Printervenlige PDF-versioner på engelsk og professionelt oversatte (ældre version) fransk, italiensk, portugisisk, punjabi, russisk og forenklet kinesisk kan findes HER. Bemærk venligst, at der også findes tyske og spanske (ældre) versioner HER, men disse oversættelser er generøst udført af frivillige, og indholdets nøjagtighed er ikke blevet bekræftet. Indholdet er udelukkende beregnet til oplysningsformål og skal ikke erstatte konsultation fra en anerkendt sundhedsperson.
Hvad er TTP?
Trombotisk trombocytopenisk purpura er en sjælden blodsygdom, der betragtes som en ægte medicinsk nødsituation. TTP diagnosticeres med en hyppighed på 3-4i 1 million mennesker om året. Potentielt dødelige komplikationer kan opstå som følge af indre blodpropper med skader på kritiske organer som hjerne og hjerte.
På grund af en mangel på enzymet ADAMTS13 bliver blodet “klistret” og danner blodpropper i blodkar i hele kroppen. Disse blodpropper består af blodplader, et af elementerne i blodet. Den livsvigtige blodgennemstrømning til kroppens organer er begrænset, hvorved organerne risikerer at blive beskadiget på grund af mangel på ilt og næringsstoffer fra blodet. Da blodpladerne desuden bruges til at danne mange unødvendige blodpropper, er deres evne til at udføre deres normale funktion, som er at forsegle skadesteder for at forhindre overdreven blødning, i fare.
Typer af TTP
Hereditær TTP (hTTP)
1 % af TTP-tilfældene skyldes en arvelig mangel eller abnormitet i ADAMTS 13-enzymet.
Immunmedieret TTP (iTTP)
99 % af TTP-tilfældene har ingen defineret årsag. I alle tilfælde er der et nedsat niveau af ADAMTS 13-enzymet som følge af antistoffer, der angriber enzymet.
Symptomer
- matthed
- feber
- blødning (fra næse, tandkød)
- diarré
- brystsmerter
- mavesmerter
- neurologiske symptomer (forvirring, hovedpine, synsforandringer)
- thrombocytopeni (blå mærker, purpura, petechiae)
Diagnose
En sygehistorie og en fysisk undersøgelse i kombination med en komplet blodtælling (CBC), laktatdehydrogenase-niveau (LDH) og blodudstrygning anvendes til at stille diagnosen TTP. På det seneste kan en test af ADAMTS 13-enzymniveauet anvendes til at hjælpe med at bekræfte diagnosen. Det er vigtigt, at diagnosen og den øjeblikkelige behandling ikke bør afvente resultaterne af en ADAMTS 13-undersøgelse.
Behandling
Hereditary TTP (hTTP)
Månedligt profylaktisk plasma administreres undertiden til patienter for at genopfylde og opretholde tilstrækkelige niveauer af fungerende ADAMTS 13, det enzym, som patienten ikke selv er i stand til at producere.
Immunmedieret TTP (iTTP)
De fleste patienter får steroider, f.eks. prednison, for at bremse immunforsvaret og dermed udviklingen af denne autoimmune lidelse. Bivirkningerne af steroider kan være udfordrende.
I alle tilfælde af iTTP er plasmaudveksling den grundlæggende behandling at foretrække. Plasmaudveksling indebærer brug af automatiserede maskiner, der gør det muligt at fjerne patientens plasma og erstatte det med donorplasma i løbet af en behandling på 3-4 timer. Plasmaudveksling fjerner både antistoffer og supplerer normale plasmaproteiner. Til behandling af iTTP anvendes en serie af daglige eller hver anden dag plasmaudvekslinger. Rituximab anvendes i stigende grad til at opnå og opretholde remission.
Andre lægemidler og/eller fjernelse af milten anvendes, når patienterne ikke opnår remission ved første linjebehandling.
Prognose
Og uden behandling bukker 95 % af patienterne under for sygdommen; med behandling opnår 80-90 % af iTTP-patienterne dog remission. Af disse vil ca. 30 % få tilbagefald. Tidlig påvisning af et sådant opblussen af sygdommen er afgørende for at minimere risikoen for død eller irreversibel skade på vitale organer.
Graviditet kan være en udløsende faktor for kvinder med både hTTP og iTTP. Kvinder, der overvejer graviditet, bør drøfte deres individuelle tilfælde med deres TTP-specialist. Forskning viser, at et ADAMTS 13-assay er nyttigt til at vurdere risikoen for tilbagefald under graviditet og til at foreslå en risikoreducerende profylaksebehandling.
En voksende procentdel af patienterne anerkendes med angst, depression og neurokognitive underskud efter at være kommet sig efter en episode af TTP.
Forskning
Link til aktuelle iTTP- og hTTP-forsknings- og tidsskriftsartikler findes på vores hjemmeside her.
Svar til TTP Foundation
En TTP-diagnose er skræmmende og kompleks. Mange patienter har aldrig hørt om dette akronym før, og de har heller ikke nogen idé om dets forgreninger. Desuden får patienterne igen og igen at vide, at vi bare ikke ved det:
- hvorfor det sker
- hvad der kan udløse et tilbagefald fra remission
- hvorfor nogle patienter får tilbagefald og andre ikke
- hvad prognosen på lang sigt er er
- hvordan behandlingen kan lettes
- hvordan TTP kan helbredes
Sigtet med Answering TTP Foundation er at hjælpe med at finde svar på TTP ved at finansiere TTP-forskningen, forbinde patienter og tilhængere og tilbyde uddannelse og støtte.
Støtte
TTP rammer en lille og geografisk spredt population. Bliv medlem af det internationale Answering TTP-fællesskab i dag for at modtage støttende nyhedsbreve og for at få mere at vide om initiativer til støtte fra ligesindede, virtuelle og personlige støtteinitiativer. Hver person, der berøres af TTP, bringer yderligere indsigt og styrke til fællesskabet.
Printervenlige versioner
Printervenlige versioner PDF-versioner på engelsk og professionelt oversat fransk og spansk er tilgængelige ud over tidligere oversatte ældre versioner på italiensk, portugisisk, punjabi, russisk og forenklet kinesisk kan findes HER.
Bemærk: Tysk oversættelse (ældre version) er også tilgængelige HER, men de er generøst udfyldt af frivillige, og indholdets nøjagtighed er ikke blevet valideret.
Indholdet er kun beregnet til oplysningsformål og skal ikke erstatte konsultation fra en anerkendt sundhedsprofessionel.
Særlig tak til Lisa Thielecke og Jaime Sanchez for at have stillet deres tid til rådighed for at oversætte indholdet.
Kontakt os venligst, hvis du er interesseret i at oversætte indholdet til yderligere sprog.