Os pulmões estão envolvidos em cerca de 80% de todos os pacientes com esclerodermia. O envolvimento pulmonar em todas as suas formas emergiu como sendo a principal causa de morte e incapacidade. Somente por causa deste fato, a compreensão do tipo de envolvimento pulmonar e seu nível de atividade e gravidade forma a informação central sobre as decisões de tratamento. O envolvimento pulmonar ocorre tanto na esclerodermia difusa quanto na limitada; assim, todos os pacientes precisam se preocupar com esta potencial complicação.
Sintomas
O envolvimento pulmonar causa falta de ar ou fadiga durante a atividade física. Muitos pacientes com esclerodermia tornam-se menos activos fisicamente devido a queixas músculo-esqueléticas ou à natureza fatigante da doença. Assim, muitos não serão fisicamente activos o suficiente para desenvolver realmente falta de ar. O médico pode perguntar sobre a sua capacidade de realizar tarefas simples da vida diária, como subir escadas ou fazer compras. Outros pacientes desenvolvem uma tosse seca e não produtiva que também pode piorar com a atividade física.
Além da história médica, pistas importantes sobre o envolvimento pulmonar podem ser obtidas através de um exame físico próximo do coração e dos pulmões. Entretanto, o envolvimento pulmonar só pode ser avaliado com precisão com o uso apropriado da ampla gama de testes laboratoriais sofisticados descritos abaixo.
Como a esclerodermia afeta os pulmões?
Não há uma entidade simples de esclerodermia pulmonar. Ao contrário, é fundamental entender que vários processos diferentes que são típicos do processo da doença de esclerodermia podem estar presentes e em diferentes níveis de contribuição. Os elementos-chave da doença pulmonar de esclerodermia envolvem 1) inflamação (potencialmente tratável); 2) cicatrização pulmonar (não reversível mas potencialmente evitável); e 3) lesão de vasos sanguíneos (tratável – ver Hipertensão Pulmonar).
ILD (Doença Pulmonar Intersticial)
Inflamação e cicatrização do tecido pulmonar é chamada doença pulmonar intersticial ou DPI. O médico pode suspeitar de DPI se as bases dos pulmões emitirem sons crepitantes no exame com estetoscópio. A DPI é melhor avaliada através de um teste completo da função pulmonar. Esses testes detalhados medem volumes pulmonares, mecânica respiratória e outras características de como seus pulmões estão realmente funcionando. Há dois testes-chave – a capacidade vital forçada (CVF) e a capacidade difusora (DLCO). O FVC mede o volume pulmonar, que será reduzido se os pulmões forem enrijecidos por cicatrizes. O DLCO mede a facilidade com que o oxigénio sai dos sacos de ar do pulmão para a corrente sanguínea. O DLCO será reduzido se os sacos de ar estiverem inflamados ou espessados por cicatrizes E se houver lesão dos vasos sanguíneos pulmonares.
Se houver suspeita de DPI com base na história, exame físico e teste de função pulmonar, a próxima pergunta é determinar quanta inflamação (atividade) está presente versus quanta cicatriz (dano). O teste mais comumente usado para determinar isso é uma tomografia computadorizada de alta resolução dos pulmões (TCAR). Esta radiografia de tórax assistida por computador pode detectar sensivelmente cicatrizes que seriam perdidas por simples radiografia de tórax e pode ajudar a avaliar a presença e distribuição da inflamação pulmonar.
A TCAR é um teste de triagem valioso, mas há problemas de resultados tanto falsos positivos como falsos negativos. Embora não seja necessário em todos os pacientes, outros testes para avaliar a presença de inflamação pulmonar incluem lavagem broncoalveolar (BAL) e/ou biópsia pulmonar cirúrgica. O BAL é feito por um especialista pulmonar que introduz um telescópio fino e flexível nos pulmões e lava uma amostra de líquido da base dos pulmões. Este fluido pode ser estudado ao microscópio para evidência de inflamação.
Alguns pacientes em situações selecionadas precisam dar o passo mais definitivo da biópsia pulmonar. Este é um procedimento cirúrgico invasivo geralmente feito através da introdução de um telescópio cirúrgico através de uma incisão na caixa torácica. O tecido pode ser estudado ao microscópio e através de testes laboratoriais mais extensivos para se obter uma visão do tipo de cicatriz pulmonar e da sua actividade.
Pulmonary Hypertension
Além da cicatrização e inflamação, os vasos sanguíneos do pulmão são frequentemente envolvidos como parte intrínseca do processo da doença da esclerodermia. A amostra da biópsia acima mostra todas as três formas de lesão pulmonar activas no mesmo paciente. A Hipertensão Pulmonar é descrita com mais detalhes na sua própria secção. É extremamente importante considerar a contribuição da lesão dos vasos sanguíneos para a falta de ar do paciente individual, já que a abordagem do tratamento é consideravelmente diferente.
História natural da DPI
A história natural da esclerodermia DPI é bastante variável e nem todos os pacientes precisam de tratamento. Em muitos, a DPI desenvolve-se muito cedo e muito rapidamente, mas uma vez estabelecida pode ser muito estável durante anos. Em outros, a DPI continua a danificar o pulmão de forma contínua. Esta situação é criticamente importante de se reconhecer, uma vez que a prevenção de lesão pulmonar se torna o problema do linchpin no tratamento.
Por causa da estabilidade inerente da função pulmonar em muitos pacientes, a informação sobre o tratamento é menos do que adequada. Muitos estudos têm sido feitos sem controles experimentais e relataram a estabilidade da função pulmonar como evidência do efeito do tratamento. Isto sobrestima claramente o valor de certos medicamentos, uma vez que muitos destes pacientes teriam sido estáveis em nenhum tratamento.
Afecharlosamente os testes de função pulmonar é fundamental no processo de tomada de decisão. Se a função pulmonar parece estável ou melhorada, então a observação próxima contínua é apropriada. Entretanto, se a função pulmonar está se deteriorando – intervenção decisiva e de tratamento precoce é necessária.
O medicamento mais estudado é o agente supressor do sistema imunológico conhecido como ciclofosfamida (Cytoxan®). Um grande estudo controlado feito nos Estados Unidos e um menor feito na Inglaterra demonstraram que pacientes recebendo ciclofosfamida perderam a função pulmonar mais lentamente do que pacientes recebendo “comprimido de açúcar”. O benefício foi decepcionantemente pequeno, mas ainda assim significativo. A ciclofosfamida tem muitos efeitos secundários importantes, incluindo danos na medula óssea, irritação da bexiga, infertilidade e cancros. A decisão de usar a ciclofosfamida requer muita atenção ao risco versus benefício no paciente individual.
Ciclofosfamida parece eficaz mas pode ser vista como uma “marreta” – uma droga forte com utilidade mas sem uma aplicação específica no processo da doença da esclerodermia. A pesquisa avança rapidamente neste campo buscando agentes que abordem aspectos específicos do processo da esclerodermia.
O que você pode fazer para se ajudar?
Todos os pacientes se beneficiam de medidas simples que estão sob seu próprio controle.
- Parar de fumar!
- Evite o fumo passivo.
- Ficar fisicamente activo – todos os pacientes podem melhorar a sua condição física e assim preservar a sua função.
- Trate o seu esófago correctamente. Pacientes com problemas de esôfago podem aspirar o conteúdo intestinal para o pulmão, causando assim uma lesão pulmonar adicional. Veja a seção sobre Problemas Gastrointestinais.
- Não ignore os sintomas. Se sentir que há uma alteração na sua respiração, informe o seu médico. O diagnóstico precoce e o uso precoce de tratamento preventivo é a chave. Os danos pulmonares, uma vez estabelecidos, não podem ser revertidos.