Las versiones en PDF aptas para impresión en inglés y traducidas profesionalmente (versión antigua) al francés, italiano, portugués, punjabi, ruso y chino simplificado se pueden encontrar AQUÍ. Tenga en cuenta que las versiones en alemán y español (más antiguas) también están disponibles AQUÍ, pero esas traducciones han sido realizadas generosamente por voluntarios y la exactitud del contenido no ha sido validada. El contenido está destinado únicamente a fines informativos y no pretende sustituir la consulta de un profesional de la salud reconocido.
¿Qué es la PTT?
La púrpura trombocitopénica trombótica es un trastorno sanguíneo poco frecuente que se considera una verdadera emergencia médica. La PTT se diagnostica a un ritmo de 3-4 en 1 millón de personas al año. Pueden producirse complicaciones potencialmente mortales por la coagulación interna de la sangre, con daños en órganos críticos como el cerebro y el corazón.
Debido a una deficiencia de la enzima ADAMTS13, la sangre se vuelve «pegajosa» y forma coágulos en los vasos sanguíneos de todo el cuerpo. Estos coágulos están formados por plaquetas, uno de los elementos de la sangre. El flujo sanguíneo vital a los órganos del cuerpo se ve restringido, lo que hace que los órganos corran el riesgo de sufrir daños debido a la falta de oxígeno y nutrientes de la sangre. Además, dado que las plaquetas se están utilizando para formar numerosos coágulos sanguíneos innecesarios, su disponibilidad para realizar su función normal, que es sellar los lugares de las lesiones para evitar el exceso de hemorragias, se ve comprometida.
Tipos de TTP
TTP hereditaria (hTTP)
El 1% de los casos de TTP se deben a una deficiencia o anomalía hereditaria de la enzima ADAMTS 13.
TTP inmunomediada (iTTP)
El 99% de los casos de TTP no tienen una causa definida. En todos los casos, hay una disminución del nivel de la enzima ADAMTS 13 como resultado de los anticuerpos que atacan la enzima.
Síntomas
- fatiga
- fiebre
- sangrado (de nariz, encías)
- diarrea
- dolor torácico
- dolor abdominal
- síntomas neurológicos (confusión, cefaleas, cambios visuales)
- trombocitopenia (hematomas, púrpura, petequias)
Diagnóstico
Una historia clínica y un examen físico, en combinación con un recuento sanguíneo completo (CBC), el nivel de lactato deshidrogenasa (LDH) y un frotis de sangre se utilizan para determinar el diagnóstico de TTP. Más recientemente, puede utilizarse una prueba del nivel de la enzima ADAMTS 13 para ayudar a confirmar el diagnóstico. Es importante que el diagnóstico y el tratamiento inmediato no esperen a los resultados de una prueba de ADAMTS 13.
Tratamiento
TTP hereditaria (hTTP)
A veces se administra plasma profiláctico mensual a los pacientes para reponer y mantener niveles adecuados de ADAMTS 13 en funcionamiento, la enzima que el paciente no puede producir por sí mismo.
TTP inmunomediada (iTTP)
La mayoría de los pacientes reciben esteroides, por ejemplo, prednisona, para frenar el sistema inmunitario y, por tanto, la progresión de este trastorno autoinmune. Los efectos secundarios de los esteroides pueden ser un reto.
En todos los casos de iTTP, el intercambio de plasma es el tratamiento básico de elección. El intercambio de plasma implica el uso de maquinaria automatizada que permite extraer el plasma del paciente y sustituirlo por plasma de un donante durante un tratamiento de 3 a 4 horas. El intercambio de plasma elimina los anticuerpos y repone las proteínas plasmáticas normales. Para tratar la iTTP, se utiliza una serie de recambios de plasma diarios o en días alternos. Rituximab se utiliza cada vez más para lograr y mantener la remisión.
Se utilizan otros medicamentos y/o la extirpación del bazo cuando los pacientes no logran la remisión con el tratamiento de primera línea.
Pronóstico
Sin tratamiento, el 95% de los pacientes sucumben a la enfermedad; sin embargo, con tratamiento el 80-90% de los pacientes con iTTP logran la remisión. De ellos, alrededor del 30% sufrirá una recaída. La detección precoz de este brote de la enfermedad es fundamental para minimizar el riesgo de muerte o de lesiones irreversibles en órganos vitales.
El embarazo puede ser un factor desencadenante para las mujeres con hTTP e iTTP. Las mujeres que estén pensando en quedarse embarazadas deben discutir su caso individual con su especialista en PTT. La investigación está demostrando que el ensayo ADAMTS 13 es útil para evaluar el riesgo de recaída durante el embarazo y para sugerir un tratamiento profiláctico que mitigue el riesgo.
Se reconoce un porcentaje creciente de pacientes con ansiedad, depresión y déficits neurocognitivos tras recuperarse de un episodio de PTT.
Investigación
Los enlaces a la investigación actual sobre iTTP y hTTP y a los artículos de las revistas se pueden encontrar en nuestro sitio web aquí.
Responder a la Fundación TTP
Un diagnóstico de TTP es aterrador y complejo. Muchos pacientes nunca han oído hablar de este acrónimo, ni tienen idea de sus ramificaciones. Además, a los pacientes se les dice una y otra vez que simplemente no lo sabemos:
- por qué ocurre
- qué puede desencadenar una recaída de la remisión
- por qué algunos pacientes recaen y otros no
- cuál es el pronóstico a largo plazo es
- cómo facilitar el tratamiento
- cómo curar la PTT
El propósito de la Fundación Answering TTP es ayudar a encontrar respuestas a la PTT financiando la investigación de la misma, conectando a pacientes y simpatizantes, y proporcionando educación y apoyo.
Apoyo
El TTP afecta a una población pequeña y geográficamente dispersa. Únase hoy mismo a la comunidad internacional de Answering TTP para recibir boletines de apoyo y conocer las iniciativas de apoyo entre pares, virtuales y presenciales. Cada persona afectada por TTP aporta una mayor comprensión y fuerza a la comunidad.
Versiones aptas para impresora
Las versiones aptas para impresora en PDF en inglés y traducidas profesionalmente al francés y al español están disponibles además de las versiones anteriores traducidas al italiano, portugués, punjabi, ruso y chino simplificado se pueden encontrar AQUÍ.
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