Estrictura média-ureteral não é uma causa comum de hidronefrose congênita e é muito menos freqüente do que a estrictura proximal ou distal . A Campbell publicou uma série de autópsias de 12 milionésimos de crianças. Ele encontrou obstrução ureteral congênita em autópsias 1:150. Apenas 4% delas apresentavam obstrução ureteral média. Isto delineia a raridade do CMS como causa de hidronefrose congênita .
Muitas teorias têm tentado atribuir a formação de restrição durante a embriogênese a várias causas, incluindo uma área localizada de parada do desenvolvimento causada por compressão extrínseca por vasos fetais durante a vida intrauterina, uma válvula ureteral congênita, ureterite intrauterina e recanalização incompleta do uréter . No entanto, a explicação exata permanece pouco clara. A restrição ureteral média pode aparecer como uma restrição definitiva ou como uma verdadeira válvula sem estenose lúmen. Os casos aqui descritos envolveram estenose lúmen definida e nenhuma valva foi detectada.
CMS podem estar associados a outras anomalias renais congênitas, incluindo ectopia renal cruzada, rim contralateral displásico multicístico, rim solitário, ureter contralateral cego final e ureter ectópico de um sistema duplex . No entanto, nossos casos atuais não apresentaram anomalias renais congênitas além da estrictura ureteral. O CMS é diagnosticado principalmente como uma desordem unilateral; entretanto, casos com anomalias bilaterais têm sido relatados na literatura. Nossos casos envolveram CMS em um lado com um lado aparentemente normal contralateral.
CMS normalmente não é diagnosticado no pré-operatório, e diagnósticos definitivos foram alcançados através de avaliação retrógrada do ureter . Burgnara et al. relataram um caso de CMS diagnosticado por RM fetal em que a ultrassonografia pré-natal mostrou hidronefrose progressiva à esquerda com suspeita de dilatação ureteral proximal esquerda; este diagnóstico foi confirmado no pós-operatório por RGP intra-operatório. A RGP permanece controversa como procedimento de imagem pré-operatório de rotina nos casos de hidronefrose congênita. A RGP pré-operatória de rotina é recomendada nos casos que envolvem o diagnóstico de uma lesão ureteral inesperada, como a estrictura ureteral média, pólipo ureteral e ureter retrocaval. Além de confirmar este diagnóstico, o RGP permitirá que a intervenção cirúrgica proposta seja realizada sem necessidade de extensão da incisão ou anastomose com exposição inadequada. Por esta razão, Hawang et al. recomendaram a RGP de rotina antes da reparação, durante a mesma sessão de anestesia, a menos que a distal do ureter até o ponto de obstrução tenha sido bem visualizada por outros meios . Por outro lado, Rushton et al. não recomendaram o GPR de rotina com base nos resultados de 108 pieloplastias realizadas entre 1986 e 1992, e também descobriram que o GPR não era necessário para o reparo bem sucedido . Ambos os pacientes descritos no presente relato foram inicialmente diagnosticados com o uso do PGR. A RGP foi útil não só para avaliar o tamanho e a extensão da restrição, mas também para assegurar uma tomada de decisão apropriada. Recomendamos a RGP pré-operatória de rotina para evitar erros do operador durante a ultra-sonografia e a exclusão de lesões ureterais inesperadas.
Em nossa instituição, o renograma pós-operatório só é indicado se a deterioração da hidronefrose for observada em qualquer uma das ultra-sonografias pós-operatórias ou se houver uma função renal ruim no pré-operatório. Ambos os casos tiveram melhora da hidronefrose em ultra-sonografias renais pós-operatórias consecutivas; portanto, a ultra-sonografia renal pós-operatória não foi indicada. Além disso, a DRF pré-operatória de nossas unidades renais incluídas foi aceitável.
O manejo da CMS envolve a ressecção do estreitamento e reanastomose do ureter, sem papel para o manejo conservador. Nosso manejo definitivo, que foi o mesmo descrito na literatura, incluiu a ressecção da área estenótica e a reanastomose do uréter. Em nosso segundo caso, este procedimento foi realizado por laparoscopia transperitoneal.
Em nossos casos, as células inflamatórias crônicas foram predominantes nos segmentos de estricção excisada. Hawang et al. relataram a presença de células inflamatórias na área estenótica, embora estas células não parecessem ser significativas. Em seu estudo, eles encontraram assimetria na espessura da mucosa muscular com inflamação aguda ou crônica não significativa do segmento estenótico em alguns casos. No nosso segundo caso, a inflamação crônica grave foi claramente observada e houve uma inflamação focal no caso 1. Isto pode refelar o papel da inflamação em alguns casos de CMS.
O acompanhamento pós-operatório a longo prazo revelou a regressão da hidronefrose. Na maioria da literatura relevante, melhora na hidronefrose e função renal promissora tem sido relatada durante o seguimento de curto prazo .
CMS é uma causa rara de hidronefrose congênita que deve ser considerada sempre que a mega-ureter proximal é um achado associado. Apesar das modalidades radiológicas avançadas, o RGP continua sendo a abordagem principal para o diagnóstico de anomalias ureterais.