Free Press

Atrezja płucna to wada wrodzona (wymawiana jako PULL-mun-airy ah-TREE-sha) serca, w której zastawka kontrolująca przepływ krwi z serca do płuc nie tworzy się w ogóle. U dzieci z tą wadą krew ma problemy z przepływem do płuc, aby pobrać tlen dla organizmu.

Co to jest atrezja płucna?

Atrezja płucna jest wadą wrodzoną zastawki płucnej, która jest zastawką kontrolującą przepływ krwi z prawej komory (dolna prawa komora serca) do głównej tętnicy płucnej (naczynie krwionośne, które przenosi krew z serca do płuc). Atrezja płucna występuje wtedy, gdy zastawka ta w ogóle się nie uformowała i krew nie może przepływać z prawej komory serca do płuc. Ponieważ dziecko z atrezją płucną może wymagać operacji lub innych zabiegów wkrótce po urodzeniu, ta wada wrodzona jest uważana za krytyczną wrodzoną wadę serca (critical CHD). Wrodzona oznacza obecna przy urodzeniu.

U dziecka bez wady wrodzonej serca, prawa strona serca pompuje ubogą w tlen krew z serca do płuc przez tętnicę płucną. Krew, która wraca z płuc jest bogata w tlen i może być pompowana do reszty ciała. U dzieci z atrezją płucną zastawka płucna, która zwykle kontroluje przepływ krwi przez tętnicę płucną, nie jest uformowana, więc krew nie może dostać się bezpośrednio z prawej komory serca do płuc.

W atrezji płucnej, ponieważ krew nie może bezpośrednio przepływać z prawej komory serca do tętnicy płucnej, krew musi korzystać z innych dróg, aby ominąć nieuformowaną zastawkę płucną. Otwór owalny, naturalny otwór pomiędzy prawą i lewą górną komorą serca w czasie ciąży, który zwykle zamyka się po urodzeniu dziecka, często pozostaje otwarty, aby umożliwić przepływ krwi do płuc. Dodatkowo, lekarze mogą podawać dziecku leki, aby utrzymać drożność przewodu tętniczego po urodzeniu dziecka. Przewód patentowy tętnicy płucnej jest naczyniem krwionośnym, które umożliwia przepływ krwi do płuc dziecka przed jego urodzeniem i zazwyczaj zamyka się po urodzeniu.

Dowiedz się więcej o tym, jak działa serce „

Typy atrezji płucnej

Zazwyczaj istnieją dwa typy atrezji płucnej, w zależności od tego, czy dziecko ma również ubytek przegrody międzykomorowej (otwór w ścianie, która oddziela dwie dolne komory serca):

• Atrezja płucna z nienaruszoną przegrodą międzykomorową: W tej postaci atrezji płucnej ściana, czyli przegroda między komorami pozostaje kompletna i nienaruszona. W czasie ciąży, kiedy serce się rozwija, bardzo mało krwi wpływa do lub wypływa z prawej komory (RV), dlatego też RV nie rozwija się w pełni i pozostaje bardzo mała. Jeśli komora RV jest słabo rozwinięta, serce może mieć problemy z pompowaniem krwi do płuc i całego organizmu. Tętnica, która zwykle odprowadza krew z prawej komory, główna tętnica płucna (MPA), pozostaje bardzo mała, ponieważ zastawka płucna (PV) nie tworzy się.
• Atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej: W tej formie atrezji płucnej, ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) umożliwia przepływ krwi do i z prawej komory (RV). Dlatego krew dopływająca do RV może pomóc w rozwoju komory podczas ciąży, dlatego zazwyczaj nie jest ona tak mała jak w przypadku atrezji płucnej z nienaruszoną przegrodą międzykomorową. Atrezja płucna z VSD jest podobna do innego schorzenia zwanego tetralogią Fallota. Jednak w tetralogii Fallota zastawka płucna (PV) tworzy się, ale jest mała i krew ma problemy z przepływem przez nią – nazywa się to zwężeniem zastawki płucnej. Tak więc, atrezja płucna z VSD jest jak bardzo ciężka forma tetralogii Fallota.

Występowanie

W badaniu z 2019 r. wykorzystującym dane z lat 2010-2014 z systemów nadzoru wad wrodzonych w całych Stanach Zjednoczonych, naukowcy oszacowali, że każdego roku około 550 dzieci w Stanach Zjednoczonych rodzi się z atrezją płucną. Innymi słowy, około 1 na każde 7,100 dzieci urodzonych w Stanach Zjednoczonych każdego roku rodzi się z atrezją płucną.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Przyczyny wad serca, takich jak atrezja płucna, wśród większości niemowląt są nieznane. Niektóre dzieci mają wady serca z powodu zmian w ich genach lub chromosomach. Uważa się, że wady serca są również spowodowane kombinacją genów i innych czynników, takich jak rzeczy, z którymi matka wchodzi w kontakt w środowisku, lub co matka je lub pije, lub niektóre leki, których używa.

Czytaj więcej o pracy CDC na temat przyczyn i czynników ryzyka „

Diagnoza

Atrezja płucna może być zdiagnozowana w czasie ciąży lub wkrótce po urodzeniu dziecka.

W czasie ciąży

W czasie ciąży, istnieją badania przesiewowe (zwane również badaniami prenatalnymi), aby sprawdzić, czy nie występują wady wrodzone i inne warunki. Atrezja płuc może być widoczna podczas badania ultrasonograficznego (które tworzy obrazy ciała). Niektóre wyniki badania ultrasonograficznego mogą wzbudzić podejrzenie lekarza, że dziecko może mieć atrezję płucną. W takim przypadku lekarz może zlecić wykonanie badania echokardiograficznego płodu w celu potwierdzenia diagnozy. Echokardiogram płodu to badanie ultrasonograficzne serca i głównych naczyń krwionośnych dziecka, które wykonuje się w czasie ciąży. Badanie to może wykazać problemy ze strukturą serca oraz to, jak dobrze serce pracuje.

Po urodzeniu dziecka

Dzieci urodzone z atrezją płucną będą wykazywać objawy po urodzeniu lub bardzo szybko po nim. Mogą one mieć niebieskawy kolor skóry, zwany sinicą, ponieważ ich krew nie przenosi wystarczającej ilości tlenu. Niemowlęta z atrezją płucną mogą mieć dodatkowe objawy, takie jak:

• Problemy z oddychaniem
• Popielaty lub niebieskawy kolor skóry
• Słabe karmienie
• Niezwykła senność

Podczas badania fizykalnego lekarz może zauważyć objawy, takie jak niebieskawy kolor skóry lub problemy z oddychaniem. Używając stetoskopu, lekarz sprawdzi, czy nie występują szmery w sercu (nieprawidłowy, „świszczący” dźwięk spowodowany nieprawidłowym przepływem krwi). Jednak nierzadko szmery w sercu nie występują od razu po urodzeniu.

Jeśli lekarz podejrzewa, że może istnieć problem, może poprosić o wykonanie jednego lub więcej testów w celu potwierdzenia diagnozy atrezji płucnej. Najczęstszym badaniem jest echokardiogram. Badanie to polega na wykonaniu ultrasonografii serca dziecka, która może wykazać problemy ze strukturą serca, takie jak dziury w ścianach między komorami, oraz nieregularny przepływ krwi. Cewnikowanie serca (wprowadzanie cienkiej rurki do naczynia krwionośnego i prowadzenie jej do serca) również może potwierdzić diagnozę, oglądając wnętrze serca i mierząc ciśnienie krwi oraz poziom tlenu. Elektrokardiogram (EKG), który mierzy aktywność elektryczną serca, oraz inne testy medyczne mogą być również wykorzystane do postawienia diagnozy.

Atrezja płucna jest krytyczną wrodzoną wadą serca (krytyczna CHD), która może być wykryta w badaniach przesiewowych noworodków przy użyciu pulsoksymetrii (znanej również jako pulsoksymetria). Pulsoksymetria jest prostym badaniem przyłóżkowym, które pozwala ocenić ilość tlenu we krwi dziecka. Niski poziom tlenu we krwi może być oznaką krytycznej CHD. Badania przesiewowe noworodków przy użyciu pulsoksymetrii mogą zidentyfikować niektóre niemowlęta z krytycznym CHD, jak atrezja płucna, zanim wystąpią jakiekolwiek objawy.

Terapie

Większość dzieci z atrezją płucną będzie potrzebować leków, aby utrzymać przewód tętniczy otwarty po urodzeniu. Utrzymanie tego naczynia krwionośnego w stanie otwartym pomoże w przepływie krwi do płuc do czasu naprawy zastawki płucnej.

Leczenie atrezji płucnej zależy od jej ciężkości.

• W niektórych przypadkach przepływ krwi można poprawić za pomocą cewnikowania serca (wprowadzenie cienkiej rurki do naczynia krwionośnego i poprowadzenie jej do serca). Podczas tej procedury lekarze mogą rozszerzyć zastawkę za pomocą balonu lub mogą być zmuszeni do umieszczenia stentu (małej rurki), aby utrzymać przewód tętniczy otwarty.
• W większości przypadków atrezji płucnej, dziecko może wymagać operacji wkrótce po urodzeniu. Podczas operacji lekarze poszerzają lub wymieniają zastawkę płucną i powiększają przejście do tętnicy płucnej. Jeśli dziecko ma ubytek przegrody międzykomorowej, lekarz umieści również łatę nad ubytkiem przegrody międzykomorowej, aby zamknąć otwór między dwiema dolnymi komorami serca. Działania te poprawią przepływ krwi do płuc i reszty ciała. Jeśli dziecko z atrezją płucną ma niedorozwiniętą prawą komorę, może potrzebować etapowych zabiegów chirurgicznych, podobnych do napraw chirurgicznych w przypadku zespołu hipoplastycznego lewego serca.

Większość dzieci z atrezją płucną będzie potrzebować regularnych wizyt kontrolnych u kardiologa (lekarza zajmującego się leczeniem chorób serca) w celu monitorowania postępów i sprawdzenia, czy nie występują u nich inne schorzenia, które mogą się rozwinąć wraz z wiekiem. Jako dorośli, mogą potrzebować więcej operacji lub opieki medycznej dla innych możliwych problemów.

1. Cara T. Mai, Jennifer L. Isenburg, Mark A. Canfield, Robert E. Meyer, Adolfo Correa, Clinton J. Alverson, Philip J. Lupo, Tiffany Riehle-Colarusso, Sook Ja Cho, Deepa Aggarwal, Russell S. Kirby. Krajowe oparte na populacji szacunki dotyczące poważnych wad wrodzonych, 2010-2014. BDR Oct 2019.

.