Free Press

Diskussion

En midlertidig eller permanent hepatodiaphragmatisk interposition af tyktarmen, tyndtarmen (sjældent) eller maven (usædvanligt sjældent) er en ualmindelig og normalt asymptomatisk proces. Den kan imidlertid forårsage alvorlige komplikationer og være en potentiel kilde til fejldiagnosticering af en række intrathorakale og intraabdominale lidelser.

tilstanden blev opkaldt efter den wieneriske radiolog Demetrius Chilaiditi, der i 1911 rapporterede tre asymptomatiske tilfælde med midlertidig hepatodiaphragmatisk interposition af colon og beskrev deres anatomoradiografiske aspekter. Tilstanden blev første gang beskrevet af Cantini i 1865, og Beclere præsenterede i 1899 de nekropsiske og røntgenologiske fund hos en patient, som man troede havde en subdiaphragmatisk absces.1,2 Det er blevet foreslået at anvende betegnelsen “Chilaiditi’s tegn” for asymptomatiske patienter og betegnelsen “Chilaiditi’s syndrom” for symptomatiske patienter.3,4

I de vestlige lande er tilstanden ualmindelig og findes i 0,02 % til 0,2 % af rutinemæssige røntgenbilleder af brystkassen med et forhold mellem mænd og kvinder på 4:1.1,5,6 I nogle rapporter er forekomsten endnu lavere med kun 0,002 % (en ud af 50 000 voksne7) eller 0,000003 % (tre ud af 11 378 0008). Det er vigtigt at bemærke, at der er registreret en stigning i prævalensen af hepatodiaphragmatisk interposition hos patienter over 65 år: fra 0,02 % til 0,2 % hos mænd og fra 0,006 % til 0,02 % hos kvinder.5 I en undersøgelse blev prævalensen i den geriatriske befolkning fundet at være 1 %.9 Hos 135 personer med indlæringsvanskeligheder i New York var incidensen 8,8 %, eller 63 gange højere end i den almindelige befolkning.1 Der blev observeret en høj incidens af hepatodiaphragmatisk interposition i Iran: 0,22 % i normalbefolkningen, 2 % hos kvinder tæt på graviditet, 2,7 % hos patienter med kronisk lungesygdom og 22 % hos patienter med postnekrotisk cirrose.10

Den normale anatomi og fysiologi af tarmen, leveren og diafragmaet forhindrer normalt hepatodiaphragmatisk interposition. Patofysiologien menes at være multifaktoriel og omfatter et forstørret subphrenisk rum, medfødt og/eller erhvervet forlængelse, malrotation eller malfixering af tarmen med øget mobilitet, slaphed i de hepatiske ophængningsligamenter, reduktion af levervolumen og svaghed (hyperrelaksation) af diafragmaet (på grund af defekt innervation, enten centralt eller perifert medieret).1 Chilaiditi fremhævede hepatisk mobilitet som den primære patofysiologiske årsag til hepatodiaphragmatisk interposition, mens andre postulerede, at et redundant colon med øget mobilitet er en forudsætning for udvikling af denne tilstand1 . Kronisk forstoppelse, meteorisme, aerofagi, adhæsioner og mekaniske obstruktioner betragtes som vigtige faktorer.3,4,8 Det er værd at bemærke, at kronisk forstoppelse er den mest almindelige årsag til forlængelse og redundans af colon, hvilket fører til øget mobilitet i colonet.3 Prædisponerende faktorer for intestinal hepatodiaphragmatisk interposition er vist i boks 1.

Der findes forskellige anatomiske typer af intestinal hepatodiaphragmatisk interposition. Hyppigst forekommer den under diafragmaet anterior og superior til den højre leverlap (som i det beskrevne tilfælde). Hepatodiaphragmatisk interposition i det bageste subphreniske rum er langt sjældnere. Der er rapporteret om et tilfælde af kombineret forreste og bageste type af kolonforflytning.11

Kun et mindretal af patienter med intestinal hepatodiaphragmatisk interposition har symptomer. Disse spænder fra uspecifikke gastrointestinale symptomer som kvalme, anoreksi, opkastning, flatulens og forstoppelse til tegn på pseudo-obstruktion og sjældent til livstruende komplikationer som volvulus eller tarmobstruktion. Tilstanden kan sjældent vise sig med centrale brystsmerter, hjerterytmeforstyrrelser eller åndedrætsbesvær.7 Symptomerne opstår sandsynligvis kun, når tarmen er distenderet eller obstrueret. Da den ophobede gas naturligt stiger opad, får patienterne normalt symptomer i siddende stilling eller stående oprejst, mens sengeleje mindsker symptomerne.1 Vores tilfælde er usædvanligt, idet patienten udviklede ualmindelige symptomer på brystsmerter og åndenød (uden gastrointestinale symptomer bortset fra forstoppelse). Efter fuldstændig afvikling af de kliniske symptomer forblev det radiologiske billede af intestinal hepatodiaphragmatisk interposition i mange tilfælde uændret (som hos vores patient), hvilket indikerer betydningen af koloniens distension i syndromets patofysiologi.

Der er rapporteret om en lang række sameksisterende lidelser, herunder hiatushernie, skeletanomalier (spinal skoliose), multiple medfødte anomalier, fedme, pneumatosis cystoides intestinalis, melanosis coli og lungekræft. Der er rapporteret om alvorlige komplikationer, der kræver kirurgi, såsom sigmoid volvulus, inkarceration af colon og suprahepatisk appendicitis.5-7,12,13

Ved fysisk undersøgelse kan en markant nedsat eller endog fraværende leverstumpethed og/eller en “masse” i højre øvre kvadrant eller midt i abdomen (forskudt lever) være diagnostisk nyttig.

Radiologisk set er tre tegn karakteristiske: (1) tyktarm eller tyndtarm placeret mellem lever og diafragma (hos symptomatiske patienter normalt markant udspilet), (2) forhøjet højre hemidiaphragma og (3) caudal og medial forskydning af leveren. Når tarmgassen er lateral og posterior, kan den imidlertid ikke komme over leveren eller forskyde den; dette betegnes som ufuldstændig hepatodiaphragmatisk interposition.14

Differentialdiagnosen til de radiografiske fund omfatter subdiaphragmatisk absces, pneumoperitoneum, cyster i pneumatosis intestinalis, hepatomegali, posterior hepatiske læsioner og retroperitoneale masserne. Ved de to første af disse tilstande, som er forbundet med forhøjning af det højre hemidiaphragma og subdiaphragmatisk luftansamling, er de haustrale markeringer (som normalt ses bedst på laterale film) fraværende. Ved pneumoperitoneum forskyder den frie luft sig (normalt tydeligt på lateral decubitusbillede) og kan være bilateral. Ved subdiaphragmatisk absces er luft-væske-niveauet mindre og ofte forbundet med basal atelektase og pleuraeffusioner. Hepatodiaphragmatisk interposition af tarmen kan også diagnosticeres med abdominal ultralyd.15 Hvis der fortsat er tvivl, anbefales kontrastkema, thorako-abdominal computertomografi eller nuklear scintigrafi.

Chilaiditis syndrom kan præsentere sig med en lang række symptomer og tegn, som kan være misvisende for den behandlende kliniker. Enheden kan efterligne en række kardiale, respiratoriske og andre ikke-kardiale lidelser. Den kliniske differentialdiagnose kan være særlig vanskelig hos ældre personer på grund af den hyppige sameksistens af to eller flere tilstande, der bidrager til det kliniske billede (som i det beskrevne tilfælde). Selv om differentialdiagnosen hos patienter med brystsmerter i første omgang skal omfatte myokardieiskæmi, lungeemboli, aortadissektion eller perikarditis, bør man også overveje andre typer af ikke-kardielle brystsmerter. Obstipation og tarmudvidelse som årsag til praecordialsmerter16-18 , hypoxi og åndedrætsbesvær19,20 er blevet beskrevet, men sjældent diagnosticeret. Obstipation, som er almindelig hos ældre mennesker og berører en tredjedel af ældre kvinder og en fjerdedel af ældre mænd21 , er en væsentlig prædisponerende faktor for intestinal hepatodiaphragmatisk interposition.

Dette tilfælde understreger vigtigheden af at overveje Chilaiditis syndrom i differentialdiagnosen ved brystsmerter og dyspnø, især hos ældre mennesker, samt hos patienter med intellektuel funktionsnedsættelse, kronisk lungesygdom eller cirrose.