Abstract
El síndrome de desmielinización osmótica (SDO) se produce tras la sobrecorrección rápida de la hiponatremia crónica severa generalmente en aquellos con una predisposición como el alcoholismo crónico, la desnutrición o la enfermedad hepática. En raras ocasiones, los pacientes se recuperan completamente. Presentamos un caso de SDO secundario a la sobrecorrección de una hiponatremia severa con signos clínicos y radiológicos patognomónicos que se recupera completamente. Se discute el curso detallado de los acontecimientos, la revisión de la literatura y las estrategias de manejo óptimas y agresivas. Existe cierta controversia en la literatura sobre el pronóstico de estos pacientes. Nuestro objetivo aquí es demostrar que, con una terapia agresiva y cuidados a largo plazo, la recuperación es posible en estos pacientes.
1. Introducción
El Síndrome de Desmielinización Osmótica (SDO) también conocido como mielinolisis pontina central (MPC) fue descrito por primera vez por Adams et al. en 1958 en alcohólicos y desnutridos que luego desarrollaron tetraplejia espástica, parálisis pseudobulbar y diversos grados de encefalopatía o coma por desmielinización aguda y no inflamatoria de la protuberancia . El SAD se produce principalmente con la corrección demasiado rápida de una hiponatremia grave (sodio sérico <120 mEq/L) que ha estado presente durante más de dos o tres días . La mayoría de los casos de SAD ocurren cuando las concentraciones iniciales de sodio son ≤105 mEq/L . Sterns et al. demostraron que la corrección en >12 mEq/L en 24 horas o >18 mEq/L en 48 horas se asociaba a complicaciones neurológicas post-terapéuticas cuando la concentración inicial de sodio era ≤105 mEq/L .
Varios factores parecen aumentar la susceptibilidad al SAD, entre ellos el alcoholismo, la desnutrición, la enfermedad hepática y la hipopotasemia y la duración de la hiponatremia . Los estudios en animales han demostrado que no se producen daños cerebrales cuando se corrige rápidamente una hiponatremia de <1 día de duración. Sin embargo, el mismo tratamiento da lugar a una desmielinización fatal si la hiponatremia ha persistido durante >2 días.
Las manifestaciones clínicas del SAD suelen retrasarse entre 2 y 6 días tras la rápida sobrecorrección de la hiponatremia grave . Los síntomas, a menudo irreversibles o parcialmente reversibles, incluyen disartria, disfagia, paraparesia o cuadriparesia, trastornos del movimiento, confusión, desorientación, obtusión y coma . Los pacientes gravemente afectados pueden quedar «encerrados»; están despiertos pero son incapaces de moverse o comunicarse.
El tratamiento suele consistir en la disminución de la concentración de sodio y un tratamiento de apoyo agresivo, normalmente en el entorno de los cuidados intensivos. La muerte es frecuente y suele ser secundaria a las complicaciones asociadas (dependencia del ventilador, neumonía, trombosis venosa, embolia pulmonar y pérdida de masa muscular) con una recuperación, a menudo parcial, tras varios meses.
2. Presentación del caso
Un varón de 54 años con alcoholismo crónico se presentó con alteración del estado mental. No tenía otros antecedentes médicos aparte de las múltiples presentaciones a los servicios de emergencia por intoxicación alcohólica/síntomas de abstinencia. No tomaba ninguna medicación. En la presentación, sus signos vitales estaban dentro de los límites normales. Su escala de coma de Glasgow (GCS) era de 15. Estaba alerta, despierto, pero desorientado. La exploración física no era reveladora. La tomografía computarizada del cerebro fue negativa para cualquier patología aguda. La evaluación de laboratorio reveló un nivel de alcohol en suero de <10 mg/dL y la toxicología de la orina fue negativa.
Su panel metabólico completo reveló una concentración de sodio en suero de 102 mEq/L, potasio 2.4 mEq/L, cloruro 54 mEq/L, bicarbonato 38 mEq/L, nitrógeno ureico en sangre 8 mg/dL, creatinina 0,62 mg/dL, magnesio 2,2 mg/dL, fósforo 2,3 mg/dL, albúmina 3,6 g/dL, fosfatasa alcalina 116 U/L, aspartato aminotransferasa 117 U/L, alanina aminotransferasa 122 U/L, y bilirrubina 0,9 mg/dL. Su osmolalidad plasmática era de 212 mOsm/kg.
En el servicio de urgencias, recibió dos bolos de 1 litro de solución salina al 0,9% por vía intravenosa. Su potasio sérico se repuso con cloruro de potasio 40 mEq por vía intravenosa y 80 mEq por vía oral. A continuación, se inició una infusión de solución salina al 0,9% por vía intravenosa a un ritmo de 100 mL/h. Las concentraciones séricas de sodio y otros electrolitos se monitorizaron periódicamente (Tabla 1). Su concentración sérica de sodio era de 106 mEq/L a las 8 horas, pero aumentó a 112 mEq/L a las 16 horas, momento en el que la tasa de infusión de solución salina al 0,9% se redujo a 60 mL/h. El paciente se mantuvo en la línea de base y se inició una dieta regular. A las 24 horas, su concentración de sodio sérico había alcanzado los 118 mEq/L. Se intentó reducir la concentración de sodio iniciando dextrosa al 5% en agua por vía intravenosa a 200 mL/hora. La concentración de sodio fluctuó en el rango de 114-119 mEq/L durante las siguientes 48 horas. Las concentraciones de sodio sérico aumentaron gradualmente en 3-4 mEq/L por día hasta llegar a 123-128 mEq/L desde el día 4-7 antes de que se observaran valores normales para el día 12.
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Durante los 6 días iniciales de la presentación, el paciente permaneció despierto, alerta, orientado a la persona y al lugar. Sin embargo, luego se volvió somnoliento y poco cooperativo con el examen físico, experimentó incontinencia urinaria y, finalmente, desarrolló cambios en el habla, aumento del tono de las extremidades superiores y paraplejia para el día 13 de la presentación. Durante este tiempo, también falló la evaluación de la deglución requiriendo la colocación de una sonda nasogástrica (NGT). Se repitió un TAC cerebral sin contraste que no mostró ninguna patología aguda. La resonancia magnética del cerebro no se pudo realizar inicialmente por razones técnicas. En los días siguientes, perdió la capacidad de vocalizar cualquier palabra, sólo podía responder asintiendo con la cabeza, y fue incapaz de elevar sus extremidades superiores inicialmente antes de perder la capacidad en las extremidades inferiores. La resonancia magnética del cerebro realizada en la tercera semana de la presentación reveló cambios patognomónicos de mielinolisis pontina central, que ahorraban la periferia del puente de Varolio, confirmando la sospecha clínica.
Durante las semanas y meses siguientes, se continuó con fisioterapia agresiva, logopedia y apoyo nutricional en la sala neurológica general. Un mes después del inicio de los síntomas, empezó a mostrar gradualmente signos de mejora y al principio sólo era capaz de formar palabras sueltas, luego frases y después oraciones. Al mes y medio, a excepción de la disfagia, para la que dependía de la alimentación por sonda nasogástrica, mostraba una notable mejoría de la tetraparesia. La deglución de bario modificada reveló una aspiración silenciosa con líquidos sin respuesta reflexiva a los eventos de aspiración, requiriendo la colocación de una sonda gástrica endoscópica percutánea (PEG) a los 2 meses de su presentación. No superó las repetidas evaluaciones de la deglución y la sonda PEG permaneció colocada durante un período de 80 días hasta que finalmente fue capaz de tolerar una dieta oral en forma de puré.
3. Discusión
El SOD es una rara condición neurológica descrita por Adams et al. en la década de 1950. Lo más frecuente es que el SAD se produzca tras una rápida sobrecorrección del sodio sérico en pacientes con hiponatremia crónica grave (sodio sérico <120 mEq/L). La mayoría de los casos de SAD ocurren con concentraciones iniciales de sodio sérico de <105 mEq/L. El alcoholismo, la desnutrición, la enfermedad hepática, la hipoxia y la hipopotasemia predisponen a estos pacientes a desarrollar un SAD. En nuestro paciente, el alcoholismo crónico y la desnutrición fueron probablemente factores contribuyentes.
La hiponatremia se define por el exceso relativo de agua respecto a la concentración sérica de sodio. La hiponatremia hipotónica afecta al cerebro provocando la entrada de agua en el cerebro que da lugar a un edema cerebral . Sin embargo, la adaptación celular del cerebro restablece el volumen cerebral provocando inicialmente la pérdida de electrolitos en unas pocas horas («adaptación rápida») y luego, en última instancia, normalizando el volumen cerebral a través de la pérdida de osmolitos orgánicos durante varios días («adaptación lenta») . En el caso de la hiponatremia crónica, la corrección rápida del sodio sérico conduce a un aumento de la tonicidad extracelular, al desplazamiento de líquidos al compartimento extracelular y a la deshidratación de las células cerebrales debido al escaso tiempo de adaptación . Dado que el oligodendrocito es más susceptible a este tipo de daño, conduce a la degeneración y destrucción de la mielina.
Las manifestaciones clínicas del SAD se retrasan típicamente entre 2 y 6 días después del insulto. Como en el caso de nuestro paciente, los síntomas iniciales pueden presentarse con un nivel de conciencia deprimido, disartria o mutismo, y los síntomas adicionales aparecen durante las siguientes 1-2 semanas, incluyendo cuadriparesia, alteración de la sensibilidad y dificultad de coordinación. En su estado más grave, la mielinolisis puede llevar al coma, al síndrome de «enclaustramiento» y a la muerte.
La RMN es a menudo la imagen de elección. En nuestro paciente, la resonancia magnética ponderada en T2 reveló hiperintensidad clásica o áreas de desmielinización del puente de Varolio consistentes con el SAD. Lamentablemente, en un principio no pudimos realizar la RM hasta la tercera semana del inicio de los síntomas por motivos técnicos. Sin embargo, nuestra sospecha seguía siendo alta y continuamos con medidas de apoyo agresivas en vista de los síntomas. Para confirmar el diagnóstico se prefiere el retraso en la obtención de imágenes, ya que las imágenes convencionales (RMN y TC) se retrasan con respecto a las manifestaciones clínicas en las dos primeras semanas.
La presentación única de nuestra paciente hace que este caso sea digno de mención con respecto a la cronología detallada de los acontecimientos. Tras los síntomas patognomónicos iniciales descritos, mostró gradualmente una mejoría y, en última instancia, una notable recuperación completa de la tetraparesia al mes y medio. A pesar de las notables mejoras en la motricidad y el habla, la disfagia persistió durante casi cuatro meses y medio y siguió siendo dependiente de la alimentación por NGT y, posteriormente, de la alimentación por sonda PEG. Sin embargo, se realizaron periódicamente evaluaciones de la deglución a pesar de los múltiples intentos fallidos. Como demostraron Louis G et al. en una cohorte de 36 pacientes con SAD tratados en un entorno de cuidados críticos, 32 de los pacientes requirieron ventilación mecánica, el 69% sobrevivieron y el 56% de los supervivientes sólo quedaron con secuelas neurológicas mínimas. Además, la gravedad inicial de la enfermedad no fue un factor predictivo del pronóstico a largo plazo. Singh et al. realizaron una búsqueda exhaustiva de la literatura utilizando múltiples bases de datos para identificar todas las series de casos de pacientes con SAD publicadas desde 1959 hasta enero de 2013. Se identificaron 2602 artículos que comprendían 541 pacientes con SAD, de los cuales el 51,9% tuvo una recuperación favorable y la muerte en el 24,8%.
Por lo tanto, independientemente de la gravedad inicial de los síntomas, instamos a un manejo temprano agresivo que incluya fisioterapia diaria, terapia del habla y un soporte nutricional óptimo que incluya la colocación temprana de la sonda PEG en lugar de buscar medidas de confort tempranas. Las mejoras incrementales en la capacidad mental y funcional tardan meses en notarse. Sugerimos encarecidamente que las necesidades de pacientes similares sean atendidas agresivamente ya que la recuperación completa es posible.
Conflictos de intereses
Los autores declaran que no tienen conflictos de intereses.