Free Press

Dyskusja

Tymczasowa lub stała hepatodiaphragmatic interposition of the colon, small intestine (rare), or stomach (exceptionally rare) is an uncommon and usually asymptomatic process. Może jednak powodować poważne powikłania i być potencjalnym źródłem błędnego rozpoznania różnych schorzeń wewnątrzbrzusznych i wewnątrzpiersiowych.

Nazwa schorzenia pochodzi od wiedeńskiego radiologa Demetriusa Chilaiditi, który w 1911 roku opisał trzy bezobjawowe przypadki tymczasowego wątrobowo-przeponowego zespolenia okrężnicy i przedstawił ich aspekty anatomomoradiograficzne. Stan ten został po raz pierwszy opisany przez Cantiniego w 1865 r., a Beclere w 1899 r. przedstawił wyniki sekcji zwłok i badania rentgenowskiego u pacjenta, u którego podejrzewano ropień podprzeponowy.1,2 Zaproponowano stosowanie terminu „objaw Chilaiditiego” u pacjentów bezobjawowych i terminu „zespół Chilaiditiego” u pacjentów objawowych.3,4

W krajach zachodnich schorzenie to jest rzadkie i stwierdza się je w 0,02% do 0,2% rutynowych radiogramów klatki piersiowej, przy stosunku liczby mężczyzn do liczby kobiet wynoszącym 4:1.1,5,6 W niektórych doniesieniach częstość występowania jest jeszcze mniejsza i wynosi zaledwie 0,002% (jeden z 50 000 dorosłych7) lub 0,000003% (trzy z 11 378 0008). Co ważne, odnotowano wzrost częstości występowania interpozycji wątrobowo-przeponowej u pacjentów powyżej 65. roku życia: z 0,02% do 0,2% u mężczyzn i z 0,006% do 0,02% u kobiet.5 W jednym z badań stwierdzono, że częstość występowania w populacji geriatrycznej wynosi 1%.9 U 135 osób z trudnościami w uczeniu się w Nowym Jorku częstość występowania wynosiła 8,8%, czyli 63 razy więcej niż w populacji ogólnej.1 Dużą częstość występowania interpozycji wątrobowo-przeponowej zaobserwowano w Iranie: 0,22% w normalnej populacji, 2% u kobiet w pobliżu ciąży terminowej, 2,7% u chorych z przewlekłą chorobą płuc i 22% u chorych z marskością wątroby postnecroticum.10

Prawidłowa anatomia i fizjologia jelita, wątroby i przepony zwykle zapobiegają interpozycji wątrobowo-przeponowej. Uważa się, że patofizjologia jest wieloczynnikowa i obejmuje powiększenie przestrzeni podprzeponowej, wrodzone i/lub nabyte wydłużenie, malrotację lub nieprawidłowe połączenie jelita ze zwiększoną ruchomością, wiotkość więzadeł podwieszających wątroby, zmniejszenie objętości wątroby oraz osłabienie (hiperrelaksację) przepony (z powodu wadliwego unerwienia, zarówno centralnego, jak i obwodowego).1 Chilaiditi podkreślał ruchomość wątroby jako główną patofizjologiczną przyczynę interpozycji wątrobowo-przeponowej, podczas gdy inni postulowali, że zbędna okrężnica o zwiększonej ruchomości jest warunkiem koniecznym rozwoju tego schorzenia.1 Za istotne czynniki uważa się przewlekłe zaparcia, meteorytyzm, aerofagię, zrosty i przeszkody mechaniczne.3,4,8 Warto podkreślić, że przewlekłe zaparcia są najczęstszą przyczyną wydłużenia i nadmiarowości okrężnicy, co prowadzi do zwiększenia jej ruchomości.3 Czynniki predysponujące do jelitowej interpozycji wątrobowo-przeponowej przedstawiono w ramce 1.

Istnieją różne typy anatomiczne jelitowej interpozycji wątrobowo-przeponowej. Najczęściej występuje ona pod przeponą przednio-przyśrodkowo w stosunku do prawego płata wątroby (jak w opisywanym przypadku). Interpozycja wątrobowo-przeponowa w tylnej przestrzeni podprzeponowej jest znacznie rzadsza. Opisano przypadek połączonego przedniego i tylnego typu przemieszczenia okrężnicy.11

Tylko u mniejszości pacjentów z jelitową interpozycją wątrobowo-przeponową występują objawy. Obejmują one niespecyficzne objawy żołądkowo-jelitowe, takie jak nudności, brak łaknienia, wymioty, wzdęcia i zaparcia, objawy rzekomej niedrożności oraz rzadko zagrażające życiu powikłania, takie jak rozdęcie lub niedrożność jelit. Stan ten może rzadko objawiać się centralnym bólem w klatce piersiowej, zaburzeniami rytmu serca lub zaburzeniami oddychania.7 Objawy występują prawdopodobnie tylko wtedy, gdy jelito jest rozdęte lub niedrożne. Ponieważ nagromadzony gaz w naturalny sposób unosi się do góry, pacjenci zwykle stają się objawowi w pozycji siedzącej lub stojącej, a odpoczynek w łóżku zmniejsza objawy.1 Nasz przypadek jest nietypowy, ponieważ u pacjenta wystąpiły niecodzienne objawy bólu w klatce piersiowej i duszności (bez objawów żołądkowo-jelitowych poza zaparciami). Po całkowitym ustąpieniu objawów klinicznych w wielu przypadkach obraz radiologiczny jelitowej interpozycji wątrobowo-przeponowej pozostał niezmieniony (jak u naszej pacjentki), co wskazuje na znaczenie dystocji jelita grubego w patofizjologii zespołu.

Zgłaszano szeroki zakres współistniejących zaburzeń, w tym przepuklinę rozworu przełykowego, nieprawidłowości układu kostnego (skolioza kręgosłupa), liczne wady wrodzone, otyłość, pneumatosis cystoides intestinalis, melanosis coli i raka płuc. Zgłaszano ciężkie powikłania wymagające operacji, takie jak rozdęcie esicy, uwięźnięcie okrężnicy i nadwątrobowe zapalenie wyrostka robaczkowego.5-7,12,13

W badaniu fizykalnym wyraźne zmniejszenie lub nawet brak otępienia wątroby i/lub „masa” w prawym górnym kwadrancie lub w śródbrzuszu (przemieszczona wątroba) mogą być przydatne diagnostycznie.

Radiologicznie charakterystyczne są trzy objawy: (1) okrężnica lub jelito cienkie wciśnięte między wątrobę a przeponę (u chorych objawowych zwykle znacznie rozdęte), (2) uniesiona prawa hemidiaphragma oraz (3) ogonowe i przyśrodkowe przemieszczenie wątroby. Jeśli jednak gaz jelitowy jest boczny i tylny, może nie dostać się nad wątrobę lub jej nie przesunąć; taki stan określa się mianem niepełnej interpozycji wątrobowo-przeponowej.14

Diagnostyka różnicowa wyników badań radiologicznych obejmuje ropień podprzeponowy, pneumoperitoneum, torbiele w pneumatosis intestinalis, hepatomegalię, zmiany w tylnej części wątroby i masy zaotrzewnowe. W pierwszych dwóch z tych stanów, które wiążą się z uniesieniem prawej przepony i podprzeponowym gromadzeniem się powietrza, brak jest oznaczeń haustralnych (zwykle najlepiej widocznych na zdjęciach bocznych). W przypadku pneumoperitoneum wolne powietrze przesuwa się (zwykle widoczne w projekcji bocznej odłokciowej) i może być obustronne. W ropniu podprzeponowym poziom powietrza w płynie jest mniejszy i często związany z niedodmą podstawną i wysiękami opłucnowymi. Hepatodiaphragmatic interposition of the intestine may also be diagnosed with abdominal ultrasound.15 If doubt remains, contrast enema, thoracoabdominal computed tomography or nuclear scintigraphy are recommended.

Chilaiditi’s syndrome may present with a wide range of symptoms and signs which could be misleading to the attending clinician. Jednostka ta może naśladować szereg zaburzeń sercowych, oddechowych i innych niekardiologicznych. Kliniczna diagnostyka różnicowa może być szczególnie trudna u osób starszych ze względu na częste współistnienie dwóch lub więcej schorzeń składających się na obraz kliniczny (jak w opisywanym przypadku). Chociaż u pacjentów z bólem w klatce piersiowej diagnostyka różnicowa musi początkowo obejmować niedokrwienie mięśnia sercowego, zatorowość płucną, rozwarstwienie aorty lub zapalenie osierdzia, należy również rozważyć inne rodzaje niekardiologicznych bólów w klatce piersiowej. Zaparcie i dystocja okrężnicy jako przyczyna bólu praecordialnego,16-18 hipoksji i niewydolności oddechowej19,20 były opisywane, ale rzadko diagnozowane. Zaparcie, które jest częste u osób w podeszłym wieku i dotyczy jednej trzeciej starszych kobiet i jednej czwartej starszych mężczyzn,21 jest istotnym czynnikiem predysponującym do jelitowej interpozycji wątrobowo-przeponowej.

Ten przypadek podkreśla znaczenie uwzględnienia zespołu Chilaiditiego w diagnostyce różnicowej bólu w klatce piersiowej i duszności, zwłaszcza u osób w podeszłym wieku, a także u pacjentów z niepełnosprawnością intelektualną, przewlekłą chorobą płuc lub marskością wątroby.