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Discussion

Une interposition hépatodiaphragmatique temporaire ou permanente du côlon, de l’intestin grêle (rare) ou de l’estomac (exceptionnellement rare) est un processus peu fréquent et généralement asymptomatique. Cependant, il peut entraîner de graves complications et être une source potentielle de diagnostic erroné pour une variété de troubles intrathoraciques et intra-abdominaux.

L’affection a été nommée d’après le radiologue viennois Demetrius Chilaiditi qui, en 1911, a rapporté trois cas asymptomatiques d’interposition hépatodiaphragmatique temporaire du côlon et décrit leurs aspects anatomoradiographiques. L’affection a été décrite pour la première fois par Cantini en 1865, et Beclere en 1899 a présenté les résultats de l’autopsie et de la radiologie chez un patient que l’on pensait atteint d’un abcès sous-diaphragmatique.1,2 Il a été proposé d’utiliser le terme « signe de Chilaiditi » chez les patients asymptomatiques et le terme « syndrome de Chilaiditi » chez les patients symptomatiques3,4.

Dans les pays occidentaux, l’affection est peu fréquente et se retrouve dans 0,02 % à 0,2 % des radiographies thoraciques de routine avec un rapport homme/femme de 4:1.1,5,6 Dans certains rapports, l’incidence est encore plus faible avec seulement 0,002 % (un adulte sur 50 0007) ou 0,000003 % (trois adultes sur 11 378 0008). Il est important de noter qu’une augmentation de la prévalence de l’interposition hépatodiaphragmatique a été enregistrée chez les patients âgés de plus de 65 ans : de 0,02 % à 0,2 % chez les hommes et de 0,006 % à 0,02 % chez les femmes.5 Une étude a révélé que la prévalence dans la population gériatrique était de 1 %.9 Chez 135 personnes ayant des difficultés d’apprentissage à New York, l’incidence était de 8,8 %, soit 63 fois celle de la population générale.1 Une incidence élevée de l’interposition hépatodiaphragmatique a été observée en Iran : 0,22 % dans la population normale, 2 % chez les femmes proches d’une grossesse à terme, 2,7 % chez les patients atteints d’une maladie pulmonaire chronique et 22 % chez les patients atteints d’une cirrhose postnécrotique10.

L’anatomie et la physiologie normales de l’intestin, du foie et du diaphragme empêchent généralement l’interposition hépatodiaphragmatique. On pense que la physiopathologie est multifactorielle et comprend un espace sous-phrénique élargi, une élongation congénitale et/ou acquise, une malrotation ou une mauvaise fixation de l’intestin avec une mobilité accrue, une laxité des ligaments suspenseurs hépatiques, une réduction du volume du foie et une faiblesse (hyper-relaxation) du diaphragme (due à une innervation défectueuse, à médiation centrale ou périphérique).1 Chilaiditi a souligné que la mobilité hépatique était la principale cause physiopathologique de l’interposition hépatodiaphragmatique, tandis que d’autres ont postulé qu’un côlon redondant avec une mobilité accrue était une condition préalable au développement de cette affection1. La constipation chronique, le météorisme, l’aérophagie, les adhérences et les obstructions mécaniques sont considérés comme des facteurs importants.3,4,8 Il convient de noter que la constipation chronique est la cause la plus fréquente d’allongement et de redondance du côlon, entraînant une mobilité accrue du côlon.3 Les facteurs prédisposant à l’interposition hépatodiaphragmatique intestinale sont présentés dans l’encadré 1.

Il existe différents types anatomiques d’interposition hépatodiaphragmatique intestinale. Le plus souvent, elle se produit sous le diaphragme en avant et en haut du lobe droit du foie (comme dans le cas décrit). L’interposition hépatodiaphragmatique dans l’espace sous-phrénique postérieur est beaucoup plus rare. Un cas de déplacement du côlon de types antérieur et postérieur combinés a été rapporté.11

Seulement une minorité de patients présentant une interposition hépatodiaphragmatique intestinale ont des symptômes. Ceux-ci vont de symptômes gastro-intestinaux non spécifiques tels que nausées, anorexie, vomissements, flatulences et constipation à des signes de pseudo-obstruction et rarement à des complications mettant en jeu le pronostic vital comme le volvulus ou l’obstruction intestinale. L’affection peut rarement se manifester par une douleur thoracique centrale, des arythmies cardiaques ou une détresse respiratoire.7 Les symptômes ne se manifestent probablement que lorsque l’intestin est distendu ou obstrué. Comme les gaz accumulés montent naturellement, les patients deviennent généralement symptomatiques en position assise ou debout, tandis que le repos au lit atténue les symptômes.1 Notre cas est inhabituel dans la mesure où le patient a développé des symptômes peu courants de douleur thoracique et d’essoufflement (sans symptômes gastro-intestinaux à part la constipation). Après la résolution complète des symptômes cliniques, dans de nombreux cas, le tableau radiologique de l’interposition hépatodiaphragmatique intestinale est resté inchangé (comme chez notre patient), ce qui indique l’importance de la distension colique dans la physiopathologie du syndrome.

Un large éventail de troubles coexistants a été rapporté, notamment une hernie hiatale, des anomalies squelettiques (scoliose spinale), de multiples anomalies congénitales, l’obésité, la pneumatose cystoïde intestinale, la mélanose colique et le cancer du poumon. Des complications graves nécessitant une intervention chirurgicale, telles que le volvulus sigmoïde, l’incarcération du côlon et l’appendicite supra-hépatique, ont été rapportées.5-7,12,13

À l’examen physique, une diminution marquée ou même l’absence d’une matité hépatique et/ou une « masse » dans le quadrant supérieur droit ou au milieu de l’abdomen (foie déplacé) peuvent être utiles au diagnostic.

Radiologiquement, trois signes sont caractéristiques : (1) le côlon ou l’intestin grêle interposé entre le foie et le diaphragme (chez les patients symptomatiques, généralement nettement distendu), (2) l’hémidiaphragme droit élevé et (3) le déplacement caudal et médial du foie. Cependant, lorsque le gaz intestinal est latéral et postérieur, il peut ne pas se trouver au-dessus du foie ou le déplacer ; on parle alors d’interposition hépatodiaphragmatique incomplète.14

Le diagnostic différentiel des résultats radiographiques comprend l’abcès sous-diaphragmatique, le pneumopéritoine, les kystes du pneumatosis intestinalis, l’hépatomégalie, les lésions hépatiques postérieures et les masses rétropéritonéales. Dans les deux premières de ces affections, qui sont associées à une élévation de l’hémidiaphragme droit et à une collecte d’air sous-diaphragmatique, les marques haustrales (généralement mieux visibles sur les films latéraux) sont absentes. En cas de pneumopéritoine, l’air libre se déplace (généralement évident sur le cliché en décubitus latéral) et peut être bilatéral. Dans l’abcès sous-diaphragmatique, le niveau air-fluide est plus petit et souvent associé à une atélectasie basale et à des épanchements pleuraux. L’interposition hépatodiaphragmatique de l’intestin peut également être diagnostiquée par une échographie abdominale.15 Si un doute subsiste, un lavement de contraste, une tomodensitométrie thoraco-abdominale ou une scintigraphie nucléaire sont recommandés.

Le syndrome de Chilaiditi peut se présenter avec un large éventail de symptômes et de signes qui pourraient être trompeurs pour le clinicien traitant. L’entité peut imiter un certain nombre de troubles cardiaques, respiratoires et autres troubles non cardiaques. Le diagnostic différentiel clinique peut être particulièrement difficile chez les personnes âgées en raison de la coexistence fréquente de deux ou plusieurs affections contribuant au tableau clinique (comme dans le cas décrit). Bien que chez les patients souffrant de douleurs thoraciques, le diagnostic différentiel doit initialement inclure l’ischémie myocardique, l’embolie pulmonaire, la dissection aortique ou la péricardite, d’autres types de douleurs thoraciques non cardiaques doivent également être envisagés. La constipation et la distension colique comme cause de douleur praecordiale,16-18 d’hypoxie et de détresse respiratoire19,20 ont été décrites mais rarement diagnostiquées. La constipation qui est fréquente chez les personnes âgées touchant un tiers des femmes âgées et un quart des hommes âgés,21 est un facteur prédisposant significatif à l’interposition hépatodiaphragmatique intestinale.

Ce cas souligne l’importance de considérer le syndrome de Chilaiditi dans le diagnostic différentiel des douleurs thoraciques et de la dyspnée, en particulier chez les personnes âgées, ainsi que chez les patients présentant une déficience intellectuelle, une maladie pulmonaire chronique ou une cirrhose.