キーワード
顎骨肉腫；骨悪性腫瘍；サイトリクション
略語
JOS：顎骨肉腫；OS：顎骨肉腫。 骨肉腫、CT：Computed Tomography、CHT：化学療法、RT。 5490>
はじめに
骨肉腫は、骨質または未熟骨を形成する悪性間葉系細胞の存在するまれな骨腫瘍である。 悪性骨腫瘍の40～60％を占め、増殖速度が速いのが特徴です。 発症のピークは10代後半で、女性より男性の方が多く発症します。 顎骨肉腫（JOS）は極めて稀で、骨肉腫全体の約7％、頭頸部悪性腫瘍全体の1％を占める。 比較的まれで、長骨に多く発生するものの、骨肉腫は依然として顎の原発性骨腫瘍として一般的である 。 口腔内の臨床症状には、疼痛、腫脹、関連歯の変位と喪失、痙攣、知覚麻痺、鼻閉が含まれる。 顎骨腫瘍の治療は、根治的な手術に取り組むべきであるが、唯一の治療法として考えることはできない。
症例提示
55歳女性、医学的背景はなく、左下顎の歯の移動に伴い抜歯を行い、その後4週間で左顎の容積増加と感覚の喪失を認めた。 4週間の内服治療で体積は減少せず，顎顔面外科を受診し生検を行ったところ，下顎骨肉腫に相当する間葉系悪性新生物が報告された（図1）。 身体所見では左顎腫瘍による明らかな顔面非対称が認められ、腫瘍の拡大により同側の鼻閉と鼻頬部膿性滲出液、左半規管の知覚低下、口閉不能、気道閉塞のない右への舌変位、頸部リンパ節は触知せず（図2）、頸部リンパ節転移は認めなかった。 左下顎骨に 80 × 76 × 33 mm の骨腫瘍があり，皮質を破壊して後頭部方向に進展し，卵形をしている． 頸部Zone IIガングリオンは7mmから14mmを観察する。 腫瘍外科に搬送され、左半月板切断術が行われたが、腫瘍は1週間で70％増量し、正中線を越えて著しく進行し、食事不能、呼吸困難の状態となった。 緊急に気管切開と胃瘻造設が行われた（図3）。 細胞減量を目的に化学療法を開始し、1サイクルで20％の体積減少を得た（図4）。 さらに3サイクル後には60％の体積減少が確認された（図5）。 5490>
図1 40倍のヘマトキシリン・エオジン顕微鏡で，多形核，組織球様核小体，骨片を有する間葉系細胞癌を観察したもの。
図2 抜歯後8週間の患者さん。 5490>
Figure 3 抜歯後9週目の患者。 腫瘍体積は70%増加し、正中線を越え、食事ができなくなり、呼吸困難に陥っている。
図4 化学療法1サイクル目で20%の体積減少と表面壊死帯が確認された。
図5 化学療法の第4サイクルでは腫瘍が60%減少しており、経口摂取が可能であることがわかる。 骨肉腫の10％は頭頸部に発生し、上顎骨と下顎骨が最も多く罹患する。 OSの発症のピークは10〜14歳で、長管状骨に発生する。 JOSの場合、通常20年後に診断されます。 この新生物に関連する最も一般的な徴候や症状は、局所の腫脹、歯の移動、持続的な痛みと知覚障害である。 診断にはパノラマX線写真、頭頸部CTスキャンを行い、皮質骨への浸潤や関連リンパ節への浸潤を評価する必要があります。 その他の画像検査としては、骨髄への浸潤の程度を評価するために磁気共鳴検査を行う必要があります。 腫瘍の病期を決定するためには、他の骨や臓器への転移を除外する必要があるため、胸部および腹部 CT ス キャン、アイソトープ骨スキャンが必要である。 早期診断と良性腫瘍との誤診を防ぐために、病理医は患者の臨床状態を評価する必要があります。 組織学的特徴により、骨芽細胞性、軟骨細胞性、線維芽細胞性の 3 つの主要な亜型と、毛細血管拡張型と小細胞型 OS の 2 つのまれな亜型に区別される . 頭頸部に発生する OS は、他の OS と異なり、局所再発の傾向が低く、転移率も 20-30％低くなっています。 肉腫の治療は、部位、病理組織学的タイプ、転移性疾患、腫瘍の大きさによって異なる。 治療の目的は、外科的腫瘍切除、再建、そして最終的には再建を伴うブロック切除です。 広範な切除を基本とし、1cmの明確な断端は70％の生存率向上と関連するが、顎顔面領域の複雑な解剖学的構造のため、達成は簡単ではない。 また、高悪性度腫瘍、切除断端陽性、5cm以上の病変、本症例のような切除不能病変など、緊急切除が遅れる症例では、術前・術後の化学療法（CHT）を含む集学的治療が重視されます。 手術と化学療法の併用により、5年後の生存率は80％である。 周術期のCHTはJOS治療において重要な利点となる。なぜなら、CHTは手術の破壊を少なくし、明確な断端の確保、微小転移の根絶、腫瘍の化学感受性検出の向上による局所および遠隔制御を可能にする機会を増大させるからである。 日本癌の集学的治療における放射線治療の役割はまだ明らかではないが、遠隔転移や断端陽性例では推奨される。 予後は組織型、悪性度、腫瘍の大きさ、患者の年齢、化学療法の効果など様々な要因に依存する。
結論
JOSは非常に悪性の腫瘍で、成長速度が速く、骨延長、顔面変形、気道障害、播種を引き起こすため、速やかに疑い、診断しなければならない攻撃性の非常に珍しい存在である。
倫理的考察
本症例および写真の掲載について、インフォームドコンセントに署名した。 本症例の発表に利益相反はない
- Harazonoa Y, Yamashiroa M, Yoshitakea H, Kayamori K (2015) 下顎の小細胞骨肉腫の疑いが強い1例. 口腔顎顔面外科学・医学・病理学雑誌 27: 38-40.
- Wang S, Shi H, Yu Q (2012) Osteosarcoma of the Jaws: Demographic and CT Imaging Features.顎骨の骨肉腫の一例. Dentomaxillofacial Radiology 41: 37-42.
- Tabatabae SH, Jahanshahi G, Marvasti FD (2015) Diagnostic Challenges of Low-Grade Central Osteosarcoma of Jaw: a Literature Review. J Dent Shiraz Univ Med Sci 16: 62-67.
- Angiero F, Moltrasio F, Cattoretti G, Valente MG (2011) Primary or Secondary Osteosarcoma of the Jawsの臨床的および組織学的プロファイル。 Anticancer research 31: 4485-4490.
- Lecornu MG, Chuang SK, Kaban LB, August M (2011) Osteosarcoma of the Jaws: Factors Influencing Prognosis. J Oral MaxillofacSurg 69: 2368-2375.
- Ferrari D, Codecà C, Battisti N, Broggio F, Crepaldi F, et al. (2014) Multimodality treatment of osteosarcoma of the jaw: a single institution experience. Med Oncol 31: 171.
- Baumhoer D, Brunner P, Castori SE, Smida J, Nathrath M, et al. (2014) Osteosarcomas of the jaws different from their peripheral counterparts and require a distinct treatment approach, Experiences from the DOESAK Registry. Oral oncology 50: 147-153.
- Kämmerer PW, Shabazfar N,Makoie NV, Moergel M, Al-Nawas B (2012) Clinical, therapeutic and prognostic features of osteosarcoma of the jaws-Experience of 36 cases. Journal of Cranio-Maxillo-Facial Surgery 40: 541-548.
- Dunfee BL, Sakai O, Pistey R, Gohel A (2006) Radiologic and Pathologic Characteristics of Benign and Malignant Lesions of the Mandible.下顎の良性および悪性病変の放射線学的および病理学的特徴.Dunfee BL, Sakai O, Pistey R, Gohel A (2006). Radiographics 26:1751-1768.
- Thariat J, Julieron M, Brouchet A, Italiano A, Schouman T, et al. (2012) 下顎の骨肉腫: 他の腫瘍部位と異なるか？ Critical Reviews in Oncology/Hematology 82: 280-295.
- Thariat J, Schouman T, Brouchet A, Sarini J, Miller RC, et al. (2013) Osteosarcomas of the mandible: multidisciplinary management of a rare tumor of the young adult a cooperative study of the GSF-GETO, Rare Cancer Network, GETTEC/REFCOR and SFCE.S. (2013) 下顎骨腫瘍：若年者の稀な腫瘍の集学的管理。 Annals of Oncology 24: 824-831.