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Discussão

Uma interposição hepatodiafragmática temporária ou permanente do cólon, intestino delgado (raro), ou estômago (excepcionalmente raro) é um processo incomum e geralmente assintomático. Entretanto, pode causar sérias complicações e ser uma fonte potencial de diagnóstico errado para uma variedade de distúrbios intratorácicos e intra-abdominais.

A condição recebeu o nome do radiologista vienense Demetrius Chilaiditi, que em 1911 relatou três casos assintomáticos com interposição hepatodiafragmática temporária do cólon e descreveu seus aspectos anátomo-radiográficos. A condição foi descrita pela primeira vez por Cantini em 1865, e Beclere, em 1899, apresentou os achados necropsia e roentgenológicos em um paciente que se pensava ter um abscesso subdiafragmático.1,2 Foi proposto o uso do termo “sinal de Chilaiditi” em pacientes assintomáticos e o termo “síndrome de Chilaiditi” em pacientes sintomáticos.3,4

Em países ocidentais a condição é incomum e é encontrada em 0,02% a 0,2% das radiografias de rotina do tórax, com uma proporção de 4:1,1,5,6 Em alguns relatos a incidência é ainda menor com apenas 0,002% (um de 50 000 adultos7) ou 0,000003% (três de 11 378 0008). É importante notar que a prevalência de interposição hepatodiafragmática aumentou em pacientes acima de 65 anos de idade: de 0,02% para 0,2% em homens e de 0,006% para 0,02% em mulheres.5 Em um estudo, a prevalência na população geriátrica foi de 1%.9 Em 135 pessoas com dificuldades de aprendizagem em Nova York, a incidência foi de 8,8%, ou 63 vezes maior do que na população geral.1 Uma alta incidência de interposição hepatodiafragmática foi observada no Irã: 0,22% na população normal, 2% em mulheres grávidas a termo, 2,7% em pacientes com doença pulmonar crônica e 22% em pacientes com cirrose pós-necrótica.10

A anatomia e fisiologia normal do intestino, fígado e diafragma geralmente previnem a interposição hepatodiafragmática. A fisiopatologia é considerada multifatorial e inclui um espaço subfrênico aumentado, alongamento congênito e/ou adquirido, malrotação ou malfixação do intestino com aumento da mobilidade, frouxidão dos ligamentos suspensos hepáticos, redução do volume hepático e fraqueza (hiper-relação) do diafragma (devido a inervação defeituosa, mediada central ou perifericamente).1 Chilaiditi enfatizou a mobilidade hepática como a principal causa fisiopatológica da interposição hepatodiafragmática, enquanto outros postularam que um cólon redundante com mobilidade aumentada é um pré-requisito para o desenvolvimento desta condição.1 Constipação crônica, meteorismo, aerofagia, aderências e obstruções mecânicas são considerados fatores importantes.3,4,8 Vale ressaltar que a constipação crônica é a causa mais comum de alongamento e redundância do cólon, levando ao aumento da mobilidade do cólon.3 Os fatores predisponentes à interposição hepatodiafragmática intestinal são mostrados no quadro 1.

Existem diferentes tipos anatómicos de interposição hepatodiafragmática do intestino. Na maioria das vezes ocorre sob o diafragma anterior e superior ao lobo direito do fígado (como no caso descrito). A interposição hepatodiafragmática no espaço subfrênico posterior é muito mais rara. Um caso de tipos combinados de deslocamento de cólon anterior e posterior tem sido relatado.11

Apenas uma minoria de pacientes com interposição hepatodiafragmática intestinal apresenta sintomas. Estes variam de sintomas gastrointestinais não específicos como náuseas, anorexia, vômitos, flatulência e constipação a sinais de pseudo-obstrução e raramente a complicações com risco de vida como vólvulo ou obstrução intestinal. A condição pode raramente apresentar dor torácica central, arritmias cardíacas ou desconforto respiratório.7 Os sintomas provavelmente só ocorrem quando o intestino está distendido ou obstruído. Como o gás acumulado sobe naturalmente, os pacientes geralmente se tornam sintomáticos em posição sentada ou em pé, enquanto o descanso na cama diminui os sintomas.1 Nosso caso é incomum, pois o paciente desenvolveu sintomas incomuns de dor torácica e falta de ar (sem sintomas gastrintestinais além da constipação). Após a completa resolução dos sintomas clínicos, em muitos casos o quadro radiológico da interposição hepatodiafragmática intestinal permaneceu inalterado (como em nosso paciente), indicando a importância da distensão do cólon na fisiopatologia da síndrome.

Foi relatada uma ampla gama de distúrbios coexistentes, incluindo hérnia de hiato, anormalidades esqueléticas (escoliose espinhal), múltiplas anomalias congênitas, obesidade, pneumatose cistoide intestinal, melanose coli e câncer de pulmão. Complicações graves que requerem cirurgia, como vólvulo sigmóide, encarceramento do cólon e apendicite supra-hepática têm sido relatadas.5-7,12,13

No exame físico, uma diminuição acentuada ou mesmo a ausência de entorpecimento hepático e/ou uma “massa” no quadrante superior direito ou no meio do abdômen (fígado deslocado) podem ser diagnosticamente úteis.

Radiogicamente, três sinais são característicos: (1) cólon ou intestino delgado interpostos entre o fígado e o diafragma (em pacientes sintomáticos geralmente distendidos), (2) hemidiafragma direito elevado e (3) deslocamento caudal e medial do fígado. Entretanto, quando o gás intestinal é lateral e posterior pode não chegar acima do fígado ou deslocá-lo; isto é chamado de interposição hepatodiafragmática incompleta.14

O diagnóstico diferencial dos achados radiográficos inclui abscesso subdiafragmático, pneumoperitônio, cistos em pneumatose intestinal, hepatomegalia, lesões hepáticas posteriores e massas retroperitoneais. Nas duas primeiras destas condições, que estão associadas à elevação do hemidiafragma direito e coleta de ar subdiafragmático, as marcações haustrais (geralmente melhores vistas em filmes laterais) estão ausentes. Com pneumoperitôneo o ar livre está deslocado (geralmente óbvio na visão de decúbito lateral) e pode ser bilateral. No abscesso subdiafragmático, o nível de fluido de ar é menor e muitas vezes associado a atelectasias basais e derrames pleurais. A interposição hepatodiafragmática do intestino também pode ser diagnosticada com ultrassonografia abdominal.15 Em caso de dúvida, recomenda-se a tomografia computadorizada de contraste, toracoabdominal ou cintilografia nuclear.

Síndrome de Chilaiditi pode apresentar uma ampla gama de sintomas e sinais que podem ser enganosos para o médico assistente. A entidade pode imitar uma série de doenças cardíacas, respiratórias e outras não cardíacas. O diagnóstico diferencial clínico pode ser particularmente difícil em pessoas idosas devido à frequente coexistência de duas ou mais condições que contribuem para o quadro clínico (como no caso descrito). Embora em pacientes com dor torácica o diagnóstico diferencial deva inicialmente incluir isquemia miocárdica, embolia pulmonar, dissecção da aorta ou pericardite, outros tipos de dor torácica não-cardíaca também devem ser considerados. A constipação intestinal e distensão colônica como causa de dor preecordial16-18, hipóxia e desconforto respiratório19,20 tem sido descrita, mas pouco diagnosticada. A constipação intestinal, comum em idosos que acometem um terço das mulheres idosas e um quarto dos homens idosos21, é um fator predisponente significativo para a interposição hepatodiafragmática intestinal.

Este caso enfatiza a importância de considerar a síndrome de Chilaiditi no diagnóstico diferencial de dor torácica e dispneia, especialmente em idosos, bem como em pacientes com deficiência intelectual, doença pulmonar crônica ou cirrose.