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Discussione

Un’interposizione epatodiaframmatica temporanea o permanente del colon, dell’intestino tenue (rara), o dello stomaco (eccezionalmente rara) è un processo non comune e solitamente asintomatico. Tuttavia, può causare gravi complicazioni ed essere una potenziale fonte di diagnosi errata per una varietà di disturbi intratoracici e intra-addominali.

La condizione prende il nome dal radiologo viennese Demetrius Chilaiditi che nel 1911 ha riportato tre casi asintomatici con interposizione epatodiaframmatica temporanea del colon e ha descritto i loro aspetti anatomoradiografici. La condizione fu descritta per la prima volta da Cantini nel 1865, e Beclere nel 1899 presentò i risultati necroscopici e roentgenologici in un paziente che si pensava avesse un ascesso sottodiaframmatico.1,2 È stato proposto di usare il termine “segno di Chilaiditi” nei pazienti asintomatici e il termine “sindrome di Chilaiditi” nei pazienti sintomatici.3,4

Nei paesi occidentali la condizione non è comune e si riscontra nello 0,02% – 0,2% delle radiografie toraciche di routine con un rapporto uomo-donna di 4:1.1,5,6 In alcuni rapporti l’incidenza è ancora più bassa con solo lo 0,002% (uno su 50 000 adulti7) o lo 0,000003% (tre su 11 378 0008). È importante notare che un aumento della prevalenza dell’interposizione epatodiaframmatica è stato registrato nei pazienti di età superiore ai 65 anni: dallo 0,02% allo 0,2% negli uomini e dallo 0,006% allo 0,02% nelle donne.5 In uno studio la prevalenza nella popolazione geriatrica è stata trovata all’1%.9 In 135 persone con difficoltà di apprendimento a New York, l’incidenza era dell’8,8%, o 63 volte quella nella popolazione generale.1 Un’alta incidenza di interposizione epatodiaframmatica è stata osservata in Iran: 0,22% nella popolazione normale, 2% nelle donne in prossimità della gravidanza a termine, 2,7% nei pazienti con malattia polmonare cronica e 22% nei pazienti con cirrosi postnecrotica.10

La normale anatomia e fisiologia dell’intestino, del fegato e del diaframma solitamente impediscono l’interposizione epatodiaframmatica. Si pensa che la fisiopatologia sia multifattoriale e includa uno spazio sottofrenico allargato, un allungamento congenito e/o acquisito, una malrotazione o una malfissazione dell’intestino con una maggiore mobilità, lassità dei legamenti sospensori epatici, riduzione del volume del fegato e debolezza (iperrilassamento) del diaframma (a causa di un’innervazione difettosa, mediata a livello centrale o periferico).1 Chilaiditi ha sottolineato la mobilità epatica come causa fisiopatologica primaria dell’interposizione epatodiaframmatica, mentre altri hanno postulato che un colon ridondante con maggiore mobilità è un prerequisito per lo sviluppo di questa condizione.1 La stipsi cronica, il meteorismo, l’aerofagia, le aderenze e le ostruzioni meccaniche sono considerati fattori importanti.3,4,8 Vale la pena notare che la stipsi cronica è la causa più comune di allungamento e ridondanza del colon, che porta ad un aumento della mobilità del colon.3 I fattori predisponenti all’interposizione epatodiaframmatica intestinale sono mostrati nel box 1.

Ci sono diversi tipi anatomici di interposizione epatodiaframmatica intestinale. Più frequentemente si verifica sotto il diaframma anteriore e superiore al lobo destro del fegato (come nel caso descritto). L’interposizione epatodiaframmatica nello spazio sottofrenico posteriore è molto più rara. È stato riportato un caso di spostamento combinato anteriore e posteriore del colon.11

Solo una minoranza di pazienti con interposizione epatodiaframmatica intestinale presenta sintomi. Questi vanno da sintomi gastrointestinali non specifici come nausea, anoressia, vomito, flatulenza e costipazione a segni di pseudo-ostruzione e raramente a complicazioni pericolose per la vita come volvolo o ostruzione intestinale. Raramente la condizione può presentarsi con dolore toracico centrale, aritmie cardiache o difficoltà respiratorie.7 I sintomi si verificano probabilmente solo quando l’intestino è disteso o ostruito. Poiché il gas accumulato sale naturalmente, i pazienti diventano solitamente sintomatici in posizione seduta o in piedi, mentre il riposo a letto diminuisce i sintomi.1 Il nostro caso è insolito in quanto il paziente ha sviluppato sintomi non comuni di dolore toracico e dispnea (senza sintomi gastrointestinali a parte la costipazione). Dopo la completa risoluzione dei sintomi clinici, in molti casi il quadro radiologico di interposizione epatodiaframmatica intestinale è rimasto invariato (come nel nostro paziente), indicando l’importanza della distensione del colon nella fisiopatologia della sindrome.

È stata riportata un’ampia gamma di disturbi coesistenti tra cui ernia iatale, anomalie scheletriche (scoliosi spinale), anomalie congenite multiple, obesità, pneumatosis cystoides intestinalis, melanosis coli e cancro ai polmoni. Complicanze gravi che richiedono un intervento chirurgico come il volvolo sigmoideo, l’incarcerazione del colon e l’appendicite sopraepatica sono state riportate.5-7,12,13

All’esame fisico una marcata diminuzione o addirittura l’assenza di opacità del fegato e/o una “massa” nel quadrante superiore destro o a metà addome (fegato dislocato) possono essere diagnosticamente utili.

Radiogicamente tre segni sono caratteristici: (1) colon o piccolo intestino interposto tra il fegato e il diaframma (nei pazienti sintomatici di solito marcatamente disteso), (2) emidiaframma destro elevato, e (3) spostamento caudale e mediale del fegato. Tuttavia, quando il gas intestinale è laterale e posteriore può non arrivare sopra il fegato o spostarlo; questo è definito interposizione epatodiaframmatica incompleta.14

La diagnosi differenziale dei risultati radiografici include ascesso sottodiaframmatico, pneumoperitoneo, cisti nella pneumatosis intestinalis, epatomegalia, lesioni epatiche posteriori e masse retroperitoneali. Nelle prime due di queste condizioni, che sono associate all’elevazione dell’emidiaframma destro e alla raccolta d’aria sottodiaframmatica, le marcature haustrali (di solito meglio viste sui film laterali) sono assenti. Con lo pneumoperitoneo l’aria libera si sposta (di solito è evidente nella vista laterale del decubito) e può essere bilaterale. Nell’ascesso sottodiaframmatico, il livello di aria-fluido è più piccolo e spesso associato ad atelettasia basale e versamenti pleurici. L’interposizione epatodiaframmatica dell’intestino può essere diagnosticata anche con l’ecografia addominale.15 Se permane il dubbio, si raccomandano clistere di contrasto, tomografia computerizzata toracoaddominale o scintigrafia nucleare.

La sindrome di Chilaiditi può presentarsi con una vasta gamma di sintomi e segni che potrebbero essere fuorvianti per il medico curante. L’entità può mimare una serie di disturbi cardiaci, respiratori e non cardiaci. La diagnosi differenziale clinica può essere particolarmente difficile nelle persone anziane a causa della frequente coesistenza di due o più condizioni che contribuiscono al quadro clinico (come nel caso descritto). Anche se nei pazienti con dolore toracico, la diagnosi differenziale deve inizialmente includere l’ischemia miocardica, l’embolia polmonare, la dissezione aortica o la pericardite, devono essere considerati anche altri tipi di dolore toracico non cardiaco. La stitichezza e la distensione del colon come causa di dolore pre-cordiale,16-18 ipossia e distress respiratorio19,20 sono stati descritti ma raramente diagnosticati. La stitichezza, comune negli anziani, che colpisce un terzo delle donne anziane e un quarto degli uomini anziani21 , è un fattore predisponente significativo per l’interposizione epatodiaframmatica intestinale.

Questo caso sottolinea l’importanza di considerare la sindrome di Chilaiditi nella diagnosi differenziale del dolore toracico e della dispnea, soprattutto negli anziani, così come nei pazienti con disabilità intellettuale, malattia polmonare cronica o cirrosi.