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La atresia pulmonar es un defecto congénito del corazón en el que no se forma la válvula que controla el flujo de sangre del corazón a los pulmones. En los bebés con este defecto, la sangre tiene problemas para fluir hacia los pulmones para recoger oxígeno para el cuerpo.

¿Qué es la atresia pulmonar?

La atresia pulmonar es un defecto de nacimiento de la válvula pulmonar, que es la válvula que controla el flujo de sangre desde el ventrículo derecho (cámara inferior derecha del corazón) a la arteria pulmonar principal (el vaso sanguíneo que lleva la sangre del corazón a los pulmones). La atresia pulmonar se produce cuando esta válvula no se ha formado del todo y no puede pasar sangre del ventrículo derecho del corazón a los pulmones. Dado que un bebé con atresia pulmonar puede necesitar una intervención quirúrgica u otros procedimientos poco después del nacimiento, este defecto de nacimiento se considera un defecto cardíaco congénito crítico (CHD crítico). Congénito significa presente al nacer.

En un bebé sin un defecto cardíaco congénito, el lado derecho del corazón bombea sangre pobre en oxígeno desde el corazón a los pulmones a través de la arteria pulmonar. La sangre que vuelve de los pulmones es rica en oxígeno y puede ser bombeada al resto del cuerpo. En los bebés con atresia pulmonar, la válvula pulmonar que normalmente controla el flujo de sangre a través de la arteria pulmonar no está formada, por lo que la sangre no puede llegar directamente desde el ventrículo derecho a los pulmones.

En la atresia pulmonar, como la sangre no puede fluir directamente desde el ventrículo derecho del corazón hacia la arteria pulmonar, la sangre debe utilizar otras rutas para evitar la válvula pulmonar no formada. El agujero oval, una abertura natural entre las cavidades superiores derecha e izquierda del corazón durante el embarazo que suele cerrarse tras el nacimiento del bebé, suele permanecer abierto para permitir el flujo de sangre a los pulmones. Además, los médicos pueden administrar medicamentos al bebé para mantener abierto el conducto arterioso persistente después de su nacimiento. El conducto arterioso persistente es el vaso sanguíneo que permite que la sangre se desplace por los pulmones del bebé antes de que éste nazca y también suele cerrarse después del nacimiento.

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Tipos de atresia pulmonar

Típicamente hay dos tipos de atresia pulmonar, según si el bebé tiene o no también un defecto septal ventricular (un agujero en la pared que separa las dos cámaras inferiores, o ventrículos, del corazón):

• Atresia pulmonar con tabique ventricular intacto: En esta forma de atresia pulmonar, la pared, o tabique, entre los ventrículos permanece completa e intacta. Durante el embarazo, cuando el corazón se está desarrollando, entra o sale muy poca sangre del ventrículo derecho (VD) y, por lo tanto, el VD no se desarrolla completamente y sigue siendo muy pequeño. Si el VD está poco desarrollado, el corazón puede tener problemas para bombear sangre a los pulmones y al cuerpo. La arteria que suele transportar la sangre fuera del ventrículo derecho, la arteria pulmonar principal (APM), sigue siendo muy pequeña, ya que no se forma la válvula pulmonar (VP).
• Atresia pulmonar con comunicación interventricular: En esta forma de atresia pulmonar, una comunicación interventricular (CIV) permite que la sangre entre y salga del ventrículo derecho (VD). Por lo tanto, la sangre que fluye hacia el VD puede ayudar al desarrollo del ventrículo durante el embarazo, por lo que normalmente no es tan pequeño como en la atresia pulmonar con un tabique ventricular intacto. La atresia pulmonar con una CIV es similar a otra afección denominada tetralogía de Fallot. Sin embargo, en la tetralogía de Fallot, la válvula pulmonar (VP) sí se forma, aunque es pequeña y la sangre tiene problemas para fluir a través de ella, lo que se denomina estenosis de la válvula pulmonar. Así pues, la atresia pulmonar con una CIV es como una forma muy grave de tetralogía de Fallot.

Ocurrencia

En un estudio realizado en 2019 con datos de 2010 a 2014 de los sistemas de vigilancia de defectos congénitos de todo Estados Unidos, los investigadores estimaron que cada año nacen unos 550 bebés con atresia pulmonar en ese país. En otras palabras, aproximadamente 1 de cada 7.100 bebés nacidos en los Estados Unidos cada año nacen con atresia pulmonar.

Causas y factores de riesgo

Las causas de los defectos cardíacos, como la atresia pulmonar, entre la mayoría de los bebés son desconocidas. Algunos bebés tienen defectos cardíacos debido a cambios en sus genes o cromosomas. También se cree que los defectos cardíacos están causados por una combinación de genes y otros factores, como las cosas con las que la madre entra en contacto en el entorno, o lo que la madre come o bebe, o ciertos medicamentos que utiliza.

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Diagnóstico

La atresia pulmonar puede diagnosticarse durante el embarazo o poco después de que nazca el bebé.

Durante el embarazo

Durante el embarazo, existen pruebas de cribado (también llamadas pruebas prenatales) para comprobar si existen defectos de nacimiento y otras afecciones. La atresia pulmonar podría verse durante una ecografía (que crea imágenes del cuerpo). Algunos resultados de la ecografía pueden hacer que el profesional sanitario sospeche que el bebé puede tener atresia pulmonar. Si es así, el profesional sanitario puede solicitar un ecocardiograma fetal para confirmar el diagnóstico. Un ecocardiograma fetal es una ecografía específica del corazón y los principales vasos sanguíneos del bebé que se realiza durante el embarazo. Esta prueba puede mostrar problemas en la estructura del corazón y el funcionamiento del mismo.

Después del nacimiento del bebé

Los bebés que nacen con atresia pulmonar mostrarán síntomas al nacer o muy poco después. Pueden tener un color de piel azulado, llamado cianosis, porque su sangre no transporta suficiente oxígeno. Los bebés con atresia pulmonar pueden tener síntomas adicionales como:

• Problemas para respirar
• Color de la piel ceniciento o azulado
• Poca alimentación
• Somnolencia extrema

Durante un examen físico, un médico puede ver los síntomas, como la piel azulada o los problemas para respirar. Utilizando un estetoscopio, el médico comprobará si hay un soplo cardíaco (un sonido anormal causado por la sangre que no fluye correctamente). Sin embargo, no es infrecuente que el soplo cardíaco esté ausente justo al nacer.

Si un médico sospecha que puede haber un problema, puede solicitar una o más pruebas para confirmar el diagnóstico de atresia pulmonar. La prueba más común es un ecocardiograma. Esta prueba es una ecografía del corazón del bebé que puede mostrar problemas en la estructura del corazón, como agujeros en las paredes entre las cavidades, y cualquier flujo sanguíneo irregular. El cateterismo cardíaco (insertar un tubo fino en un vaso sanguíneo y guiarlo hasta el corazón) también puede confirmar el diagnóstico observando el interior del corazón y midiendo la presión arterial y los niveles de oxígeno. También se puede utilizar un electrocardiograma (EKG), que mide la actividad eléctrica del corazón, y otras pruebas médicas para realizar el diagnóstico.

La atresia pulmonar es un defecto cardíaco congénito crítico (CHD crítico) que puede detectarse con el cribado de recién nacidos utilizando la oximetría de pulso (también conocida como pulse ox). La oximetría de pulso es una sencilla prueba de cabecera para estimar la cantidad de oxígeno en la sangre de un bebé. Los niveles bajos de oxígeno en la sangre pueden ser un signo de una cardiopatía crítica. El cribado de los recién nacidos mediante la pulsioximetría puede identificar a algunos bebés con una CC crítica, como la atresia pulmonar, antes de que muestren ningún síntoma.

Tratamientos

La mayoría de los bebés con atresia pulmonar necesitarán medicación para mantener el conducto arterioso abierto después del nacimiento. Mantener este vaso sanguíneo abierto ayudará a que el flujo sanguíneo llegue a los pulmones hasta que se pueda reparar la válvula pulmonar.

El tratamiento de la atresia pulmonar depende de su gravedad.

• En algunos casos, el flujo sanguíneo puede mejorarse mediante el uso de un cateterismo cardíaco (insertar un tubo fino en un vaso sanguíneo y guiarlo hasta el corazón). Durante este procedimiento, los médicos pueden ampliar la válvula mediante un globo o pueden tener que colocar un stent (un pequeño tubo) para mantener abierto el conducto arterioso.
• En la mayoría de los casos de atresia pulmonar, el bebé puede necesitar una intervención quirúrgica poco después del nacimiento. Durante la cirugía, los médicos ensanchan o sustituyen la válvula pulmonar y amplían el paso a la arteria pulmonar. Si el bebé tiene una comunicación interventricular, el médico también colocará un parche sobre la comunicación interventricular para cerrar el agujero entre las dos cámaras inferiores del corazón. Estas acciones mejorarán el flujo sanguíneo a los pulmones y al resto del cuerpo. Si un bebé con atresia pulmonar tiene un ventrículo derecho poco desarrollado, podría necesitar procedimientos quirúrgicos por etapas, similares a las reparaciones quirúrgicas del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.

La mayoría de los bebés con atresia pulmonar necesitarán visitas periódicas de seguimiento con un cardiólogo (un médico especialista en el corazón) para controlar su evolución y comprobar si existen otros problemas de salud que podrían desarrollarse a medida que crecen. Cuando sean adultos, es posible que necesiten más cirugía o atención médica para otros posibles problemas.

1. Cara T. Mai, Jennifer L. Isenburg, Mark A. Canfield, Robert E. Meyer, Adolfo Correa, Clinton J. Alverson, Philip J. Lupo, Tiffany Riehle-Colarusso, Sook Ja Cho, Deepa Aggarwal, Russell S. Kirby. Estimaciones nacionales basadas en la población para los principales defectos de nacimiento, 2010-2014. BDR Oct 2019.