Abstract
Pericardite Constrictiva (PC) é uma entidade clínica rara que pode colocar problemas diagnósticos. O diagnóstico de PC requer um alto grau de suspeita clínica. O padrão ouro para o diagnóstico é a cateterização cardíaca com análise das curvas de pressão intracavitária, que são altas e, na diástole final, iguais em todas as câmaras. Apresentamos um paciente com dispnéia inexplicável, derrame pleural recorrente do lado direito e ascite. A análise do líquido ascítico revelou um alto teor protéico e um elevado gradiente sérico-ascítico. A ecocardiografia, tomografia computadorizada e cateterismo cardíaco revelaram o diagnóstico de PC. Foi submetido a pericardiectomia completa e, até à data, tem tido uma boa recuperação. O diagnóstico de PC é muitas vezes negligenciado pelos médicos internados, que geralmente atribuem os sintomas a outro processo da doença. Este caso exemplifica a dificuldade em diagnosticar esta condição, bem como a investigação necessária, e proporciona uma discussão sobre os benefícios e resultados do tratamento imediato.
1. Introdução
Pericarditetrictiva (PC) é uma doença caracterizada pelo enclausuramento do coração por um pericárdio rígido e inviolável devido à fibrose densa e aderências. Isto causa comprometimento da função cardíaca diastólica. Os pacientes com constrição pericárdica podem apresentar dois tipos de queixas: as relacionadas à sobrecarga de líquidos, desde edema periférico até anasarca; e as relacionadas à diminuição da resposta do débito cardíaco ao esforço, como fatigabilidade e dispnéia ao esforço. A constrição pericárdica deve ser considerada em qualquer paciente com uma elevação inexplicável da pressão venosa jugular, particularmente se houver história de uma condição predisponente. A causa comum desta doença é a pericardite idiopática ou viral. Outras causas incluem tuberculose, trauma, cirurgia cardíaca, irradiação com mediastino, infecções sépticas, histoplasmose, lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatóide, doenças malignas e doenças renais crônicas juntamente com diálise crônica. A doença pericárdica raramente se apresenta como a manifestação inicial da tuberculose . A TC e a RM podem detectar espessamento pericárdico e calcificação com alta precisão . A ecocardiografia é muito útil para o diagnóstico diferencial entre PC e cardiomiopatia restritiva . O padrão ouro para o diagnóstico é o cateterismo cardíaco. A pericardiectomia é o único tratamento definitivo da PC e deve ser o mais completo possível .
2. Relato de caso
O paciente é um homem de 52 anos de idade que gradualmente sofreu desde cerca de 5 anos de dispnéia de esforço, fraqueza e falta de energia, sensação de fadiga, dor pleurítica no peito, distensão do abdômen e edema periférico. O paciente tem uma história passada de internação há um ano devido a dor torácica e recebeu angiografia coronária, sendo normal. O paciente também recebeu toracocentese diagnóstica 6 meses antes, devido à dispnéia e à presença de derrame pleural do lado direito, e teve derrame pleural exsudativo com citologia linfocitária e não-diagnóstica, e por este motivo, recebeu toracoscopia e biópsia pleural não-diagnóstica. O paciente encaminhado ao nosso hospital devido a dor e distensão abdominal progressiva nos últimos 10 dias foi internado. Ao exame físico, o paciente encontrava-se hemodinamicamente estável (pressão arterial de 110/80 mmHg e pulso de 78 batimentos por minuto). A JVP estava muito elevada. Os sons cardíacos eram mufla, e a redução do som era encontrada na base do pulmão direito. No exame, observou-se discreta hepatomegalia com ascite e edema periférico. As avaliações laboratoriais primárias foram normais. A análise do líquido ascítico revelou um elevado teor proteico (4,1 g/dl) e um gradiente sérico elevado de ascite (1,6 g/dl). Na sonografia abdominal, foram observadas hepatomegalia congestiva, esplenomegalia leve, ascite e evidência de hipertensão portal. Na endoscopia superior, não foram observadas varizes esofágicas e a sorologia da hepatite viral foi negativa. Na TC de tórax e abdominal, foram observados derrame pleural direito, espessura e calcificação do pericárdio, ascite e dilatação da veia cava inferior (Figura 1). Para o estudo da trombose vascular abdominal, foi realizada a RMV (Venografia por Ressonância Magnética), e os resultados foram normais. No ecocardiograma realizado, foram encontrados aumento de átrio direito (44 mm), ventrículo direito (46 mm) e átrio esquerdo (42 mm) e derrame pericárdico discreto, calcificação pericárdica, dilatação da veia cava inferior (28 mm) e ressalto septal (Figura 2).
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TC mostrando derrame pleural, calcificação cardíaca, ascite e dilatação da CIV.
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Equocardiografia mostrando ressalto septal (a), dilatação da VCI (b), derrame pericárdico e calcificação (c).
Cateterismo cardíaco direito e esquerdo foram realizados para o paciente no qual foram encontradas elevação e equalização da pressão atrial direita (29 mmHg), pressão de cunha capilar pulmonar (30 mmHg), pressão arterial pulmonar média (33 mmHg), pressão diastólica ventricular direita (30 mmHg) e pressão diastólica ventricular esquerda (30 mmHg). As curvas registradas no cateterismo cardíaco direito indicam aumento da pressão da veia cava superior no momento da respiração e descendente, sendo então evidente a curva horizontal de pressão ventricular direita (sinal radicular quadrado) (Figura 3). A angiografia coronária estava normal. Todos os achados foram consistentes com a PC.
O paciente foi submetido a cirurgia cardíaca durante a qual o pericárdio foi totalmente espesso e calcificado (Figura 4(a)), e recebeu pericardiectomia. Estudo anatomopatológico da amostra de pericárdio indicou pericardite fibrosa sem granuloma(Figura 4(b)). A coloração de Gram, coloração para bacilios acid-fast e cultura do pericárdio para bactérias, fungos e bacilos acid-fast foram negativas.
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Apesos cirúrgicos e patológicos.
Um ano após a operação, o paciente relatou uma melhora dramática na tolerância ao esforço, juntamente com diminuição da dispnéia e distensão do abdômen.
3. Discussão e Conclusão
Este caso ilustra uma causa incomum de ascite. A causa mais comum de ascite nos Estados Unidos é a cirrose, seguida distantemente pelo câncer, insuficiência cardíaca direita, tuberculose, doença pancreática e várias infecções raras e doenças hematológicas. Um gradiente sérico de albumina de ascite ≥1.1 g/dL e uma proteína total de líquido de ascite >2.5 g/dL são típicas da PC e de outras causas pós-inusoidais de ascite. Doenças sinusoidais, tais como cirrose hepática, exibem um gradiente sérico de albumina das ascite >1,1 g/dl mas uma proteína total de líquido da ascite <2,5 g/dl . Quando a ascite está presente, a estimativa da pressão venosa jugular é crítica, uma vez que frequentemente pode separar causas cardíacas de causas não cardíacas. A pressão venosa jugular elevada pode ser um desafio para detectar, mesmo quando a avaliação é feita por clínicos experientes. A correlação geral entre a avaliação clínica da pressão venosa jugular medida diretamente da pressão venosa central por cateterismo venoso central é pobre; uma precisão geral de 56% tem sido relatada na classificação da pressão venosa central como baixa, normal ou alta, com uma sensibilidade para detecção de uma pressão venosa central alta (>10 cm de água) de menos de 60% . Neste caso, o não reconhecimento da elevada pressão venosa jugular levou a um atraso no diagnóstico e testes de diagnóstico extensivos. Os sintomas de PC estão tipicamente relacionados com congestão venosa sistêmica e baixo débito cardíaco. Enquanto a pressão venosa jugular elevada estava presente em quase todos os pacientes com PC em uma grande série de casos, o edema periférico estava ausente em aproximadamente 25% dos pacientes, particularmente no início do processo da doença, e menos de 6% dos pacientes apresentavam sintomas predominantemente abdominais. Portanto, um alto índice de suspeita é necessário para diagnosticar esta entidade, especialmente em pacientes com ascite protéica elevada, distensão venosa jugular e sem sintomas cardiopulmonares. O derrame pleural ocorre em 44-50% dos pacientes com PC . Tomaselli e colegas de trabalho analisaram retrospectivamente 30 pacientes que apresentavam PC e constataram que 60% (18 pacientes) apresentavam derrame pleural. Efusões bilaterais e simétricas foram encontradas em 12 pacientes e os 6 restantes tinham derrame pleural unilateral (3 tinham derrame do lado direito e 3 tinham derrame do lado esquerdo). Nosso paciente apresentava derrame pleural do lado esquerdo. O espessamento pericárdico detectado na TC ou RM está ausente em até 28% dos pacientes com PC cirurgicamente comprovado. Nosso paciente tinha insuficiência cardíaca do lado direito e uma calcificação típica da TC cardíaca. Achados ecocardiográficos típicos, tais como função sistólica normal, veia cava inferior pletórica, padrão de entrada mitral restritivo com variação respiratória, reversão do fluxo hepático expiratório, movimento septal sugestivo de maior interação ventricular, ou velocidade mitral diastólica precoce elevada () detectada por Doppler tecidual, podem não ser observados se as imagens forem ruins ou se a PC não for explicitamente notada como potencial diagnóstico. Pressões diastólicas elevadas e equalizadas no cateterismo cardíaco são a regra para a PC. O enchimento ventricular é rápido e precoce e embotado tardiamente pelo saco pericárdico endurecido, levando à descida acentuada e característica da pressão atrial direita e ao mergulho e platô de pressão ventricular . Embora esses padrões hemodinâmicos possam ser observados em outras causas de insuficiência cardíaca, como a cardiomiopatia restritiva, a discordância entre as alterações das pressões sistólicas ventriculares direita e esquerda durante a respiração, conhecida como interdependência ventricular, distingue de forma confiável a PC dessas outras condições. A maioria dos pacientes com PC necessitava de pericardiectomia cirúrgica. A remoção do pericárdio densamente aderente é geralmente bem sucedida, mas pode ser extremamente desafiadora. Além disso, a recuperação pode ser retardada por várias semanas, e pacientes em que a constrição progrediu ao ponto de função ventricular anormal, débito cardíaco severamente reduzido, cachexia ou disfunção orgânica final são os que menos se beneficiam do procedimento, uma observação que ressalta a importância do pronto diagnóstico e tratamento.
O diagnóstico de PC em nosso paciente foi provavelmente retardado por dois motivos: a raridade do diagnóstico e o não reconhecimento da elevada pressão venosa jugular no exame inicial. Este caso nos lembra que a reconsideração das informações clínicas de um anjo diferente pode facilitar o processo diagnóstico em pacientes com condições complexas. Em conclusão, caso haja calcificação em uma TC cardíaca com sintomas de insuficiência cardíaca do lado direito, devemos considerar o diagnóstico de pericardite constritiva e realizar mais investigações cardíacas.