすべての心室で等しくなる。 我々は、原因不明の呼吸困難、再発性の右側胸水、腹水を有する患者を紹介する。 腹水の分析により，高蛋白と血清-腹水勾配の上昇が認められた． 心エコー，CT，心臓カテーテル検査の結果，CPと診断された． 心嚢全摘出術を施行し，現在までに良好な回復をみせている． CPの診断は，入院中の医師には軽視されがちであり，通常，他の疾患によるものと判断される． この症例は、この疾患の診断の難しさと必要な調査を例示し、迅速な治療の利点と結果について考察するものである。 はじめに
収縮性心膜炎（CP）は、高密度の線維化と癒着により、硬く柔軟性のない心膜が心臓を包み込むことを特徴とする疾患である。 このため、拡張期の心機能が損なわれる。 心膜瘤の患者は、末梢浮腫からアナザルカまでの体液過多に関する訴えと、疲労感や労作時の呼吸困難などの労作に対する心拍出量反応低下に関連した訴えの2種類を呈することがある。 心膜瘤は、原因不明の頸静脈圧の上昇を示すすべての患者、特に素因となる疾患の既往がある場合に考慮されるべきである 。 この疾患の一般的な原因は、特発性心膜炎またはウイルス性心膜炎である。 その他の原因としては、結核、外傷、心臓手術、縦隔照射、敗血症性感染症、ヒストプラスマ症、全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、悪性腫瘍、慢性腎臓病と慢性透析などが挙げられます . 心膜疾患が結核の初発症状として現れることは稀である。 心臓CTとMRIは心膜の肥厚と石灰化を高い精度で検出することができる。 心エコーは、心筋梗塞と拘束性心筋症の鑑別診断に非常に有用である。 診断のためのゴールドスタンダードは心臓カテーテル検査である． 心膜切除術はCPの唯一の最終的な治療法であり、可能な限り完全であるべきです。 症例報告
患者は52歳の男性で、5年ほど前から徐々に労作性呼吸困難、脱力感とエネルギー不足、疲労感、胸痛、腹部膨張、末梢浮腫に悩まされていました。 1年前に胸痛で入院し、冠動脈造影を受けたが正常であったという既往がある。 また、6か月前に呼吸困難と右側胸水のため診断的胸腔穿刺を受け、リンパ球優位の滲出性胸水で細胞診は非診断であり、このため胸腔鏡検査と胸膜生検を受けたが、非診断であった。 10日前からの痛みと進行性の腹部膨満感により当院を紹介された患者が入院した。 身体所見では，血行動態は安定していた（血圧110/80mmHg，脈拍78回/分）． JVPは非常に高値であった。 心音はmuffleで，右肺底部に減音がみられた． 診察では腹水と末梢浮腫を伴う軽度の肝腫大がみられた． 一次検査値は正常であった。 腹水の分析では，高蛋白（4.1 g/dL），血清-腹水勾配（1.6 g/dL）の上昇がみられた． 腹部超音波検査では，うっ血性肝腫大，軽度の脾腫大，腹水，門脈圧亢進の所見がみられた． 上部内視鏡検査では，食道静脈瘤はみられず，ウイルス性肝炎の血清検査は陰性であった． 胸腹部CTでは，右胸水，心膜の厚さと石灰化，腹水，下大静脈の拡張がみられた（図1）． 腹部血管血栓症の検討のため，MRV（Magnetic Resonance Venography）を施行したが，結果は正常であった． 心エコーでは、右心房（44mm）、右心室（46mm）、左心房（42mm）の拡大とともに、軽度の心嚢液貯留、心膜石灰化、下大静脈拡張（28mm）、中隔バウンシングが認められた（図2）。
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左右の心臓カテーテル検査を行い、右房圧29mmHg、肺動脈楔入圧30mmHg、平均肺動脈圧33mmHg、右室拡張期圧30mmHg、左室拡張期圧30mmの上昇と均等化がみられ、右房圧と肺動脈楔入圧は同じであった。 右心カテーテル検査で記録された曲線は、呼吸時に上大静脈圧が上昇し下降し、その後右室圧の水平曲線（平方根記号）が顕著であった（図3）。 冠動脈造影は正常であった。 いずれの所見もCPと一致した。
心膜が完全に厚く石灰化した状態で心臓手術を受け（図4（a））、心膜切除術を受けた。 心膜標本の病理所見では，肉芽腫を伴わない線維性心膜炎であった（図4(b)）。 心膜のグラム染色，抗酸菌染色，細菌，真菌，抗酸菌の培養は陰性であった．
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術後1年経過した時点で、呼吸困難と腹部膨満感の減少とともに、労作耐性が劇的に改善したと報告されました。
3.考察と結論
本症例は腹水の珍しい原因であることを説明した。 米国で最も多い腹水の原因は肝硬変であり、次いで癌、右心不全、結核、膵臓病、そして様々な稀な感染症や血液疾患である。 血清-腹水アルブミン濃度≧1.1 g/dLおよび腹水総蛋白＜4320＞2.5 g/dLは、CPおよびその他の後副鼻腔炎による腹水の典型的な原因である。 肝硬変などの洞底性疾患では、血清-腹水アルブミン勾配は1.1g/dL未満ですが、腹水総蛋白は3651～2.5g/dLになります。 腹水が存在する場合、頸静脈圧の推定は、心因性のものと非心因性のものを頻繁に分けることができるため、非常に重要である。 頸静脈圧の上昇は、経験豊富な臨床医が評価した場合でも、検出が困難な場合がある。 頸静脈圧の臨床評価と中心静脈カテーテルによる中心静脈圧の直接測定との間の全体的な相関は低い。中心静脈圧を低、正常、高に分類する全体的な精度は56％と報告されており、高い中心静脈圧（>10cm of water）の検出感度は60％未満であった。 この症例では、頸静脈圧の上昇を認識できなかったため、診断が遅れ、大規模な診断検査が必要となった。 CPの症状は、一般的に全身静脈のうっ血と心拍出量の低下に関連している。 大規模なケースシリーズでは、頸静脈圧の上昇はCP患者のほぼ全員に認められたが、末梢浮腫は患者の約25％、特に病状の初期には認められず、腹部症状を主症状とする患者は6％未満であった …。 したがって、この疾患を診断するには、特に蛋白数の高い腹水、頸静脈膨張、心肺症状がない患者において、高い疑い指数が必要である。 胸水は、CP患者の44～50％にみられる。 Tomaselliと共同研究者は、CPを呈した30人の患者をレトロスペクティブに分析し、60％（18人）に胸水があることを見いだした 。 両側性および対称性の胸水が12人に認められ、残りの6人は片側性の胸水であった（右側胸水3人、左側胸水3人）。 我々の患者は左側の胸水貯留であった。 CTまたはMRIで検出される心膜肥厚は，外科的にCPが証明された患者の28%までで欠落している． この症例では，右心不全と典型的な心臓CTの石灰化を認めた． 収縮機能は正常であり、下大静脈の膨隆、呼吸変動を伴う僧帽弁流入制限パターン、呼気肝静脈流の反転、心室相互作用の増強を示唆する中隔運動、組織ドップラー画像で検出される拡張早期僧帽弁輪速度（）上昇などの典型的な心エコー所見は、画像が悪い場合やCPが診断候補として明確に指摘されない場合は観察できないことがある …。 心臓カテーテル検査で拡張期圧が上昇し、均等化されていることがCPのルールである。 心室充満は初期には急速で、後期には硬化した心膜嚢によって鈍化し、右心房圧の特徴的な急降下と心室圧のディップとプラトーが生じる。 これらの血行動態パターンは拘束性心筋症など他の心不全の原因でも観察されるが、心室相互依存性として知られる呼吸中の右心室と左心室の収縮期圧の変化の不一致は、CPとこれらの他の状態を確実に区別するものである … CP患者のほとんどは外科的な心膜切除術を必要とした。 高密度に付着した心膜の除去は通常成功するが、非常に困難な場合がある。 さらに，回復が数週間遅れることもあり，心室機能の異常，心拍出量の著しい低下，悪液質，末端臓器不全に至るまで狭窄が進行した患者は，この手術から最も恩恵を受けないという観察から，迅速な診断と治療の重要性が強調された。 本症例は，複雑な病態を有する患者においては，別の天使からの臨床情報を再考することで，診断が容易になることを思い知らされた。 結論として，右心不全症状を呈する心臓CTで石灰化を認めた場合は，狭窄性心膜炎の診断を考慮し，さらに心臓の検査を行うべきである＜647＞．