Free Press

Jste si jisti diagnózou?

Na co si dát pozor v anamnéze

Pityriasis lichenoides chronica (PLC) je zřídka tak symptomatická, jak je alarmující. Když byla tato forma parapsoriázy popisována v literatuře, byla řazena do skupiny „rytmických erupcí“ kvůli nevysvětlitelné erupci mnohočetných lézí následované postupnou involucí a vymizením tohoto porostu. Vzhledem k absenci příznaků má mnoho pacientů tendenci ji ignorovat a vzhledem k přirozené historii onemocnění spočívající ve spontánní involuci bývá jejich přání splněno – vymizí. Proto je anamnéza rytmické erupce, která mizí, klíčovým nálezem v anamnéze. Léze navíc mají tendenci mizet s expozicí slunečnímu záření, takže obličej a opakovaně sluncem osluněné oblasti kůže mají tendenci rytmické erupci unikat, zatímco léze na trupu a proximálních končetinách dominují.

Charakteristické nálezy při fyzikálním vyšetření

Jedním z klíčových rysů PLC, který napomáhá k odlišení od mycosis fungoides, je monomorfní charakter lézí a jejich synchronní rozložení v čase (obr. 1). Velikost jednotlivých lézí se pohybuje od 4 do 40 mm s oválnou papuloskvamózní primární lézí. Dlouhé osy oválných lézí bývají rovnoběžné. Jedním z charakteristických míst, kde lze pozorovat konfiguraci těchto lézí podobnou řetězci korálků, je okolí axily nebo inguinální oblast. Na zádech může také vzniknout konfigurace podobná „vánočnímu stromečku“ z paralelních oválných lézí táhnoucích se dolů a od páteře (kmen stromu).

Obrázek 1.

Očekávané výsledky diagnostických vyšetření

Nejpřekvapivějším nálezem při biopsii je, že pokud patolog neví, že se jedná o monomorfní erupci malých papul, může být patologie interpretována jako podezřelá z mycosis fungoides. Typicky se jedná o patrný lichenoidní infiltrát, který je velmi fokální s překrývající parakeratózou. Epidermotropní lymfocyty nejsou neobvyklé. Pokud je vysloveno podezření na mycosis fungoides, dalším překvapivým zjištěním je, že při molekulárních studiích je často přítomna klonalita T-buněk. To jsou charakteristické rysy této benigní recidivující rytmické erupce.

Pokud klinické a patologické rysy nejsou klasické pro PLC, může být užitečná imunochemie, protože CD8+ infiltráty jsou běžné a léze jsou klinicky odlišné od jiných CD8+ infiltrátů, jako je cytotoxický kožní T-buněčný lymfom a infekce varicelou. Sérologické ani zobrazovací testy nejsou indikovány. Všichni pacienti však potřebují důkladné kožní vyšetření, které by se mělo pravidelně opakovat, dokud je stav aktivní.

Potvrzení diagnózy

K diagnóze obvykle postačuje klinická a patologická korelace. Existují však dvě erupce, které mohou napodobovat PLC a do jisté míry se s ním překrývají. Jednou z nich je virulentnější a jizvící rytmická erupce lymfomatoidní papulózy. Druhou jsou lékové erupce podobné pityriasis rosea. Ty nebývají tak dobře organizované jako klasický případ PLC, ale přesto je třeba v anamnéze pátrat po expozici imatinibu, inhibitorům faktoru nekrotizujícího nádory, inhibitorům angiotenzin konvertujícího enzymu, terbinifinu a terapii zlatem.

Kdo je ohrožen rozvojem tohoto onemocnění?

PLC byla zaznamenána u pacientů od novorozenců až po osmdesátníky.

Jaká je příčina onemocnění?

Etiologie

Není známa žádná příčina. Jako poměrně časté onemocnění se objevily četné náznaky, že tato erupce souvisí s běžnými viry lidského herpes viru 6 a 7, virem Parvo a virem Epsteina-Barrové. Neexistuje dostatečná souvislost, která by odůvodňovala sérologické studie nebo antivirovou léčbu.

Systémové důsledky a komplikace

Bylo hlášeno několik případů mycosis fungoides, které se objevily u pacientů, u nichž se projevila PLC. Kromě toho není neobvyklé, že se u pacientů s mycosis fungoides objevují léze PLC na pozadí jejich jiných kožních lézí. PLC není prekurzorem lymfomu. Roztroušené kazuistiky však posilují potřebu pravidelného vyšetřování kůže, především za účelem pátrání po charakteristických lézích mycosis fungoides. pokud je kožní vyšetření negativní, nejsou indikována žádná vyšetření na kožní lymfom.

Hlavní komplikací onemocnění jsou kosmetické problémy. Při lichenoidním zánětu často dochází k pozánětlivé hyperpigmentaci barevné kůže. Na rozdíl od pacientů se světlejší pletí, u nichž léze odcházejí beze stop, u pacienta s barevnou pletí často zůstávají trvalé připomínky předchozích vzplanutí

Možnosti léčby

Čekat a sledovat

Tento postup je pravděpodobně nejčastěji používaný, protože mnoho pacientů jej provádí doma před návštěvou dermatologa a po ní. Důkladné pochopení benigní rytmické povahy onemocnění je rozhodující pro to, aby se pacient smířil s opakujícími se epidemiemi.

Fototerapie

V pořadí snadnosti podání a přijatelnosti pro pacienta není neobvyklé využít fototerapii k vyčištění starých lézí a potlačení vzniku nových po určitou dobu. Je zřejmé, že pacient by nemohl pokračovat v několikanásobné fototerapii týdně po celý život, ale dlouhodobých remisí lze dosáhnout při 2-3měsíční léčbě. Opalovací salony jsou často metodou volby z důvodu pohodlí a nákladů pacienta. Úzkopásmová terapie ultrafialovým zářením B při 2-3 sezeních týdně může obvykle vést k ústupu onemocnění v průběhu 20-30 sezení.

Systémová terapie

Tato nejbezpečnější terapie propagovaná u PLC je také nejméně spolehlivá, ale stojí za to se jí věnovat vzhledem k benigní povaze léků: antibiotik v dávkách a trvání akné. Největší oblibě se těší makrolidy erytromycin, azitromycin a klaritromycin v dávkách 250 mg až 500 mg denně po dobu nejméně 2 měsíců. Tetracyklin a jeho deriváty se rovněž používaly ve stejných dávkách jako u akné, avšak vzhledem k tendenci využívat fototerapii a k tomu, že se erupce objevuje u dětí, bývají tato antibiotika předepisována méně často.

Nejspolehlivější systémovou léčbou PLC je týdenní metotrexát v dávkách podobných těm, které jsou úspěšné u psoriázy. Jedním z jedinečných rysů PLC je, že po zvládnutí léčby metotrexátem lze dávku často snížit na 5 mg týdně, aby se potlačilo objevování nových výsevů. Opět platí, že benigní povaha onemocnění musí vyvážit případné riziko hepatotoxicity nebo suprese kostní dřeně.

Optimální terapeutický přístup k tomuto onemocnění

Téměř všichni pacienti podstoupí léčbu antibiotiky, vzhledem ke snadnému podávání a absenci nutnosti laboratorního monitorování této léčby. Azitromycin 250 mg denně je dobře tolerovaná dávka. Hlavním faktorem komplikujícím jakékoli hodnocení účinnosti je remitentní charakter onemocnění. Pokud se pacient po měsíci vyléčí, bylo by rozumné prohlásit, že zvítězil, a počkat na další propuknutí nemoci, než bude podáno další antibiotikum. Pokud nedojde k žádné odpovědi, je 1 až 2 měsíce dostatečnou dobou pro stanovení selhání léčby. V tomto okamžiku by měla být u symptomatického pacienta zvážena buď fototerapie, nebo týdenní podávání metotrexátu v závislosti na komorbiditách, věku a dostupnosti.

Patient Management

Při první návštěvě je pacientovi vysvětlena diferenciální diagnóza spolu s nutností bioptické diagnózy. K zobrazení spodiny často klínovitého infiltrátu je nutná punkční biopsie. Při druhé návštěvě je pacientovi vysvětlena benigní rytmická povaha onemocnění spolu s konceptem, že terapie je diktována symptomy. Pokud je jakákoli terapie zahájena, měl by být zvolen jasný časový bod, kdy bude rozhodnuto, zda je terapie účinná či nikoli.

Pokud pacient dosáhne vyjasnění, je vhodné vysvětlit, že bude velmi důležité sledovat intervaly mezi jednotlivými vzplanutími, protože každý má jiný rytmus. Postačil by určitý typ deníku. Pokud by nebyla zvolena žádná terapie nebo by žádná terapie nebyla úspěšná (metotrexát je téměř vždy úspěšný), pak je stále třeba, aby pacient přišel dvakrát ročně na kvalitní vyšetření kůže, diskusi o pokrocích v PLC a diskusi o případné změně strategie.

Neobvyklé klinické scénáře, které je třeba zvážit při léčbě pacientů

Neobvyklým klinickým scénářem, se kterým se lze setkat, je pacient, který podstoupil transplantaci kmenových buněk pro nějaký typ hematologické malignity. V takovém případě by se klinické a patologické rysy PLC interpretovaly jako forma chronické nemoci štěpu proti hostiteli. Toto pozorování je užitečné při snaze odpovědět na otázku pacienta s PLC „co to způsobuje“? V prostředí transplantace příčinu známe. Ale u divoké formy onemocnění můžeme pouze spekulovat, že se jedná o podobnou recidivující/remitující chybnou zánětlivou reakci.

Jaké jsou důkazy?

Khachemoune, A, Blyumin, ML. „Pityriasis lichenoides: patofyziologie, klasifikace a léčba“. Am J Clin Dermatol. vol. 8. 2007. s. 29-36. (V tomto přehledu jsou uvedeny histologické znaky, které charakterizují PLC a odlišují ji od akutní formy.)

Ersoy-Evans, S, Greco, MF, Mancini, AJ, Subasi, N, Paller, AS. „Pityriasis lichenoides v dětství: retrospektivní přehled 124 pacientů“. J Am Acad Dermatol. vol. 56. 2007. s. 205-10. (Pityriasis lichenoides chronica je jednou z nejčastějších forem parapsoriázy u dětí. Tento přehled poskytuje široký pohled na klinické spektrum u dětské populace. Také léčba dětí je poněkud odlišná od léčby dospělých, s důrazem na antibiotika)

Lam, J, Pope, E. „Pediatric pityriasis lichenoides and cutaneous T-cell lymphoma“. Curr Opin Pediatr. vol. 19. 2007. str. 441-5. (Tento přehled zahrnuje údaje z pediatrického registru kožních lymfomů. Přehled vzácných asociací pityriasis lichenoides s lymfomy.“

Truhan, AP, Hebert, AA, Esterly, NB. „Pityriasis lichenoides u dětí: terapeutická odpověď na erytromycin“. J Am Acad Dermatol. vol. 15. 1986 Jul. pp. 66-70. (Klasická práce, která postavila antibiotickou terapii do popředí léčby pityriasis lichenoides.)

Ersoy-Evans, S, Hapa, AA, Boztepe, G, Sahin, S, Kölemen, F. „Narrowband ultraviolet-B phototherapy in pityriasis lichenoides chronica“. J Dermatolog Treat. vol. 20. 2009. s. 109-13. (S klesajícím používáním fotochemoterapie se úzkopásmová stala nejdostupnější ordinační fototerapií pityriasis lichenoides. Přestože pacienti mohou být často vyléčeni, skutečný přínos spočívá v prodloužení intervalů mezi jednotlivými cykly fototerapie)

Lynch, PJ, Saied, NK. „Methotrexate treatment of pityriasis lichenoides and lymphomatoid papulosis“ (Léčba pityriasis lichenoides a lymfomatoidní papulózy metotrexátem). Cutis. vol. 23. 1979 May. pp. 634-6. (Týdenní podávání metotrexátu se stalo spolehlivou metodou kontroly pityriasis lichenoides, pokud symptomy a příznaky narušují kvalitu života pacienta)

.