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L’atrésie pulmonaire est une malformation congénitale (prononcée PULL-mun-airy ah-TREE-sha) du cœur où la valve qui contrôle le flux sanguin du cœur vers les poumons ne se forme pas du tout. Chez les bébés présentant cette anomalie, le sang a du mal à circuler vers les poumons pour y prélever l’oxygène nécessaire à l’organisme.

Qu’est-ce que l’atrésie pulmonaire ?

L’atrésie pulmonaire est une anomalie congénitale de la valve pulmonaire, qui est la valve qui contrôle le flux sanguin du ventricule droit (chambre inférieure droite du cœur) vers l’artère pulmonaire principale (le vaisseau sanguin qui transporte le sang du cœur vers les poumons). On parle d’atrésie pulmonaire lorsque cette valve ne s’est pas formée du tout et que le sang ne peut pas passer du ventricule droit du cœur aux poumons. Étant donné qu’un bébé atteint d’atrésie pulmonaire peut avoir besoin d’une intervention chirurgicale ou d’autres procédures peu après sa naissance, cette anomalie congénitale est considérée comme une malformation cardiaque congénitale critique (MC critique). Congénitale signifie présente à la naissance.

Chez un bébé sans malformation cardiaque congénitale, le côté droit du cœur pompe le sang pauvre en oxygène du cœur vers les poumons via l’artère pulmonaire. Le sang qui revient des poumons est riche en oxygène et peut alors être pompé vers le reste du corps. Chez les bébés atteints d’atrésie pulmonaire, la valve pulmonaire qui contrôle habituellement la circulation du sang dans l’artère pulmonaire n’est pas formée, de sorte que le sang ne peut pas passer directement du ventricule droit aux poumons.

Dans l’atrésie pulmonaire, comme le sang ne peut pas passer directement du ventricule droit du cœur à l’artère pulmonaire, le sang doit emprunter d’autres voies pour contourner la valve pulmonaire non formée. Le foramen ovale, une ouverture naturelle entre les chambres supérieures droite et gauche du cœur pendant la grossesse qui se ferme généralement après la naissance du bébé, reste souvent ouvert pour permettre la circulation du sang vers les poumons. De plus, les médecins peuvent administrer des médicaments au bébé pour maintenir le canal artériel persistant ouvert après la naissance du bébé. Le canal artériel persistant est le vaisseau sanguin qui permet au sang de circuler dans les poumons du bébé avant sa naissance et il se ferme aussi généralement après la naissance.

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Types d’atrésie pulmonaire

Il existe généralement deux types d’atrésie pulmonaire, selon que le bébé présente également ou non une communication interventriculaire (un trou dans la paroi qui sépare les deux chambres inférieures, ou ventricules, du cœur) :

• Atrésie pulmonaire avec un septum ventriculaire intact : Dans cette forme d’atrésie pulmonaire, la paroi, ou septum, entre les ventricules reste complète et intacte. Pendant la grossesse, lorsque le cœur se développe, très peu de sang entre ou sort du ventricule droit (VD), et par conséquent le VD ne se développe pas complètement et reste très petit. Si le VR est sous-développé, le cœur peut avoir des difficultés à pomper le sang vers les poumons et le corps. L’artère qui transporte habituellement le sang hors du ventricule droit, l’artère pulmonaire principale (AMP), reste très petite, car la valve pulmonaire (PV) ne se forme pas.
• Atrésie pulmonaire avec une communication interventriculaire : Dans cette forme d’atrésie pulmonaire, une communication interventriculaire (CIV) permet au sang de circuler dans et hors du ventricule droit (VR). Par conséquent, le sang circulant dans le VR peut aider le ventricule à se développer pendant la grossesse, de sorte qu’il n’est généralement pas aussi petit que dans l’atrésie pulmonaire avec une cloison ventriculaire intacte. L’atrésie pulmonaire avec un VSD est similaire à une autre affection appelée tétralogie de Fallot. Cependant, dans le cas de la tétralogie de Fallot, la valve pulmonaire (VP) se forme, mais elle est petite et le sang a du mal à la traverser – c’est ce qu’on appelle la sténose de la valve pulmonaire. Ainsi, l’atrésie pulmonaire avec un VSD est comme une forme très sévère de tétralogie de Fallot.

Occurrence

Dans une étude de 2019 utilisant les données 2010-2014 des systèmes de surveillance des anomalies congénitales à travers les États-Unis, les chercheurs ont estimé que chaque année, environ 550 bébés aux États-Unis naissent avec une atrésie pulmonaire. En d’autres termes, environ 1 bébé sur 7 100 nés aux États-Unis chaque année naît avec une atrésie pulmonaire.

Causes et facteurs de risque

Les causes des malformations cardiaques, comme l’atrésie pulmonaire, chez la plupart des bébés sont inconnues. Certains bébés présentent des malformations cardiaques en raison de modifications de leurs gènes ou de leurs chromosomes. On pense également que les malformations cardiaques sont causées par une combinaison de gènes et d’autres facteurs, comme les choses avec lesquelles la mère entre en contact dans l’environnement, ou ce qu’elle mange ou boit, ou certains médicaments qu’elle utilise.

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Diagnostic

L’atrésie pulmonaire peut être diagnostiquée pendant la grossesse ou peu après la naissance du bébé.

Pendant la grossesse

Pendant la grossesse, il existe des tests de dépistage (également appelés tests prénataux) pour vérifier les anomalies congénitales et d’autres conditions. L’atrésie pulmonaire pourrait être vue lors d’une échographie (qui crée des images du corps). Certains résultats de l’échographie peuvent amener le prestataire de soins à penser que le bébé est atteint d’atrésie pulmonaire. Si c’est le cas, le prestataire de soins peut demander une échocardiographie fœtale pour confirmer le diagnostic. L’échocardiographie fœtale est une échographie spécifique du cœur et des principaux vaisseaux sanguins du bébé qui est réalisée pendant la grossesse. Ce test peut montrer les problèmes de structure du cœur et son fonctionnement.

Après la naissance du bébé

Les bébés nés avec une atrésie pulmonaire présentent des symptômes à la naissance ou très peu de temps après. Ils peuvent avoir une couleur de peau d’aspect bleuté, appelée cyanose, car leur sang ne transporte pas assez d’oxygène. Les nourrissons atteints d’atrésie pulmonaire peuvent présenter des symptômes supplémentaires tels que :

• Des problèmes de respiration
• Couleur de peau cendrée ou bleuâtre
• Mauvaise alimentation
• Somnolence extrême

Lors d’un examen physique, un médecin peut voir les symptômes, tels que la peau bleuâtre ou les problèmes de respiration. À l’aide d’un stéthoscope, le médecin recherchera un souffle cardiaque (un son anormal de type « whooshing » causé par une mauvaise circulation du sang). Cependant, il n’est pas rare qu’un souffle cardiaque soit absent dès la naissance.

Si un médecin soupçonne qu’il pourrait y avoir un problème, il peut demander un ou plusieurs tests pour confirmer le diagnostic d’atrésie pulmonaire. Le test le plus courant est l’échocardiogramme. Il s’agit d’une échographie du cœur du bébé qui peut mettre en évidence des problèmes de structure du cœur, comme des trous dans les parois entre les cavités, et toute irrégularité de la circulation sanguine. Le cathétérisme cardiaque (insertion d’un tube fin dans un vaisseau sanguin et guidage vers le cœur) peut également confirmer le diagnostic en examinant l’intérieur du cœur et en mesurant la pression sanguine et les niveaux d’oxygène. Un électrocardiogramme (ECG), qui mesure l’activité électrique du cœur, et d’autres tests médicaux peuvent également être utilisés pour poser le diagnostic.

L’atrésie pulmonaire est une malformation cardiaque congénitale critique (MC critique) qui peut être détectée par un dépistage néonatal utilisant l’oxymétrie de pouls (également connue sous le nom de pulse ox). L’oxymétrie de pouls est un test simple effectué au chevet du patient pour estimer la quantité d’oxygène dans le sang d’un bébé. Un faible taux d’oxygène dans le sang peut être le signe d’une coronaropathie critique. Le dépistage néonatal utilisant l’oxymétrie de pouls peut identifier certains nourrissons atteints d’une coronaropathie critique, comme l’atrésie pulmonaire, avant qu’ils ne présentent des symptômes.

Traitements

La plupart des bébés atteints d’atrésie pulmonaire auront besoin de médicaments pour maintenir le canal artériel ouvert après la naissance. Garder ce vaisseau sanguin ouvert aidera à la circulation du sang dans les poumons jusqu’à ce que la valve pulmonaire puisse être réparée.

Le traitement de l’atrésie pulmonaire dépend de sa gravité.

• Dans certains cas, la circulation du sang peut être améliorée en utilisant le cathétérisme cardiaque (insérer un tube fin dans un vaisseau sanguin et le guider vers le cœur). Au cours de cette procédure, les médecins peuvent élargir la valve à l’aide d’un ballon ou ils peuvent avoir besoin de placer un stent (un petit tube) pour maintenir le canal artériel ouvert.
• Dans la plupart des cas d’atrésie pulmonaire, un bébé peut avoir besoin d’une intervention chirurgicale peu après la naissance. Pendant l’opération, les médecins élargissent ou remplacent la valve pulmonaire et agrandissent le passage vers l’artère pulmonaire. Si le bébé présente une communication interventriculaire, le médecin placera également un patch sur la communication interventriculaire pour fermer le trou entre les deux chambres inférieures du cœur. Ces mesures amélioreront le flux sanguin vers les poumons et le reste du corps. Si un bébé atteint d’atrésie pulmonaire a un ventricule droit sous-développé, il peut avoir besoin d’interventions chirurgicales par étapes, similaires aux réparations chirurgicales pour le syndrome du cœur gauche hypoplasique.

La plupart des bébés atteints d’atrésie pulmonaire auront besoin de visites de suivi régulières avec un cardiologue (un médecin spécialiste du cœur) pour surveiller leurs progrès et vérifier d’autres problèmes de santé qui pourraient se développer en vieillissant. À l’âge adulte, ils peuvent avoir besoin de plus d’interventions chirurgicales ou de soins médicaux pour d’autres problèmes éventuels.

1. Cara T. Mai, Jennifer L. Isenburg, Mark A. Canfield, Robert E. Meyer, Adolfo Correa, Clinton J. Alverson, Philip J. Lupo, Tiffany Riehle-Colarusso, Sook Ja Cho, Deepa Aggarwal, Russell S. Kirby. Estimations nationales basées sur la population pour les principales anomalies congénitales, 2010-2014. BDR Oct 2019.