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Discusión

La interposición hepatodiafragmática temporal o permanente del colon, el intestino delgado (poco frecuente) o el estómago (excepcionalmente raro) es un proceso infrecuente y generalmente asintomático. Sin embargo, puede causar complicaciones graves y ser una fuente potencial de diagnóstico erróneo de una variedad de trastornos intratorácicos e intraabdominales.

La afección recibió el nombre del radiólogo vienés Demetrius Chilaiditi, quien en 1911 informó de tres casos asintomáticos con interposición hepatodiafragmática temporal del colon y describió sus aspectos anatomorradiográficos. La afección fue descrita por primera vez por Cantini en 1865, y Beclere en 1899 presentó la necropsia y los hallazgos roentgenológicos en un paciente que se creía que tenía un absceso subdiafragmático.1,2 Se ha propuesto utilizar el término «signo de Chilaiditi» en pacientes asintomáticos y el término «síndrome de Chilaiditi» en pacientes sintomáticos.3,4

En los países occidentales la afección es infrecuente y se encuentra entre el 0,02% y el 0,2% de las radiografías rutinarias de tórax, con una proporción entre hombres y mujeres de 4:1,5,6 En algunos informes la incidencia es incluso menor, con sólo el 0,002% (uno de 50 000 adultos7) o el 0,000003% (tres de 11 378 0008). Es importante destacar que se ha registrado un aumento de la prevalencia de la interposición hepatodiafragmática en pacientes mayores de 65 años: del 0,02% al 0,2% en los hombres y del 0,006% al 0,02% en las mujeres.5 En un estudio se observó que la prevalencia en la población geriátrica era del 1%.9 En 135 personas con problemas de aprendizaje en Nueva York, la incidencia fue del 8,8%, es decir, 63 veces mayor que en la población general.1 En Irán se observó una elevada incidencia de la interposición hepatodiafragmática: El 0,22% en la población normal, el 2% en las mujeres cercanas al embarazo a término, el 2,7% en los pacientes con enfermedad pulmonar crónica y el 22% en los pacientes con cirrosis postnecrótica.10

La anatomía y fisiología normales del intestino, el hígado y el diafragma suelen impedir la interposición hepatodiafragmática. Se cree que la fisiopatología es multifactorial e incluye un espacio subfrénico ampliado, elongación congénita y/o adquirida, malrotación o malfijación del intestino con aumento de la movilidad, laxitud de los ligamentos suspensorios hepáticos, reducción del volumen hepático y debilidad (hiperrelajación) del diafragma (debido a una inervación defectuosa, mediada central o periféricamente).1 Chilaiditi destacó la movilidad hepática como la principal causa fisiopatológica de la interposición hepatodiafragmática, mientras que otros postularon que un colon redundante con mayor movilidad es un requisito previo para el desarrollo de esta afección.1 El estreñimiento crónico, el meteorismo, la aerofagia, las adherencias y las obstrucciones mecánicas se consideran factores importantes.3,4,8 Cabe destacar que el estreñimiento crónico es la causa más común de elongación y redundancia colónica, lo que conduce a un aumento de la movilidad colónica.3 Los factores que predisponen a la interposición hepatodiafragmática intestinal se muestran en el cuadro 1.

Existen diferentes tipos anatómicos de interposición hepatodiafragmática intestinal. Lo más frecuente es que se produzca bajo el diafragma anterior y superior al lóbulo derecho del hígado (como en el caso descrito). La interposición hepatodiafragmática en el espacio subfrénico posterior es mucho más rara. Se ha descrito un caso de desplazamiento combinado de los tipos anterior y posterior del colon.11

Sólo una minoría de pacientes con interposición hepatodiafragmática intestinal presenta síntomas. Éstos van desde síntomas gastrointestinales inespecíficos como náuseas, anorexia, vómitos, flatulencia y estreñimiento hasta signos de pseudoobstrucción y, en raras ocasiones, complicaciones potencialmente mortales como vólvulo u obstrucción intestinal. En raras ocasiones, la afección puede cursar con dolor torácico central, arritmias cardíacas o dificultad respiratoria.7 Es probable que los síntomas sólo se produzcan cuando el intestino está distendido u obstruido. Debido a que el gas acumulado asciende de forma natural, los pacientes suelen volverse sintomáticos en posición sentada o de pie, mientras que el reposo en cama disminuye los síntomas.1 Nuestro caso es inusual porque el paciente desarrolló síntomas poco comunes de dolor torácico y disnea (sin síntomas gastrointestinales aparte del estreñimiento). Tras la resolución completa de los síntomas clínicos, en muchos casos el cuadro radiológico de la interposición hepatodiafragmática intestinal permaneció inalterado (como en nuestro paciente), lo que indica la importancia de la distensión colónica en la fisiopatología del síndrome.

Se ha descrito una amplia gama de trastornos coexistentes que incluyen hernia de hiato, anomalías esqueléticas (escoliosis espinal), múltiples anomalías congénitas, obesidad, pneumatosis cystoides intestinalis, melanosis coli y cáncer de pulmón. Se han descrito complicaciones graves que requieren intervención quirúrgica, como vólvulo sigmoide, encarcelación del colon y apendicitis suprahepática.5-7,12,13

En la exploración física, una marcada disminución o incluso la ausencia de matidez hepática y/o una «masa» en el cuadrante superior derecho o en el abdomen medio (hígado desplazado) pueden ser útiles para el diagnóstico.

Radiográficamente son característicos tres signos: (1) colon o intestino delgado interpuesto entre el hígado y el diafragma (en pacientes sintomáticos suele estar marcadamente distendido), (2) hemidiafragma derecho elevado y (3) desplazamiento caudal y medial del hígado. Sin embargo, cuando el gas del intestino es lateral y posterior puede no sobrepasar el hígado o desplazarlo; esto se denomina interposición hepatodiafragmática incompleta.14

El diagnóstico diferencial de los hallazgos radiográficos incluye el absceso subdiafragmático, el neumoperitoneo, los quistes en la neumatosis intestinal, la hepatomegalia, las lesiones hepáticas posteriores y las masas retroperitoneales. En las dos primeras afecciones, que se asocian a la elevación del hemidiafragma derecho y a la acumulación de aire subdiafragmático, las marcas haustrales (que suelen verse mejor en las placas laterales) están ausentes. En el caso del neumoperitoneo, el aire libre se desplaza (suele ser evidente en la vista de decúbito lateral) y puede ser bilateral. En el absceso subdiafragmático, el nivel de aire-líquido es menor y a menudo se asocia con atelectasia basal y derrames pleurales. La interposición hepatodiafragmática del intestino también puede diagnosticarse con una ecografía abdominal.15 En caso de duda, se recomienda realizar un enema con contraste, una tomografía computarizada toracoabdominal o una gammagrafía nuclear.

El síndrome de Chilaiditi puede presentarse con una amplia gama de síntomas y signos que pueden inducir a error al clínico que lo atiende. La entidad puede imitar una serie de trastornos cardíacos, respiratorios y otros no cardíacos. El diagnóstico diferencial clínico puede ser especialmente difícil en personas de edad avanzada debido a la frecuente coexistencia de dos o más afecciones que contribuyen al cuadro clínico (como en el caso descrito). Aunque en los pacientes con dolor torácico, el diagnóstico diferencial debe incluir inicialmente la isquemia miocárdica, la embolia pulmonar, la disección aórtica o la pericarditis, también deben considerarse otros tipos de dolor torácico no cardíaco. Se ha descrito el estreñimiento y la distensión colónica como causa de dolor praecordial16-18 , hipoxia y dificultad respiratoria19,20 , pero se ha diagnosticado con poca frecuencia. El estreñimiento, que es frecuente en las personas mayores y que afecta a un tercio de las mujeres de edad avanzada y a una cuarta parte de los hombres de edad avanzada,21 es un importante factor predisponente para la interposición hepatodiafragmática intestinal.

Este caso subraya la importancia de considerar el síndrome de Chilaiditi en el diagnóstico diferencial del dolor torácico y la disnea, especialmente en las personas mayores, así como en los pacientes con discapacidad intelectual, enfermedad pulmonar crónica o cirrosis.