Abstract
Sindromul de demielinizare osmotică (ODS) apare după supracorecția rapidă a unei hiponatremii cronice severe, de obicei la cei cu o predispoziție, cum ar fi alcoolismul cronic, malnutriția sau bolile hepatice. Rareori, pacienții se recuperează complet. Noi raportăm un caz de ODS secundar supracorecției unei hiponatremii severe cu semne clinice și radiologice patognomonice care face o recuperare neurologică completă. Se discută o evoluție detaliată a evenimentelor, o trecere în revistă a literaturii și strategiile de management optim și agresiv. Există unele controverse în literatura de specialitate cu privire la prognosticul acestor pacienți. Scopul nostru aici este de a arăta că, cu o terapie agresivă și îngrijire pe termen lung, recuperarea este posibilă la acești pacienți.
1. Introducere
Sindromul de demielinizare osmotică (ODS), cunoscut și sub numele de mielinoliză pontină centrală (CPM), a fost descris pentru prima dată de Adams et al. în 1958 la alcoolici și malnutriți care au dezvoltat apoi tetraplegie spastică, paralizie pseudobulbară și grade diferite de encefalopatie sau comă din cauza demielinizării acute, neinflamatorii a ponsului . ODS apare în primul rând cu corectarea prea rapidă a unei hiponatremii severe (sodiu seric <120 mEq/L) care a fost prezentă mai mult de două-trei zile . Majoritatea cazurilor de ODS apar atunci când concentrațiile inițiale de sodiu sunt ≤105 mEq/L . Sterns și colab. au arătat că o corecție cu >12 mEq/L în 24 de ore sau >18 mEq/L în 48 de ore a fost asociată cu complicații neurologice postterapeutice atunci când concentrația inițială de sodiu a fost ≤105 mEq/L .
Câțiva factori par să crească susceptibilitatea la SDO, inclusiv alcoolismul, malnutriția, bolile hepatice și hipokaliemia și durata hiponatremiei . Studiile pe animale au arătat că leziunile cerebrale nu apar atunci când hiponatremia de <1 zi este corectată rapid. Cu toate acestea, același tratament are ca rezultat demielinizarea fatală dacă hiponatremia a persistat timp de >2 zile .
Manifestările clinice ale SDO sunt de obicei întârziate cu 2-6 zile după supracorecția rapidă a hiponatremiei severe . Simptomele, adesea ireversibile sau parțial reversibile, includ disartrie, disfagie, parapareză sau tetrapareză, tulburări de mișcare, confuzie, dezorientare, obnubilare și comă . Pacienții grav afectați pot deveni „blocați”; ei sunt treji, dar incapabili să se miște sau să comunice.
Tratamentul implică adesea reducerea concentrației de sodiu și un management de susținere agresiv, de obicei în mediul de terapie intensivă . Decesul este frecvent, de obicei secundar complicațiilor asociate (dependență de ventilator, pneumonie, tromboză venoasă, embolie pulmonară și epuizare musculară) cu recuperare, adesea parțială, după câteva luni .
2. Prezentare de caz
Un bărbat de 54 de ani cu alcoolism cronic s-a prezentat cu stare mentală alterată. Nu avea alți antecedente medicale în afară de multiplele prezentări la serviciile de urgență pentru intoxicație cu alcool/simptome de retragere. Nu lua niciun medicament. La prezentare, semnele sale vitale erau în limite normale. Scala de comă Glasgow (Glasgow Coma Scale – GCS) a fost de 15. Era alert, treaz, dar dezorientat în timp. Examenul fizic nu a fost revelator. Tomografia computerizată a creierului a fost negativă pentru orice patologie acută. Evaluarea de laborator a evidențiat o alcoolemie serică de <10 mg/dL, iar toxicologia drogurilor în urină a fost negativă.
Panelul său metabolic complet a evidențiat o concentrație serică de sodiu de 102 mEq/L, potasiu de 2.4 mEq/L, clorură 54 mEq/L, bicarbonat 38 mEq/L, azot uree în sânge 8 mg/dL, creatinină 0,62 mg/dL, magneziu 2,2 mg/dL, fosfor 2,3 mg/dL, albumină 3,6 g/dL, fosfatază alcalină 116 U/L, aspartat aminotransferază 117 U/L, alanin aminotransferază 122 U/L și bilirubină 0,9 mg/dL. Osmolalitatea plasmatică a fost de 212 mOsm/kg.
În departamentul de urgență, a primit două bolusuri de 1 litru de soluție salină 0,9% intravenos. Potasiul său seric a fost completat cu clorură de potasiu 40 mEq intravenos și 80 mEq pe cale orală. Apoi a fost pus pe perfuzie intravenoasă cu soluție salină 0,9% la o rată de 100 ml/oră. Concentrațiile serice de sodiu și alți electroliți au fost monitorizate periodic (tabelul 1). Concentrația sa de sodiu seric a fost de 106 mEq/L la 8 ore, dar a crescut la 112 mEq/L la 16 ore, moment în care rata perfuziei cu soluție salină 0,9% a fost redusă la 60 ml/oră. Pacientul a rămas la valoarea inițială și a fost începută o dietă regulată. La 24 de ore, concentrația sa de sodiu seric a ajuns la 118 mEq/L. S-au făcut încercări de a redresa concentrația de sodiu prin inițierea administrării de dextroză 5% în apă pe cale intravenoasă la 200 mL/oră. Concentrația de sodiu a fluctuat în intervalul 114-119 mEq/L în următoarele 48 de ore. Concentrațiile de sodiu seric au crescut treptat cu 3-4 mEq/L pe zi până la 123-128 mEq/L din ziua 4-7 înainte de a se observa valori normale în ziua 12.
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
În timpul celor 6 zile inițiale de prezentare, pacientul a rămas treaz, alert, orientat către persoană și loc. Cu toate acestea, a devenit apoi somnolent și necooperant la examinarea fizică, a prezentat incontinență urinară și, în cele din urmă, a dezvoltat modificări ale vorbirii, tonus crescut al extremităților superioare și paraplegie până în ziua 13 de prezentare. În acest timp, a eșuat, de asemenea, în evaluarea înghițirii, necesitând plasarea unui tub nazogastric (NGT). A fost repetată tomografia computerizată a creierului fără substanță de contrast, care nu a arătat nicio patologie acută. RMN-ul creierului nu a putut fi efectuat inițial din motive tehnice. De-a lungul zilelor care au urmat, acesta și-a pierdut capacitatea de a vocaliza orice cuvânt, nu a putut răspunde decât dând din cap. Inițial, nu a putut să-și ridice membrele superioare, înainte de a-și pierde această capacitate la nivelul membrelor inferioare. Rezonanța magnetică a creierului efectuată în a treia săptămână de la prezentare a relevat modificări patognomonice pentru mielinoliză pontină centrală care a menajat periferia ponsului, confirmând suspiciunea clinică .
În săptămânile sau lunile care au urmat, terapia fizică agresivă, terapia logopedică și suportul nutrițional au fost continuate în secția de neurologie generală. La o lună de la debutul simptomelor, a început treptat să dea semne de ameliorare și inițial a fost capabil doar să formeze cuvinte simple, apoi fraze și apoi propoziții. După o lună și jumătate, cu excepția disfagiei pentru care se baza pe alimentația prin NGT, a prezentat o ameliorare marcantă a tetraparezei. Deglutiția modificată cu bariu a evidențiat o aspirație silențioasă cu lichide fără răspuns reflex la evenimentele de aspirație, necesitând plasarea unui tub gastric endoscopic percutanat (PEG) la 2 luni de la prezentare. A eșuat în evaluările repetate ale deglutiției și tubul PEG a rămas pe loc pentru o perioadă de 80 de zile până când a fost în cele din urmă capabil să tolereze dieta orală cu piure.
3. Discuție
ODS este o afecțiune neurologică rară descrisă de Adams et al. în anii 1950. Cel mai frecvent, ODS este observată în urma unei supracorecții rapide a sodiului seric la pacienții cu hiponatremie cronică severă (sodiu seric <120 mEq/L). Majoritatea cazurilor de SDO apar cu concentrații inițiale de sodiu seric de <105 mEq/L. Alcoolismul, malnutriția, bolile hepatice, hipoxia și hipokaliemia predispun acești pacienți în dezvoltarea SDO. La pacientul nostru, alcoolismul cronic și malnutriția au fost factori care au contribuit probabil.
Hiponatremia este definită prin excesul relativ de apă față de concentrația serică de sodiu. Hiponatremia hipotonică afectează creierul prin faptul că determină intrarea apei în creier, rezultând un edem cerebral . Cu toate acestea, adaptarea celulară a creierului restabilește volumul creierului provocând inițial pierderea de electroliți în câteva ore („adaptare rapidă”) și apoi, în cele din urmă, normalizând volumul creierului prin pierderea de osmoliți organici timp de câteva zile („adaptare lentă”) . În cazul hiponatremiei cronice, corecția rapidă a sodiului seric duce la creșterea tonicității extracelulare, la deplasarea lichidului în compartimentul extracelular și la deshidratarea celulelor cerebrale din cauza timpului redus de adaptare . Deoarece oligodendrocitele sunt mai sensibile la acest tip de leziuni, ele duc la degenerarea și distrugerea mielinei .
Manifestările clinice ale SDO sunt de obicei întârziate cu 2-6 zile după insultă. Ca și în cazul pacientului nostru, simptomele inițiale se pot prezenta cu un nivel scăzut de conștiență, disartrie sau mutism, iar simptomele suplimentare debutează în următoarele 1-2 săptămâni, inclusiv tetrapareza, afectarea sensibilității și dificultăți de coordonare. În starea sa cea mai severă, mielinoliza poate duce la comă, sindromul „locked-in” și deces.
IRM este adesea imagistica de elecție. La pacientul nostru, RMN-ul cu ponderare T2 a evidențiat hiperintensitate clasică sau zone de demielinizare a ponsului în concordanță cu ODS. Din nefericire, inițial nu am putut efectua RMN până în a treia săptămână de la debutul simptomelor din motive tehnice. Cu toate acestea, suspiciunea noastră a rămas ridicată și am continuat cu măsuri de susținere agresive având în vedere simptomele. Imagistica întârziată este preferată pentru a confirma diagnosticul, deoarece imagistica convențională (RMN și CT) întârzie manifestările clinice în primele două săptămâni .
Prezentarea unică a pacientului nostru face ca acest caz să fie demn de remarcat în ceea ce privește calendarul detaliat al evenimentelor. În urma simptomelor patognomonice inițiale descrise, el a prezentat o ameliorare treptată și, în cele din urmă, realizând o recuperare remarcabilă, completă a tetraparezei până la o lună și jumătate. În ciuda unor îmbunătățiri marcante în ceea ce privește motricitatea și vorbirea, disfagia a persistat timp de aproape patru luni și jumătate și a rămas dependent de alimentația prin NGT și, ulterior, prin tubul PEG. Cu toate acestea, au fost efectuate periodic evaluări repetate ale deglutiției, în ciuda multiplelor încercări eșuate. După cum au demonstrat Louis G et al. într-o cohortă de 36 de pacienți cu ODS gestionați în mediul de îngrijire critică, 32 dintre pacienți au necesitat ventilație mecanică, 69% au supraviețuit, iar 56% dintre supraviețuitori au rămas doar cu sechele neurologice minime. În plus, severitatea inițială a bolii nu a fost un factor predictiv al prognosticului pe termen lung . Singh et al. au efectuat o căutare amănunțită a literaturii de specialitate folosind mai multe baze de date pentru a identifica toate seriile de cazuri de pacienți cu SDO publicate din 1959 până în ianuarie 2013. Au fost identificate 2602 articole cuprinzând 541 de pacienți cu ODS, dintre care 51,9% au avut o recuperare favorabilă și deces la 24,8% .
Prin urmare, indiferent de severitatea inițială a simptomelor, îndemnăm la un management precoce agresiv, inclusiv terapie fizică zilnică, logopedie și suport nutrițional optim, inclusiv plasarea timpurie a tubului PEG, spre deosebire de căutarea unor măsuri de confort precoce. Îmbunătățirile incrementale în ceea ce privește capacitatea mentală și funcțională durează luni de zile pentru a fi observate. Sugerăm cu tărie că nevoile pacienților similari trebuie să fie îngrijite agresiv, deoarece recuperarea completă este posibilă.
Conflicte de interese
Autorii declară că nu au conflicte de interese.
.