Abstract
Cegueira Cortical Bilateral e Síndrome de Anton, são mais comumente causados por AVC isquêmico. Nesta condição, os pacientes têm perda de visão, mas negam sua cegueira apesar da evidência objetiva de perda visual. Relatamos um caso de um paciente com múltiplos fatores de risco cardiovascular que desenvolveu infarto bilateral do lobo occipital recorrente com síndrome de Anton. Uma suspeita desta condição deve ser levantada quando o paciente tem negação de cegueira na presença de evidências clínicas e radiológicas de lesão do lobo occipital. O tratamento desta condição deve concentrar-se na causa subjacente, na qual o nosso paciente necessita de prevenção e reabilitação secundária de AVC.
1. Introdução
Cegueira cortical refere-se à perda de visão causada por lesões bilaterais do lobo occipital com presença de via visual anterior intacta. A síndrome de Anton (anosognosia visual) é uma complicação rara da cegueira cortical com negação da perda de visão pelo paciente que é incapaz de ver . Esse paciente pode confabular durante os exames visuais ou oferecer desculpas para seus sintomas ou pode se colocar em perigo para provar que é capaz de ver . Com danos no córtex de associação visual, o paciente é incapaz de reconhecer seu déficit visual . O derrame isquêmico é a causa mais comum de cegueira cortical . Descrevemos um caso com síndrome de Anton secundário a infarto occipital bilateral recorrente.
2. Apresentação do caso
Um homem de 57 anos com história de diabetes mellitus, hipertensão arterial, hiperlipidemia e infarto bilateral do lobo occipital há 5 anos apresentou perda bilateral súbita da visão por um período de 3 dias associada a fala arrastada. Foi precedido por dor de cabeça occipital.
Tinha história de enfarte bilateral do lobo occipital há cinco anos com visão de ambos os olhos (OU) de apenas percepção à luz (PL). Não houve déficit neurológico, além de slurring de fala. Ele não tinha sintomas de negação de déficit visual naquela época. O cérebro da TC mostrou múltiplos enfartes em ambas as regiões parietooccipitais. Um mês após a alta do hospital, sua visão ainda se mantinha na PL OU e lentamente se recuperou. Ele foi capaz de ver televisão e ler com óculos 6 meses após o AVC. Desde então, a visão permaneceu estável até os eventos atuais. A sua visão antes do primeiro episódio de AVC era clara sem óculos. Ele não estava em conformidade com sua medicação.
Na chegada à unidade de emergência durante este episódio, ele estava totalmente consciente com a pressão arterial de 124/83 mmHg. Ele estava orientado para o tempo, lugar, e pessoa. Além da fala arrastada, ele tinha potência normal nos quatro membros e sensação de integridade. Ele tinha uma grave deficiência visual com movimento das mãos OU. As pupilas estavam reativas; os reflexos da córnea estavam intactos com achados fundoscópicos normais. Não houve resposta de pestanejar. Uma TC cerebral (Figura 1) mostrou infartos bilaterais do lobo occipital com dilatação dos ventrículos laterais esquerdos. Na enfermaria, ele afirmou que podia ver mas era incapaz de nomear os objetos mostrados a ele. Ele afirmou que pode ver o chão mas não tinha certeza sobre a cor. Ele andou com apoio e alegou que o seu corpo estava fraco em vez de perder a visão. O potencial evocado visual (VEP) foi feito e revelou a ausência de potencial de entrada. Ele começou a tomar medicamentos secundários de prevenção de AVC. Uma semana depois, ele recebeu alta com visão OU de movimento da mão. Na alta, ele não negou mais o déficit visual.
3. Discussão
Cegueira cortical com síndrome de Anton (anosognosia visual) é caracterizada pela negação da cegueira pelo paciente que é incapaz de ver na presença de vias visuais anteriores intactas. Vários relatos de casos foram fundados para descrever a doença associada a acidente vascular cerebral, hemorragia obstétrica e glaucoma avançado. O comprometimento visual neurológico como resultado do dano cerebral engloba um amplo espectro de manifestações como cegueira cortical, negligência visual, agnosia visual, negação da hemianopia homônima da cegueira, falta de reconhecimento facial e atraso no desenvolvimento visual. A característica da cegueira cortical inclui (i) perda das sensações visuais, (ii) perda do reflexo da ameaça, (iii) preservação da luz e acomodação dos reflexos pupilares, (iv) um fundo normal, e (v) preservação do movimento ocular .
Síndrome de Anton é geralmente associada a infartos occipitais bilaterais onde é fornecida pelas artérias cerebrais posteriores e esses infartos geralmente envolvem tanto o córtex visual primário quanto a área de associação visual. A área dos lobos parietais e temporais também pode ser envolvida. O córtex occipital é sensível à hipoxia sistêmica devido à sua localização relativamente distal da vasculatura cerebral central. Existem poucas explicações postuladas para a anosognosia visual. Primeiro, a negação da cegueira pode estar relacionada à perda de memória ou confusão. Em segundo lugar, o monitor visual, que é uma das áreas de associação visual, pode ter sido danificado. Normalmente, o monitor visual avalia a entrada e fornece outras partes do cérebro com informações, como a área da fala. Quando o monitor visual é destruído ou desconectado da área da fala, a ausência de input faz com que o paciente confabule uma resposta. Um terceiro mecanismo poderia ser devido ao falso feedback à área de associação visual que é ligada pelo segundo sistema visual mediado por coliculus superior, pulvinar e regiões temporoparietais .
O prognóstico para pacientes com cegueira cortical depende da idade, história médica, causa, gravidade e duração, bem como da velocidade da recuperação inicial . A boa recuperação da função visual tem sido observada em condições como encefalopatia hipertensiva, cirurgia cardíaca, angiografia cerebral e endocardite infecciosa . Aldrich et al. mencionaram que melhor resultado visual foi observado em (i) paciente jovem (<40 anos), (ii) sem histórico de hipertensão e diabetes, (iii) sem comprometimento cognitivo, da linguagem ou da memória e (iv) o AVC não é o fator causal.
Como em nosso paciente, ele teve dois episódios de eventos de AVC, mas ele só estava sendo notado por ter negado a cegueira no segundo episódio. Este paciente tinha recuperado com boa visão após alguns meses do 1º ataque. Entretanto, a maioria dos casos de cegueira cortical associada ao acidente vascular encefálico relatou má recuperação visual. Em vista dos múltiplos fatores de risco de acidente vascular cerebral e não aderência à medicação, o risco de recidiva é alto para ele. A velocidade da recuperação e melhora visual pode ser lenta após o segundo ataque, devido ao fator adicional mencionado acima. No entanto, é necessário um acompanhamento de longo prazo para avaliar o resultado visual final. Há poucos casos relatados como cegueira cortical com síndrome de Anton secundária a acidente vascular encefálico. Talvez seja a primeira vez que fundamos a síndrome de Anton associada a infarto occipital bilateral recorrente.
Em 1895, o neuropsiquiatra australiano Gabriel Anton (1858-1933) descreveu um caso de uma leiteira de 69 anos de idade que tinha cegueira e surdez com falta de autopercepção dos déficits. Ele associou estes com lesão nos dois lóbulos temporais dela. Em 1914, o neurologista franco-polonês Joseph Francois Babinski (1857-1932) usou o termo “anosognosia” para descrever o desconhecimento do déficit em pacientes com hemiplegia. A TC cerebral é útil quando há presença de áreas de baixa atenuação nos lobos occipitais ou edema cerebral, o que suporta o diagnóstico de cegueira cortical e auxilia na exclusão de hemorragia ou etiologia neoplásica. A RM é recomendada em alguma literatura como a técnica de diagnóstico por imagem de escolha. Os benefícios da RM incluem a detecção superior de edema vasogênico sutil, bem como a avaliação detalhada dos seios venosos e das vias visuais anteriores. O papel do EEG e do VEP na avaliação da cegueira cortical e seu valor prognóstico permanece controverso .
4. Conclusão
A suspeita de cegueira cortical e síndrome de Anton (anosognosia visual) deve ser levantada quando o paciente tem negação de cegueira com evidência de lesão do lobo occipital. O nosso caso acrescenta uma referência limitada para a síndrome de Anton. O manejo desta condição deve enfatizar a prevenção secundária e a reabilitação.
Conflito de interesses
Os autores declaram que não há conflito de interesses no trabalho submetido. O paciente deu o consentimento informado para que o relato do caso fosse publicado.