Abstract
Bilateral cortical blindnessとAnton syndromeは、虚血性脳卒中によって最もよく起こる病気である。 本症例では，客観的な視力低下が認められるにもかかわらず，患者は失明を否定する。 我々は，複数の心血管危険因子を有する患者が，再発性の両側後頭葉梗塞を発症し，Anton症候群を呈した一例を報告する． 後頭葉損傷の臨床的，X線的証拠を呈しながら失明を否定する場合には，本疾患を疑う必要がある． 本症例の場合，脳卒中の二次予防とリハビリテーションが必要であった
1. はじめに
皮質盲とは、前視覚路が存在するにもかかわらず、両側後頭葉の障害によって引き起こされる視覚喪失のことである。 Anton症候群（visual anosognosia）は、見ることができない患者が視力低下を否定する、皮質盲のまれな合併症である。 このような患者は、視力検査中に自白したり、症状の言い訳をしたり、自分が見ることができることを証明するために自分の身を危険にさらしたりすることがある． 視覚連合野の損傷により、患者は自分の視覚欠損を認識することができません。 虚血性脳卒中は皮質盲の最も一般的な原因である． 我々は再発性両側後頭葉梗塞に続発するアントン症候群の1例を報告する。 症例紹介
57歳男性，糖尿病，高血圧，高脂血症，5年前の両側後頭葉梗塞の既往があり，3日前から突然両側視力が低下し，滑舌障害を伴うようになり受診した． 後頭部頭痛が先行した。
5年前に両側後頭葉梗塞の既往があり、両眼（OU）視は光に対する知覚（PL）のみであった。 言語不明瞭のほかは神経障害はなかった。 当時は視覚障害を否定するような症状はなかった。 脳CTでは両側頭頂後頭部に多発性梗塞を認めた。 退院1ヶ月後、視力はまだPL OUを維持していたが、徐々に回復した。 脳梗塞後6ヶ月で眼鏡をかけてテレビを見たり、読書ができるようになった。 その後、視力は安定したまま現在に至っている。 脳梗塞発症前の視力は眼鏡なしでクリアであった。 脳梗塞初回発症前の視力は眼鏡なしでも良好であったが、服薬が不十分であった
救急隊到着時、血圧124/83mmHgで意識はしっかりしていた。 時間、場所、人に対する方向感覚はあった。 言語障害はあるが，四肢の力は正常であり，感覚も正常であった． 視覚障害は重度で，手の動きはOUであった． 瞳孔は反応性であり，角膜反射は無傷で，眼底鏡所見も正常であった． 瞬目反応なし。 脳CT（図1）で両側後頭葉梗塞と左側脳室の拡張を認めた． 病棟では、目は見えるが、見せられた物の名前が言えないと主張した。 床は見えるというが、色はわからない。 支えて歩くが、視力低下というより体が弱っていると主張した。 視覚誘発電位(VEP)が行われ、入力電位がないことが判明した。 脳卒中二次予防薬の投与が開始された。 1週間後、手の動きがOU視となり退院した。 退院時、視覚障害は否定されなかった
Cortical blindness with Anton syndrome (visual anosognosia)は、前方視覚路が無傷であるにもかかわらず、患者が失明を否定することが特徴である。 脳血管障害、産科出血、進行した緑内障に合併する症例が報告されている。 脳障害による神経性視覚障害は、皮質盲、視覚無視、視覚失認、同名半盲、顔認識不能、視覚発達遅延など、幅広い症状を包含している。 皮質盲の特徴として、（i）視覚感覚の喪失、（ii）威嚇反射の喪失、（iii）光・瞳孔反射の温存、（iv）正常眼底、（v）眼球運動の温存が挙げられる。
Anton症候群は通常後大脳動脈が供給する両後頭梗塞と関連しており、これらの梗塞は通常一次視覚野および視覚連合野の両方を侵す。 また、頭頂葉や側頭葉の領域が侵されることもある。 後頭葉は中枢脳血管から比較的遠い位置にあるため，全身的な低酸素に敏感である． 視覚的無認識の説明としていくつか考えられていることがある。 まず、失明の否定は、記憶喪失や混乱に関連している可能性がある。 第二に、視覚連合野の一つである視覚モニターが損傷している可能性がある。 通常、視覚モニターは入力を評価し、脳の他の部分、例えば言語野に情報を提供する。 視覚モニターが破壊されたり、言語野から切り離されたりすると、入力がないため、患者は応答を混乱させる。
皮質盲の予後は、年齢、病歴、原因、重症度、期間、初期回復の速度によって決まる。 高血圧性脳症、心臓手術、脳血管撮影、感染性心内膜炎などの条件下で、視覚機能の良好な回復が認められている ……。 Aldrichらは、①若年者（5614歳以下）、②高血圧や糖尿病の既往がない、③認知・言語・記憶障害がない、④CVAが原因でない場合に良好な視力回復が認められたと述べている
この患者のように、脳卒中の事象を2回経験したが、失明の否定が認められたのは2回目であった。 この症例は1回目の発作から数カ月後に良好な視力を回復していた。 しかし、脳卒中に伴う皮質盲の多くは、視力回復が不十分であると報告されている。 脳梗塞の危険因子が複数あり、服薬を守らないことから、再発の危険性が高い。 また、2回目以降の視力回復のスピードは、上記のような要因が加わるため、遅くなる可能性がある。 しかし、最終的な視力回復を確認するためには、長期間の経過観察が必要である。 脳血管障害に続発するアントン症候群を伴う皮質盲として報告された症例はほとんどない。 1895年，オーストラリアの精神神経科医Gabriel Anton（1858-1933）は，69歳の酪農家が失明と難聴を呈し，その障害を自己認識できない事例を報告した。 彼は、これらの障害を、彼女の両側頭葉の病変と関連づけた。 1914年、フランス・ポーランドの神経学者Joseph Francois Babinski (1857-1932)は、片麻痺患者の欠損を自覚しないことを「アノソグノシア」と呼んだ。 後頭葉に低減衰域がある場合や脳浮腫がある場合、CT脳は皮質盲の診断に役立ち、出血や腫瘍性病因の除外に役立つ。 MRIは、いくつかの文献で、画像診断の選択技法として推奨されている。 MRIの利点は、微小な血管原性水腫の優れた検出、静脈洞と前視神経管の詳細な評価である。 また、脳波や体表電位が皮質盲の評価に果たす役割やその予後については、まだ議論の余地がある。 まとめ
後頭葉損傷の証拠を伴う失明を否定する場合、皮質盲とアントン症候群（視覚の認識障害）を疑う必要がある。 本症例は、Anton症候群の限られた文献に追加されたものである。 686>
Conflict of Interests
The authors declare that there is no conflict of interests in the submitted paper.著者らは、この論文に利益相反がないことを宣言する。 また，患者は本症例報告の掲載についてインフォームドコンセントを得ている
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