Palavras-chave
Osteossarcoma de mandíbula; Tumores malignos do osso; Cytoreduction
A abreviações
JOS: Osteossarcoma de mandíbula; OS: Osteosarcoma; TC: Tomografia Computadorizada; CHT: Quimioterapia; RT: Radioterapia
Introdução
Osteosarcomas são tumores ósseos raros com presença de células mesenquimais malignas produzindo osteóide ou osso imaturo. São responsáveis por 40% – 60% dos tumores ósseos malignos e apresentam uma taxa de crescimento rápido. A incidência máxima é na quarta década de vida, e os homens são afectados com mais frequência do que as mulheres. O osteossarcoma de mandíbula (JOS) é extremamente raro, representando cerca de 7% de todos os osteossarcomas e 1% de todos os tumores malignos de cabeça e pescoço. Embora seja comparativamente raro e mais frequente nos ossos longos, o osteossarcoma ainda é um tumor ósseo primário comum da mandíbula. As manifestações clínicas na cavidade oral incluem dor, inchaço, deslocamento e perda de dentes associados, espasmos, paraestesia e obstrução nasal . O tratamento da JOS deve ser abordado com cirurgia radical, embora não possa ser considerado como o único tratamento. Quimioterapia e radioterapia peri-operatória devem ser incluídas para se obter melhores resultados .
Case Presentation
Uma mulher de 55 anos sem formação médica teve uma extração de peça dentária secundária à mobilidade dentária no maxilar inferior esquerdo, seguida de um aumento de volume e perda de sensibilidade no queixo esquerdo nas 4 semanas seguintes. Após 4 semanas de tratamento médico sem redução de volume, ela foi enviada para cirurgia maxilofacial e foi feita uma biópsia, relatando neoplasia maligna mesenquimatosa compatível com osteossarcoma mandibular (Figura 1). Ao exame físico foi observada evidente assimetria facial secundária ao tumor na mandíbula esquerda, expansão tumoral produzindo obstrução nasal ipsilateral e exsudato purulento nasobucal, perda de sensibilidade da hemimandíbula esquerda, impossibilidade de fechamento da boca e deslocamento da língua para a direita sem obstrução das vias aéreas, não foram palpados nódulos cervicais (Figura 2). Para avaliar a ressecabilidade, foi realizada uma tomografia computadorizada de cabeça e pescoço, que relatou: tumor ósseo da mandíbula inferior esquerda, medindo 80 × 76 × 33 milímetros, que destrói a cortical e cresce no sentido latero-craniano, tendo uma forma ovóide. São observados gânglios da zona cervical II de 7 mm a 14 mm. Ela foi enviada ao departamento de cirurgia oncológica para desarticulação hemimandibular esquerda, mas o tumor teve uma progressão significativa em uma semana aumentando o volume em 70%, cruzando a linha média causando incapacidade de comer e desconforto respiratório. Foram realizadas traqueostomia e gastrostomia urgentes (Figura 3). Iniciou-se a quimioterapia para citorredução e obteve-se 20% de redução de volume com um ciclo (Figura 4). Após mais três ciclos foi observada uma redução de 60% no volume (Figura 5). Infelizmente a paciente morreu após o 4º ciclo de quimioterapia.
Figure 1 40x hematoxilina-eosina microscopia mostrando mesenquimalinhamento de células pleomórficas com núcleos pleomórficos,1-2 núcleos de aspecto histiocitóide que individualmente produzem material fosteóide.
Figure 2 Patient 8 semanas após a extração dentária. Assimetria facial produtora de tumor na mandíbula, impossibilidade de fechamento bucal e deslocamento da língua para a direita.
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Figure 3 Paciente 9 semanas após a extração dentária. Aumento de 70% do volume do tumor, atravessando a linha média e condicionando a capacidade alimentar e respiratória.
Figure 4 1º ciclo de quimioterapia com diminuição de 20% no volume e zonas de necrose superficial.
Figure 5 4º Ciclo de Quimioterapia apresentando uma diminuição de 60% do tumor, permitindo a alimentação oral.
Discussão
JOS representa apenas 7% de todos os Osteosarcomas (OS) e ocorre mais frequentemente em ossos longos. Apenas 10% do SO ocorre na região da cabeça ou pescoço, e os ossos mais freqüentemente afetados são a maxila e a mandíbula. O pico de incidência de OS está entre 10 e 14 anos de idade e está presente nos ossos longos. Nos casos de JOS são geralmente diagnosticados duas décadas depois. Os sinais e sintomas mais comuns associados a essa neoplasia consistem em inchaço local, dentes móveis, dor persistente e parestesia. O diagnóstico deve sempre incluir radiografias panorâmicas, tomografias de cabeça e pescoço para avaliar o envolvimento do osso cortical e linfadenopatias associadas. Outros estudos de imagem devem incluir a ressonância magnética para avaliar a extensão do OS na medula óssea. Para estadiar o tumor devemos descartar metástases em outros ossos e órgãos para que a tomografia computadorizada de tórax e abdômen e a tomografia isotópica sejam necessárias. Para diagnóstico precoce e exclusão de diagnóstico errado como lesão benigna, o patologista deve avaliar o estado clínico do paciente. O tipo histológico dos três principais subtipos pode ser distinguido pelas suas características histológicas: osteoblástica, condroblástica e fibroblástica, e dois outros subtipos raros: OS telangiectásicos e OS de pequenas células . Ao contrário dos seus homólogos, os OS que afectam a cabeça e o pescoço têm uma menor tendência a recorrerem localmente e estão associados a uma taxa metastática 20% – 30% mais baixa. O tratamento dos sarcomas será diferente de acordo com a localização, tipo histopatológico, doença metastática e tamanho do tumor. O objetivo no tratamento é a erradicação cirúrgica do tumor, a reconstrução e, em última instância, o bloqueio da ressecção com reconstrução imediata .
A cirurgia é a pedra angular no tratamento e o fator chave para modificar o prognóstico do paciente. Com base em uma ressecção ampla, margens claras de um centímetro foram associadas à melhora da sobrevida em 70%, o que não é simples de conseguir devido à complexa anatomia da região maxilofacial. Além disso, o tratamento multimodal, incluindo quimioterapia pré ou pós-operatória (TCC), é focado em casos de tumores de alto grau, margens cirúrgicas positivas, lesões maiores que 5 centímetros e lesões não previsíveis como no caso apresentado, fator que retarda uma ressecção urgente. O tratamento combinado com cirurgia e quimioterapia proporciona uma taxa de sobrevida de 80% aos 5 anos. O TCC perioperatório proporciona um benefício importante no tratamento JOS, pois envolve menos cirurgia destrutiva e aumenta a oportunidade de obter margens claras, erradicar micro metástases e melhorar a detecção da sensibilidade química do tumor para melhor controle local e à distância . O papel da radioterapia (RT) no tratamento multimodal da JOS ainda não é claro, no entanto é recomendado em casos de metástases distantes e margens positivas . O prognóstico depende de diferentes factores incluindo o subtipo histológico, grau de malignidade, tamanho do tumor, idade do paciente e resposta à quimioterapia .
Conclusão
JOS é um tumor altamente maligno, uma entidade muito rara com uma apresentação agressiva que deve ser suspeita e diagnosticada prontamente porque a elevada taxa de crescimento pode predispor a extensão óssea, deformação facial, comprometimento das vias aéreas e disseminação. A identificação e tratamento precoce com quimioterapia e radioterapia no pré-operatório poderiam alcançar melhores resultados.
Considerações Éticas
Consentimento Informado para publicação deste caso e fotografias foi assinado. Nenhum conflito de interesse na apresentação deste caso.
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