Abstract
Le syndrome de démyélinisation osmotique (SDO) survient après une surcorrection rapide d’une hyponatrémie chronique sévère généralement chez les personnes ayant une prédisposition telle que l’alcoolisme chronique, la malnutrition ou une maladie du foie. Il est rare que les patients se rétablissent complètement. Nous rapportons un cas d’ODS secondaire à une surcorrection d’une hyponatrémie sévère avec des signes cliniques et radiologiques pathognomoniques et une récupération neurologique complète. Le déroulement détaillé des événements, l’analyse de la littérature et les stratégies de prise en charge optimales et agressives sont discutés. Il existe une certaine controverse dans la littérature concernant le pronostic de ces patients. Notre objectif ici est de montrer que, avec une thérapie agressive et des soins à long terme, la récupération est possible chez ces patients.
1. Introduction
Le syndrome de démyélinisation osmotique (SDO) également connu sous le nom de myélinolyse centrale pontine (MCP) a été décrit pour la première fois par Adams et al. en 1958 chez des alcooliques et des malnutris qui ont ensuite développé une quadriplégie spastique, une paralysie pseudobulbaire et des degrés variables d’encéphalopathie ou de coma à partir d’une démyélinisation aiguë et non inflammatoire des pontes . Le SDO survient principalement lors de la correction trop rapide d’une hyponatrémie sévère (sodium sérique <120 mEq/L) présente depuis plus de deux à trois jours . La majorité des cas d’ODS surviennent lorsque les concentrations initiales de sodium sont ≤105 mEq/L . Sterns et al. ont montré que la correction par >12 mEq/L en 24 heures ou >18 mEq/L en 48 heures était associée à des complications neurologiques post-thérapeutiques lorsque la concentration initiale de sodium était ≤105 mEq/L .
Plusieurs facteurs semblent augmenter la susceptibilité au SDO, notamment l’alcoolisme, la malnutrition, les maladies hépatiques et l’hypokaliémie et la durée de l’hyponatrémie . Des études menées sur des animaux ont montré que des lésions cérébrales ne se produisent pas lorsque l’hyponatrémie d’une durée de <1 jour est rapidement corrigée. Cependant, le même traitement entraîne une démyélinisation fatale si l’hyponatrémie a persisté pendant >2 jours .
Les manifestations cliniques de l’ODS sont généralement retardées de 2 à 6 jours après une surcorrection rapide d’une hyponatrémie sévère . Les symptômes, souvent irréversibles ou partiellement réversibles, comprennent la dysarthrie, la dysphagie, la paraparésie ou la quadriparésie, les troubles du mouvement, la confusion, la désorientation, l’obturation et le coma . Les patients sévèrement affectés peuvent devenir « enfermés » ; ils sont éveillés mais incapables de bouger ou de communiquer.
Le traitement implique souvent une redescente de la concentration de sodium et une gestion de soutien agressive, généralement dans le cadre des soins intensifs . Le décès est fréquent, généralement secondaire aux complications associées (dépendance au ventilateur, pneumonie, thrombose veineuse, embolie pulmonaire et fonte musculaire) avec une récupération, souvent partielle, après plusieurs mois.
2. Présentation du cas
Un homme de 54 ans souffrant d’alcoolisme chronique s’est présenté avec un état mental altéré. Il n’avait pas d’autres antécédents médicaux en dehors de multiples présentations aux services d’urgence pour des symptômes d’intoxication alcoolique/de sevrage. Il ne prenait aucun médicament. Au moment de la présentation, ses signes vitaux étaient dans les limites de la normale. Son échelle de coma de Glasgow (GCS) était de 15. Il était alerte, éveillé, mais désorienté dans le temps. L’examen physique n’était pas révélateur. Le scanner du cerveau n’a révélé aucune pathologie aiguë. L’évaluation de laboratoire a révélé un taux d’alcool sérique de <10 mg/dL et la toxicologie des drogues dans l’urine était négative.
Son panel métabolique complet a révélé une concentration sérique de sodium de 102 mEq/L, de potassium 2.4 mEq/L, chlorure 54 mEq/L, bicarbonate 38 mEq/L, azote uréique sanguin 8 mg/dL, créatinine 0,62 mg/dL, magnésium 2,2 mg/dL, phosphore 2,3 mg/dL, albumine 3,6 g/dL, phosphatase alcaline 116 U/L, aspartate aminotransférase 117 U/L, alanine aminotransférase 122 U/L et bilirubine 0,9 mg/dL. Son osmolalité plasmatique était de 212 mOsm/kg.
Au service des urgences, il a reçu deux bolus de 1 litre de solution saline à 0,9 % par voie intraveineuse. Son potassium sérique a été réalimenté avec du chlorure de potassium 40 mEq par voie intraveineuse et 80 mEq par voie orale. On a ensuite commencé à lui administrer une perfusion intraveineuse de solution saline à 0,9 % à un débit de 100 ml/h. Les concentrations sériques de sodium et les autres électrolytes ont été contrôlés périodiquement (tableau 1). Sa concentration sérique de sodium était de 106 mEq/L après 8 heures, mais elle a augmenté à 112 mEq/L après 16 heures, et le débit de la perfusion de solution saline à 0,9 % a alors été réduit à 60 ml/h. Le patient est resté à son niveau de base, et un régime alimentaire régulier a été mis en place. À 24 heures, sa concentration sérique de sodium avait atteint 118 mEq/L. On a tenté de faire baisser la concentration de sodium en commençant à administrer du dextrose à 5 % dans de l’eau par voie intraveineuse à raison de 200 mL/heure. La concentration de sodium a fluctué entre 114 et 119 mEq/L au cours des 48 heures suivantes. Les concentrations sériques de sodium ont progressivement augmenté de 3-4 mEq/L par jour pour atteindre 123-128 mEq/L du jour 4 au jour 7 avant que des valeurs normales ne soient notées au jour 12.
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Pendant les 6 premiers jours de la présentation, le patient est resté éveillé, alerte, orienté vers la personne et le lieu. Cependant, il est ensuite devenu somnolent et peu coopératif à l’examen physique, a souffert d’incontinence urinaire et a finalement développé des changements d’élocution, une augmentation du tonus des extrémités supérieures et une paraplégie au 13e jour de la présentation. Pendant cette période, il a également échoué à l’évaluation de la déglutition, ce qui a nécessité la pose d’une sonde nasogastrique (NGT). Un scanner du cerveau sans contraste a été répété et n’a révélé aucune pathologie aiguë. L’IRM du cerveau n’a pas pu être réalisée initialement pour des raisons techniques. Au cours des jours suivants, il a perdu la capacité de prononcer des mots, ne pouvait répondre que par un hochement de tête et était incapable d’élever ses membres supérieurs avant de perdre cette capacité dans les membres inférieurs. L’IRM du cerveau effectuée la troisième semaine de la présentation a révélé des changements pathognomoniques pour une myélinolyse pontine centrale épargnant la périphérie du pons confirmant la suspicion clinique .
Au cours des semaines à mois suivants, une thérapie physique agressive, une orthophonie et un soutien nutritionnel ont été poursuivis dans le service neurologique général. Un mois après le début des symptômes, il a progressivement commencé à montrer des signes d’amélioration et n’était initialement capable que de former des mots simples, puis des phrases, puis des phrases. Après un mois et demi, à l’exception de la dysphagie pour laquelle il dépendait d’une alimentation par sonde nasogastrique, il a montré une nette amélioration de la tétraparésie. Une déglutition barytée modifiée a révélé une aspiration silencieuse avec des liquides, sans réaction réflexe aux événements d’aspiration, ce qui a nécessité la pose d’une sonde gastrique endoscopique percutanée (PEG) deux mois après la présentation. Il a échoué aux évaluations répétées de la déglutition et le tube PEG est resté en place pendant une période de 80 jours jusqu’à ce qu’il soit finalement capable de tolérer une alimentation orale en purée.
3. Discussion
Le SOD est une affection neurologique rare décrite par Adams et al. dans les années 1950. Le plus souvent, l’ODS est observé suite à une surcorrection rapide du sodium sérique chez des patients présentant une hyponatrémie chronique sévère (sodium sérique <120 mEq/L). La majorité des cas d’ODS surviennent avec des concentrations initiales de sodium sérique <105 mEq/L. L’alcoolisme, la malnutrition, les maladies du foie, l’hypoxie et l’hypokaliémie prédisposent ces patients à développer un SDO. Chez notre patient, l’alcoolisme chronique et la malnutrition étaient probablement des facteurs contributifs.
L’hyponatrémie est définie par l’excès relatif d’eau par rapport à la concentration sérique de sodium. L’hyponatrémie hypotonique affecte le cerveau en provoquant l’entrée d’eau dans le cerveau, ce qui entraîne un œdème cérébral . Cependant, l’adaptation cellulaire du cerveau restaure le volume cérébral en provoquant d’abord une perte d’électrolytes en quelques heures (« adaptation rapide »), puis en normalisant finalement le volume cérébral par la perte d’osmolytes organiques sur plusieurs jours (« adaptation lente ») . Dans le cas d’une hyponatrémie chronique, la correction rapide du sodium sérique entraîne une augmentation de la tonicité extracellulaire, un déplacement des liquides vers le compartiment extracellulaire et une déshydratation des cellules cérébrales en raison du peu de temps d’adaptation . L’oligodendrocyte étant plus sensible à ce type de dommage, il conduit à la dégénérescence et à la destruction de la myéline .
Les manifestations cliniques de l’ODS sont généralement retardées de 2 à 6 jours après l’insulte. Comme pour notre patient, les symptômes initiaux peuvent se présenter sous la forme d’un niveau de conscience déprimé, d’une dysarthrie ou d’un mutisme, et des symptômes supplémentaires apparaissent au cours des 1 à 2 semaines suivantes, notamment une quadriparésie, des troubles de la sensation et des difficultés de coordination. Dans son état le plus grave, la myélinolyse peut entraîner un coma, un syndrome d’enfermement et la mort.
L’IRM est souvent l’imagerie de choix. Chez notre patient, l’IRM pondérée en T2 a révélé des zones hyperintenses classiques ou des zones de démyélinisation du cône correspondant à l’ODS. Malheureusement, pour des raisons techniques, nous n’avons pu réaliser l’IRM que trois semaines après l’apparition des symptômes. Cependant, notre suspicion est restée élevée et nous avons poursuivi les mesures de soutien agressives au vu des symptômes. L’imagerie différée est préférable pour confirmer le diagnostic car l’imagerie conventionnelle (IRM et CT) retarde les manifestations cliniques dans les deux premières semaines.
La présentation unique de notre patient rend ce cas remarquable en ce qui concerne la chronologie détaillée des événements. Après les symptômes pathognomoniques initiaux décrits, il a progressivement affiché une amélioration et finalement, faire un remarquable, la récupération complète de la tétraparésie par un mois et demi. Malgré de nettes améliorations au niveau de la motricité et de l’élocution, la dysphagie a persisté pendant près de quatre mois et demi et il est resté dépendant d’une alimentation par sonde NGT, puis par sonde PEG. Cependant, des évaluations répétées de la déglutition ont été effectuées périodiquement malgré de multiples tentatives infructueuses. Comme Louis G. et al. l’ont démontré dans une cohorte de 36 patients atteints de SIO pris en charge dans un contexte de soins intensifs, 32 des patients ont eu besoin d’une ventilation mécanique, 69 % ont survécu, et 56 % des survivants n’ont gardé que des séquelles neurologiques minimes. En outre, la gravité initiale de la maladie n’était pas un facteur prédictif du pronostic à long terme. Singh et al. ont effectué une recherche approfondie de la littérature en utilisant de multiples bases de données afin d’identifier toutes les séries de cas de patients atteints de SDO publiées entre 1959 et janvier 2013. Ils ont identifié 2 602 articles portant sur 541 patients atteints du syndrome de Down, dont 51,9 % ont connu un rétablissement favorable et 24,8 % sont décédés.
Par conséquent, quelle que soit la gravité initiale des symptômes, nous préconisons une prise en charge précoce et agressive comprenant une thérapie physique quotidienne, une orthophonie et un soutien nutritionnel optimal, y compris la pose précoce d’un tube PEG, plutôt que de rechercher des mesures de confort précoces. Les améliorations progressives de la mentalité et de la capacité fonctionnelle mettent des mois à se manifester. Nous suggérons fortement que les besoins de patients similaires doivent être pris en charge de manière agressive puisque des rétablissements complets sont possibles.
Conflits d’intérêts
Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts.