Free Press

Sunteți sigur de diagnostic?

Ce trebuie să urmăriți în anamneză

Pityriasis lichenoides chronica (PLC) este rareori atât de simptomatic pe cât este de alarmant. Când această formă de parapsoriazis a fost descrisă în literatura de specialitate, a fost grupată în cadrul „erupțiilor ritmice” datorită erupției inexplicabile a multiplelor leziuni urmate de involuția și estomparea treptată a acelui cult. Dată fiind lipsa simptomelor, mulți pacienți tind să o ignore și, având în vedere istoricul natural al bolii de involuție spontană, dorințele lor tind să fie îndeplinite – dispare. Astfel, o istorie a unei erupții ritmice care se estompează este o constatare cheie în anamneză. În plus, leziunile tind să dispară odată cu expunerea la lumina soarelui, astfel încât fața și zonele cutanate expuse în mod repetat la soare tind să scape de erupția ritmică, în timp ce leziunile trunculare și ale extremităților proximale domină.

Constatări caracteristice la examenul fizic

O caracteristică cheie a PLC care ajută la diferențierea acesteia de micoza fungoidă este natura monomorfă a leziunilor și distribuția lor sincronă în timp (figura 1). Leziunile individuale variază ca mărime de la 4-40 mm, cu o leziune primară papuloscuamoasă ovală. Axele lungi ale leziunilor ovale au tendința de a fi paralele. Un loc caracteristic pentru a vedea o configurație asemănătoare unui șir de mărgele a acestor leziuni este în jurul axilei sau în regiunea inghinală. Pe spate, o configurație asemănătoare unui „pom de Crăciun” poate apărea, de asemenea, din leziuni ovale paralele care se desfășoară în jos și se îndepărtează de coloana vertebrală (trunchiul de copac).

Figura 1.

Rezultatele așteptate ale studiilor de diagnostic

Cea mai surprinzătoare constatare la biopsie este că, dacă patologul nu este conștient că este vorba de o erupție monomorfă de mici papule, patologia poate fi interpretată ca fiind suspectă de micoză fungoidă. În mod tipic, există un infiltrat lichenoid peticit care este foarte focal cu parakeratoză suprapusă. Limfocitele epidermotrope nu sunt neobișnuite. În cazul în care se urmărește suspiciunea de micoză fungoidă, următoarea constatare surprinzătoare este că există adesea o clonalitate a celulelor T prin studii moleculare. Acestea sunt trăsăturile caracteristice ale acestei erupții ritmice recidivante benigne.

Dacă trăsăturile clinice și patologice nu sunt clasice pentru PLC, imunochimia poate fi utilă prin faptul că infiltratele CD8+ sunt frecvente și leziunile sunt distincte clinic de alte infiltrate CD8+, cum ar fi limfomul cutanat citotoxic cu celule T și infecția cu varicelă. .nu sunt indicate serologia sau testele imagistice. Cu toate acestea, toți pacienții au nevoie de un examen cutanat amănunțit, care trebuie repetat periodic atâta timp cât afecțiunea este activă.

Confirmarea diagnosticului

Corelația clinică și patologică este de obicei suficientă pentru diagnostic. Cu toate acestea, există două erupții care pot mima PLC și care, într-o anumită măsură, se suprapun cu aceasta. Una este erupția ritmică mai virulentă și cicatrizantă a papulozei limfomatoide. Cealaltă este reprezentată de erupțiile medicamentoase asemănătoare pitiriazisului rosea. Acestea din urmă tind să nu fie la fel de bine organizate ca în cazul clasic de PLC, dar istoricul ar trebui totuși să fie cercetat pentru expunerea la imatinib, inhibitori ai factorului de necroză antitumorală, inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei, terbinifină și terapia cu aur.

Cine este expus riscului de a dezvolta această boală?

PLC a fost raportată la pacienți care variază de la nou-născuți la octogenari.

Care este cauza bolii?

Etiologie

Nu există o cauză cunoscută. Fiind o afecțiune destul de frecventă, au existat numeroase indicii că această erupție ar fi asociată cu virusurile comune virusul herpesului uman 6 și 7, virusul Parvo și virusul Epstein-Barr. Nu există o asociere suficientă pentru a justifica studii serologice sau terapie antivirală.

Implicații sistemice și complicații

Au fost raportate mai multe cazuri de micoză fungoidă apărută la pacienți care prezentau PLC. În plus, nu este neobișnuit ca pacienții cu micoză fungoidă să prezinte leziuni PLC pe fondul altor leziuni cutanate ale acestora. PLC nu este un precursor de limfom. Rapoartele de caz dispersate întăresc însă necesitatea examinărilor cutanate periodice, în principal pentru a căuta leziunile caracteristice micozei fungoide. în cazul în care examenul cutanat este negativ, nu sunt indicate studii pentru limfom cutanat.

Complicația majoră a bolii este de natură cosmetică. În cazul inflamației lichenoide există adesea o hiperpigmentare postinflamatorie a pielii de culoare. Spre deosebire de pacienții cu pielea mai deschisă la culoare, unde leziunile pleacă fără urmă, un pacient cu pielea de culoare rămâne adesea cu reminiscențe persistente ale focarelor anterioare

Opțiuni de tratament

Așteptați și urmăriți

Aceasta este probabil cea mai frecvent utilizată abordare, deoarece mulți pacienți fac acest lucru la domiciliu înainte și după ce au consultat un dermatolog. O înțelegere temeinică a naturii ritmice benigne a bolii este esențială pentru ca pacientul să suporte focarele recurente.

Fototerapie

În ordinea ușurinței de administrare și a acceptabilității pacientului, nu este neobișnuit să se utilizeze fototerapia pentru a elimina leziunile vechi și a inhiba dezvoltarea altora noi pentru o anumită perioadă de timp. Evident, un pacient nu ar putea continua mai multe ședințe de fototerapie pe săptămână toată viața, dar se pot obține remisiuni îndelungate în urma unei cure de 2-3 luni de tratament. Saloanele de bronzare sunt deseori modalitatea de alegere pentru confortul și cheltuielile pacientului. Terapia cu ultraviolete B în bandă îngustă la 2-3 ședințe pe săptămână poate, de obicei, să remită boala pe parcursul a 20-30 de ședințe.

Terapia sistemică

Acest tratament cel mai sigur promovat pentru PLC este și cel mai puțin fiabil, dar merită urmărit datorită naturii benigne a medicamentelor: antibiotice în doze și durate de acnee. Macrolidele eritromicină, azitromicină și claritromicină în doze de 250 mg până la 500 mg pe zi timp de cel puțin 2 luni au fost cele mai populare. Tetraciclina și derivații săi au fost, de asemenea, utilizați în aceleași doze folosite pentru acnee; cu toate acestea, având în vedere tendința de a utiliza fototerapia și faptul că erupția apare la copii, aceste antibiotice tind să fie prescrise mai rar.

Cel mai fiabil tratament sistemic pentru PLC este metotrexatul săptămânal în doze similare cu cele cu succes pentru psoriazis. O caracteristică unică a PLC este că, odată controlată cu metotrexat, doza poate fi adesea redusă la 5 mg pe săptămână pentru a suprima apariția de noi culturi. Din nou, natura benignă a bolii trebuie să echilibreze orice risc de hepatotoxicitate sau de suprimare a măduvei osoase.

Abordare terapeutică optimă pentru această boală

Cei mai mulți pacienți urmează o cură de antibiotice, având în vedere ușurința administrării și lipsa necesității de monitorizare de laborator a acestui tratament. Azitromicina 250mg pe zi este o doză bine tolerată. Factorul major care complică orice evaluare a eficacității este caracterul remisiv al bolii. Dacă pacientul se vindecă după o lună, ar fi prudent să se clameze victoria și să se aștepte următoarea epidemie înainte de a se mai administra un antibiotic. În cazul în care nu există niciun răspuns, 1 până la 2 luni este o perioadă adecvată pentru a determina eșecul tratamentului. În acel moment, un pacient simptomatic ar trebui să fie luat în considerare fie pentru fototerapie, fie pentru metotrexat săptămânal, în funcție de comorbidități, vârstă și disponibilitate.

Managementul pacientului

La vizita inițială, pacientului i se explică diagnosticul diferențial, împreună cu necesitatea diagnosticului prin biopsie. Este necesară o biopsie prin puncție pentru a vedea partea inferioară a infiltratului adesea în formă de pană. La a doua vizită, pacientului i se explică natura ritmică benignă a afecțiunii, împreună cu conceptul că terapia este dictată de simptome. Dacă se începe orice terapie, trebuie ales un moment clar în care se va decide dacă terapia este sau nu eficientă.

Dacă pacientul reușește să se limpezească, merită să i se explice că intervalele dintre izbucniri vor fi foarte importante de monitorizat, deoarece fiecare are un ritm diferit. Un jurnal de un anumit tip ar fi suficient. În cazul în care nu se selectează nicio terapie sau nu are succes (metotrexatul are aproape întotdeauna succes), atunci pacientul trebuie să vină în continuare de două ori pe an pentru un examen bun al pielii, o discuție despre progresele în PLC și o discuție despre orice schimbare de strategie.

Scenarii clinice neobișnuite de luat în considerare în managementul pacientului

Scenariul clinic neobișnuit pe care îl putem întâlni este un pacient care a suferit un transplant de celule stem pentru un anumit tip de malignitate hematologică. În acest context, caracteristicile clinice și patologice ale PLC ar fi interpretate ca o formă de boală cronică grefă contra gazdă. Această observație este utilă în încercarea de a răspunde la întrebarea pacientului cu PLC „care sunt cauzele”? În cadrul unui transplant, cunoaștem cauza. Dar în cazul formei de tip sălbatic a bolii, putem doar să speculăm că este vorba de un răspuns inflamator eronat asemănător, recidivant/remisiv.

Care sunt dovezile?

Khachemoune, A, Blyumin, ML. „Pityriasis lichenoides: patofiziologie, clasificare și tratament”. Am J Clin Dermatol. vol. 8. 2007. pp. 29-36. (În această recenzie, sunt trecute în revistă trăsăturile histologice care caracterizează PLC și o diferențiază de forma acută.)

Ersoy-Evans, S, Greco, MF, Mancini, AJ, Subasi, N, Paller, AS. „Pityriasis lichenoides in childhood: a retrospective review of 124 patients”. J Am Acad Dermatol. vol. 56. 2007. pp. 205-10. (Pityriasis lichenoides chronica este una dintre cele mai frecvente forme de parapsoriazis la copii. Această recenzie oferă o viziune largă a spectrului clinic în populația pediatrică. De asemenea, tratamentul copiilor este ușor diferit de cel al adulților, cu accent pe antibiotice.)

Lam, J, Pope, E. „Pediatric pityriasis lichenoides and cutaneous T-cell lymphoma”. Curr Opin Pediatr. vol. 19. 2007. pp. 441-5. (Această analiză include date din registrul pediatric al limfoamelor cutanate. Sunt trecute în revistă asocierile rare ale pitiriazisului lichenoid cu limfoamele.)

Truhan, AP, Hebert, AA, Esterly, NB. „Pitiriazis lichenoid la copii: răspuns terapeutic la eritromicină”. J Am Acad Dermatol. vol. 15. 1986 Jul. pp. 66-70. (Lucrarea clasică care a pus terapia cu antibiotice în fruntea managementului pitiriazisului lichenoidian.)

Ersoy-Evans, S, Hapa, AA, Boztepe, G, Sahin, S, Kölemen, F. „Narrowband ultraviolet-B phototherapy in pityriasis lichenoides chronica”. J Dermatolog Treat. vol. 20. 2009. pp. 109-13. (Odată cu declinul utilizării fotochimioterapiei, fototerapia în bandă îngustă a devenit cea mai disponibilă fototerapie în cabinet pentru pitiriazis lichenoid. În timp ce pacienții pot fi adesea eliberați, beneficiul real constă în prelungirea intervalelor dintre cursurile de fototerapie.)

Lynch, PJ, Saied, NK. „Tratamentul cu metotrexat al pitiriazisului lichenoid și al papulozei limfomatoide”. Cutis. vol. 23. 1979 mai. pp. 634-6. (Metotrexatul săptămânal a devenit o modalitate fiabilă de control al pitiriazisului lichenoid când simptomele și semnele perturbă calitatea vieții pacientului.)

.