Free Press

Oletko varma diagnoosista?

Mitä sinun tulisi huomioida anamneesissa

Pityriasis lichenoides chronica (PLC) on harvoin yhtä oireellinen kuin hälyttävä. Kun tätä parapsoriaasin muotoa kuvattiin kirjallisuudessa, se ryhmiteltiin ”rytmisten purkausten” alle johtuen selittämättömästä useiden leesioiden puhkeamisesta, jota seurasi kyseisen sadon asteittainen involuutio ja hiipuminen. Koska oireet puuttuvat, monet potilaat jättävät sen yleensä huomiotta, ja koska taudin luonnollinen taudinkulku on spontaani, heidän toiveensa yleensä toteutuvat – se häviää. Näin ollen historia rytmisestä purkauksesta, joka häviää, on keskeinen löydös anamneesissa. Lisäksi leesioilla on taipumus hävitä auringonvalolle altistumisen myötä, joten kasvot ja toistuvasti auringonvalolle altistuneet ihoalueet välttyvät yleensä rytmiseltä purkaukselta, kun taas vartalon ja proksimaalisten raajojen leesiot ovat hallitsevassa asemassa.

Tunnusomaiset löydökset fyysisessä tutkimuksessa

Yksi PLC:n keskeiseksi piirteeksi, joka auttaa erottamaan taudin mycosis fungoides -taudista, on leesioiden monomorfinen luonne ja niiden synkroninen jakautuminen ajassa (kuva 1). Yksittäisten leesioiden koko vaihtelee 4-40 mm:n välillä, ja primaarileesio on soikea papuloskooppinen. Soikeiden leesioiden pitkät akselit ovat yleensä yhdensuuntaisia. Yksi tyypillinen paikka, jossa näiden leesioiden helmijonon kaltainen kokoonpano on nähtävissä, on kainalon tai nivusalueen ympärillä. Selässä voi myös syntyä ”joulukuusen” kaltainen konfiguraatio samansuuntaisista soikeista leesioista, jotka vetäytyvät alaspäin ja poispäin selkärangasta (puunrunko).

Kuva 1.

Diagnostisten tutkimusten odotettavissa olevat tulokset

Yllättävin löydös biopsiassa on se, että jos patologi ei ole tietoinen siitä, että kyseessä on pienten papulusten monomorfinen eruptio, patologian voi tulkita epäilevän mycosis fungoidesia. Tyypillisesti kyseessä on laikukas lichenoidinen infiltraatti, joka on hyvin fokaalinen ja jonka päällä on parakeratoosi. Epidermotrooppiset lymfosyytit eivät ole epätavallisia. Jos mycosis fungoides -epäilyä jatketaan, seuraava yllättävä löydös on se, että molekyylitutkimuksissa on usein T-solujen klonaalisuutta. Nämä ovat tyypillisiä piirteitä tälle hyvänlaatuiselle uusiutuvalle rytmiselle purkaukselle.

Jos kliiniset ja patologiset piirteet eivät ole klassisia PLC:lle, immunokemiasta voi olla hyötyä siinä mielessä, että CD8+-infiltraatit ovat yleisiä, ja leesiot eroavat kliinisesti muista CD8+-infiltraateista, kuten sytotoksisesta cutaanisesta T-solulymfoomasta ja varicella-infektiosta. Serologisia tai kuvantamistutkimuksia ei tarvita. Kaikille potilaille on kuitenkin tehtävä perusteellinen ihotutkimus, joka on toistettava määräajoin niin kauan kuin tila on aktiivinen.

Diagnoosin varmistaminen

Kliininen ja patologinen korrelaatio riittävät tyypillisesti diagnoosiin. On kuitenkin kaksi purkausta, jotka voivat jäljitellä PLC:tä ja jossain määrin limittyä sen kanssa. Toinen on lymfomatoidisen papuloosin virulentimpi ja arpeuttavampi rytminen purkaus. Toinen on pityriasis rosean kaltaiset lääkepurkaukset. Jälkimmäiset eivät yleensä ole yhtä hyvin järjestäytyneitä kuin klassinen PLC-tapaus, mutta anamneesissa on silti selvitettävä, onko altistuttu imatinibille, kasvainnaekroositekijän estäjille, angiotensiinikonvertaasientsyymin estäjille, terbinifiinille ja kultahoidolle.

Kuka on vaarassa sairastua tähän tautiin?

PLC:n on raportoitu esiintyneen potilailla vastasyntyneistä kahdeksankymmenvuotiaisiin.

Mikä on taudin syy?

Etiologia

Syytä ei tunneta. Koska kyseessä on melko yleinen sairaus, on saatu lukuisia viitteitä siitä, että tämä puhkeaminen liittyy yleisiin viruksiin ihmisen herpesvirus 6 ja 7, Parvo-virus ja Epstein-Barr-virus. Yhteys ei ole niin vahva, että se oikeuttaisi serologisiin tutkimuksiin tai viruslääkehoitoon.

Systeemiin liittyvät vaikutukset ja komplikaatiot

Mycosis fungoidesin esiintymisestä potilailla, joilla oli PLC, on raportoitu useita tapauksia. Lisäksi ei ole ennenkuulumatonta, että mycosis fungoides -potilailla esiintyy PLC-leesioita muiden ihomuutosten taustalla. PLC ei ole lymfooman esiaste. Hajallaan olevat tapauskertomukset vahvistavat kuitenkin tarvetta säännöllisiin ihotutkimuksiin, lähinnä mycosis fungoidesille tyypillisten leesioiden etsimiseksi.Jos ihotutkimus on negatiivinen, mitään tutkimuksia ihon lymfooman varalta ei ole aiheellista tehdä.

Sairauden tärkein komplikaatio on kosmeettinen. Likenoidisen tulehduksen yhteydessä esiintyy usein tulehduksen jälkeistä hyperpigmentaatiota ihon värissä. Toisin kuin vaaleaihoisilla potilailla, joilla leesiot lähtevät jälkiä jättämättä, värillistä ihoa sairastavalle potilaalle jää usein pysyviä muistutuksia aiemmista taudinpurkauksista

Hoitovaihtoehdot

Varoittelua ja tarkkailua

Tämä lienee yleisimmin käytetty toimintatapa, sillä moni potilas tekee tämän kotona ennen ihotautilääkärin vastaanotolle menoa ja sen jälkeen. Taudin hyvänlaatuisen rytmisen luonteen perusteellinen ymmärtäminen on ratkaisevan tärkeää, jotta potilas sietää toistuvia taudinpurkauksia.

Fototerapia

Hoidon helppouden ja potilaan hyväksyttävyyden vuoksi ei ole epätavallista, että valohoitoa käytetään vanhojen leesioiden poistamiseen ja uusien kehittymisen estämiseen tietyn ajanjakson ajan. On selvää, että potilas ei voisi jatkaa useita valohoitokertoja viikossa koko elämänsä ajan, mutta 2-3 kuukauden hoitojaksolla voidaan saavuttaa pitkiä remissioita. Solariumit ovat usein valintamenetelmä potilaan mukavuuden ja kustannusten vuoksi. Kapeakaistaisella ultravioletti-B-hoidolla 2-3 istuntoa viikossa voidaan yleensä remissio saada aikaan 20-30 istunnon aikana.

Systeeminen hoito

Tämä turvallisin PLC:n hoidoksi mainostettu hoito on myös kaikkein epäluotettavin, mutta sitä kannattaa tavoitella lääkkeiden hyvänlaatuisen luonteen vuoksi: antibiootit akne-annoksina ja -aikana. Makrolidit erytromysiini, atsitromysiini ja klaritromysiini annoksina 250mg – 500mg päivässä vähintään 2 kuukauden ajan ovat olleet suosituimpia. Myös tetrasykliiniä ja sen johdannaisia on käytetty samoilla annoksilla kuin akneen, mutta kun otetaan huomioon taipumus käyttää valohoitoa ja se, että ihottuma ilmaantuu lapsille, näitä antibiootteja määrätään yleensä harvemmin.

Luotettavin systeeminen hoito PLC:ssä on viikoittainen metotreksaatti samankaltaisilla annoksilla kuin ne, jotka ovat menestyksekkäitä psoriaasissa. Yksi PLC:n erityispiirre on, että kun metotreksaatti on saatu hallintaan, annos voidaan usein pienentää 5 mg:aan viikossa, jotta uusien kasvustojen ilmaantuminen estyy. Taudin hyvänlaatuisen luonteen on tässäkin tapauksessa tasapainotettava mahdollinen maksatoksisuuden tai luuydinsuppression riski.

Optimaalinen hoitomenetelmä tähän tautiin

Lähes kaikki potilaat saavat antibioottikuurin, koska tämän hoidon antaminen on helppoa ja laboratorioseurantaa ei tarvita. Atsitromysiini 250 mg päivässä on hyvin siedetty annos. Tärkein tekijä, joka vaikeuttaa tehon arviointia, on taudin remissioluonne. Jos potilas paranee kuukauden kuluttua, olisi järkevää julistaa voitto ja odottaa seuraavaa taudinpurkausta, ennen kuin antibioottia annostellaan lisää. Jos vastetta ei ilmene, 1-2 kuukautta on riittävä aika määrittää hoidon epäonnistuminen. Siinä vaiheessa oireilevalle potilaalle olisi harkittava joko valohoitoa tai viikoittaista metotreksaattia liitännäissairauksien, iän ja saatavuuden mukaan.

Potilaan hoito

Ensimmäisellä käyntikerralla potilaalle selitetään erotusdiagnoosit sekä biopsiadiagnoosin tarve. Punch-biopsia tarvitaan, jotta nähdään usein kiilamaisen infiltraatin pohja. Toisella käyntikerralla potilaalle selitetään tilan hyvänlaatuinen rytminen luonne sekä se, että hoito määräytyy oireiden mukaan. Jos jokin hoito aloitetaan, on valittava selkeä ajankohta, jolloin päätetään, onko hoito tehokasta vai ei.

Jos potilas saavuttaa puhdistuman, on syytä selittää, että taudinpurkausten välisiä aikavälejä on erittäin tärkeää seurata, koska kaikilla on erilainen rytmi. Jonkinlainen päiväkirja riittäisi. Jos hoitoa ei valita tai hoito ei onnistu (metotreksaatti onnistuu lähes aina), potilaan on silti tultava kahdesti vuodessa hyvään ihotutkimukseen, keskusteltava PLC:n edistymisestä ja keskusteltava mahdollisista strategiamuutoksista.

Epätavalliset kliiniset skenaariot, jotka on otettava huomioon potilaan hoidossa

Epätavallinen kliininen skenaario, johon voi törmätä, on potilas, jolle on tehty kantasolusiirto jonkinlaisen pahanlaatuisen hematologisen kasvaimen vuoksi. Tässä tilanteessa PLC:n kliiniset ja patologiset piirteet tulkittaisiin eräänlaiseksi krooniseksi graft-versus-host -taudiksi. Tämä havainto on hyödyllinen pyrittäessä vastaamaan PLC-potilaan kysymykseen ”mikä tämän aiheuttaa”? Kun kyseessä on elinsiirto, tiedämme syyn. Mutta taudin villityyppisessä muodossa voimme vain spekuloida, että kyseessä on samanlainen relapsoiva/remissiivinen virheellinen tulehdusreaktio.

Mitä on näyttöä?

Khachemoune, A, Blyumin, ML. ”Pityriasis lichenoides: patofysiologia, luokittelu ja hoito”. Am J Clin Dermatol. vol. 8. 2007. pp. 29-36. (Tässä katsauksessa tarkastellaan histologisia piirteitä, jotka luonnehtivat PLC:tä ja erottavat sen akuutista muodosta.)

Ersoy-Evans, S, Greco, MF, Mancini, AJ, Subasi, N, Paller, AS. ”Pityriasis lichenoides lapsuudessa: 124 potilaan retrospektiivinen katsaus”. J Am Acad Dermatol. vol. 56. 2007. s. 205-10. (Pityriasis lichenoides chronica on yksi yleisimmistä lasten parapsoriaasin muodoista. Tämä katsaus antaa laajan kuvan kliinisestä spektristä pediatrisessa väestössä. Myös lasten hoito poikkeaa hieman aikuisten hoidosta painottaen antibiootteja.)

Lam, J, Pope, E. ”Pediatric pityriasis lichenoides and cutaneous T-cell lymphoma”. Curr Opin Pediatr. vol. 19. 2007. pp. 441-5. (Tämä katsaus sisältää tietoja pediatrisesta ihon lymfoomarekisteristä. Pityriasis lichenoidesin ja lymfoomien harvinaisia yhteyksiä tarkastellaan.)

Truhan, AP, Hebert, AA, Esterly, NB. ”Pityriasis lichenoides lapsilla: terapeuttinen vaste erytromysiinille”. J Am Acad Dermatol. vol. 15. 1986 Jul. s. 66-70. (Klassinen artikkeli, joka nosti antibioottihoidon pityriasis lichenoidesin hoidon eturintamaan.)

Ersoy-Evans, S, Hapa, AA, Boztepe, G, Sahin, S, Kölemen, F. ”Narrowband ultraviolet-B phototherapy in pityriasis lichenoides chronica”. J Dermatolog Treat. vol. 20. 2009. s. 109-13. (Valokemoterapian käytön vähentyessä kapeakaistaisesta valohoidosta on tullut käytettävissä oleva toimistopohjainen valohoito pityriasis lichenoidesin hoitoon. Vaikka potilaat voidaan usein selvittää, todellinen hyöty on valohoitojaksojen välisten intervallien pidentämisessä.)

Lynch, PJ, Saied, NK. ”Methotrexate treatment of pityriasis lichenoides and lymphomatoid papulosis”. Cutis. vol. 23. 1979 May. pp. 634-6. (Viikoittaisesta metotreksaatista on tullut luotettava hoitomuoto pityriasis lichenoidesin hallinnassa, kun oireet ja merkit häiritsevät potilaan elämänlaatua)

.