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Síndrome do QT Longo (SQTL) é uma característica anormal do sistema eléctrico do coração que pode levar a uma arritmia potencialmente fatal chamada torsades de pointes (pronunciada torsad de pwant). As torsades de pointes podem resultar em síncope (desmaio) ou morte cardíaca súbita.

O que acontece durante a SQTL?

Electricidade é o que causa o músculo cardíaco a bater. A corrente elétrica, gerada por um processo químico dentro das células musculares, faz o coração contrair para bombear sangue.

O termo “QT longo” se refere à atividade elétrica do coração como se fosse agarrado a um eletrocardiograma (ECG ou ECG). Os médicos nomeiam as diferentes ondas no gráfico ECG P, Q, R, S e T. As letras Q a T correspondem à “recarga” (repolarização) das células cardíacas após uma contração muscular. Anormalidades nas células cardíacas podem retardar o processo de recarga elétrica, prolongando o intervalo QT como mostrado em um ECG.

Quais são os sintomas da SQTL?

Algumas pessoas não têm sintomas e só são diagnosticadas quando recebem um ECG por outras razões. Ou elas podem ser diagnosticadas quando membros da família são encontrados com SQTL genética. Se os sintomas aparecerem, eles podem incluir:

• Palpitações (uma agitação no peito)

• Palpitações…como atividade causada pela falta de fluxo sanguíneo no cérebro

• Síncope (tontura ou desmaio)

• Parada cardíaca grave

Quais são as complicações da SQTL?

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SQTL pode causar torsades de pointes, um ritmo irregular nos ventrículos – as câmaras inferiores do coração. Os ventrículos batem mais de 200 vezes por minuto, resultando em uma queda repentina na pressão sanguínea. Embora muitas vezes pare por si só, as torsades de pointes que persistem podem levar à fibrilação ventricular, que pode causar morte cardíaca súbita.

O que causa a SQTL?

SQTL pode ser categorizada como congênita (hereditária, genética) ou adquirida (desencadeada por alguma condição, medicação ou evento).

Congenital (hereditária) SQTL

Pessoas com SQTL congênita têm uma mutação genética que afeta os canais de sódio ou potássio no coração. O sódio e o potássio ajudam a gerar eletricidade dentro das células.

As crianças podem ser diagnosticadas na infância ou mais tarde, seja porque passam por um episódio de convulsões ou parada cardíaca, ou por causa de membros da família conhecidos por terem a mutação. Os bebés foram mesmo diagnosticados no útero. Meninos são mais propensos que meninas a ter um episódio cardíaco perigoso de SQTL por volta dos 15,

Por outro lado, há pessoas cujos membros da família têm SQTL e que compartilham a mutação genética, mas nunca têm os próprios sintomas. Isso pode ser porque sua SQTL é muito leve ou porque eles não foram expostos à combinação “certa” de condições desencadeantes ou medicamentos.

Uma pessoa diagnosticada com SQTL congênita deve informar os membros da família para que possam ser testados.

SQTL adquirida

Síndrome do QT longo adquirido é o resultado de condições, medicamentos ou eventos que prolongam o intervalo QT. É mais comum em mulheres do que em homens. Parar a medicação e/ou corrigir a condição que causa a SQTL muitas vezes resolve o problema. Por vezes os sintomas são causados não por um, mas por vários estímulos – por exemplo, uma mutação genética combinada com um medicamento que prolonga o intervalo QT.

Condições de ativação

Desequilíbrios eletrólitos

• Deficiência de potássio (hipocalemia)

• Deficiência de magnésio (hipomagnesemia)

• Cálcio deficiente (hipocalcemia)

Outras condições

• Malnutrição

• Hipotiroidismo

• Uma história de doença cardíaca, incluindo insuficiência cardíaca, ataque cardíaco, hipertrofia ventricular esquerda ou bradicardia

• Um histórico de AVC

Medicamentos de acionamento

Uma grande variedade de medicamentos pode prolongar o intervalo QT. Se você foi diagnosticado com SQTL, consulte o seu médico sobre quais os medicamentos que o colocam em risco. Os tipos de medicamentos mais comuns são:

• Antibióticos

• Antifúngicos

• Antiarrítmicos

Raramente, o suco de toranja pode aumentar o risco de um evento cardíaco perigoso quando combinado com uma droga desencadeante.

Como é diagnosticada a SQTL?

Salguns testes de diagnóstico são realizados no local, num consultório médico ou hospital. Outros testes fornecem monitoramento em casa à medida que você segue sua rotina diária. Clique em cada método para saber mais.

Testes diagnósticos no local

• Electrocardiograma (ECG ou ECG): fios colados em várias partes do seu corpo para criar um gráfico do ritmo eléctrico do seu coração

• Exercer o teste de esforço: ECG gravado durante o exercício extenuante

• Testes de possíveis medicações de gatilho

• Testes de magnésio, deficiência de potássio e cálcio no sangue (desequilíbrios electrolíticos)

• Testes genéticos

Monitores de diagnóstico em casa

• Monitor de holter: um ECG portátil que usa continuamente durante um a sete dias para registar os seus ritmos cardíacos ao longo do tempo

• Monitor de eventos: um ECG portátil que você usa por um ou dois meses, que registra apenas quando acionado por um ritmo cardíaco anormal ou quando você o ativa manualmente

• Monitor implantável: um pequeno monitor de eventos inserido sob a pele, usado por vários anos para registrar eventos que raramente ocorrem

Testes genéticos

Se houver suspeita de SQTL congênita, nossos conselheiros genéticos podem ajudá-lo com testes genéticos para confirmar a causa subjacente. Uma vez identificada a causa genética, os membros da família em risco podem considerar testes genéticos para determinar se também estão em risco.

Como é tratada a SQTL?

Tratamento para a SQTL dependerá do tipo e da gravidade dos sintomas.

Tratamento da SQTL herdada

• Tratamento dos beta bloqueadores

• Tratamento dos medicamentos para controlar o ritmo cardíaco (antiarrítmicos)

• Anulação de estímulos como natação ou exercício intenso

• Inserir um pacemaker

• Inserir um cardio implantável…desfibrilador

Tratamento LQTS Adquirido

• Parar qualquer medicação de gatilho

• Tratar qualquer condição subjacente ou deficiências

• Medicamentos para controlar o ritmo cardíaco (antiarrítmicos)

• Inserir um marcapasso ou cardioplástico implantável…desfibrilador

Saiba mais sobre arritmias ou visite o Johns Hopkins Electrophysiology and Arrhythmia Service