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Qu’est-ce que le PTT ?
Le purpura thrombocytopénique thrombotique est un trouble sanguin rare qui est considéré comme une véritable urgence médicale. Le PTT est diagnostiqué à un taux de 3-4 sur 1 million de personnes par an. Des complications potentiellement mortelles peuvent résulter de la coagulation interne du sang, avec des dommages aux organes critiques tels que le cerveau et le cœur.
En raison d’une déficience de l’enzyme ADAMTS13, le sang devient « collant » et forme des caillots dans les vaisseaux sanguins dans tout le corps. Ces caillots sont constitués de plaquettes, l’un des éléments du sang. Le flux sanguin vital vers les organes du corps est restreint, ce qui expose les organes à des risques de dommages dus à un manque d’oxygène et de nutriments provenant du sang. De plus, étant donné que les plaquettes sont utilisées pour former de nombreux caillots sanguins inutiles, leur disponibilité pour remplir leur fonction normale, qui est de sceller les sites de blessures pour empêcher un saignement excessif, est compromise.
Types de PTT
PTT héréditaire (hTTP)
1% des cas de PTT sont dus à une déficience ou à une anomalie héréditaire de l’enzyme ADAMTS 13.
PTT à médiation immunitaire (iTTP)
99% des cas de PTT n’ont pas de cause définie. Dans tous les cas, on observe une diminution du taux de l’enzyme ADAMTS 13 suite à l’attaque de cette enzyme par des anticorps.
Symptômes
- fatigue
- fièvre
- saignement (du nez, gencives)
- diarrhée
- douleurs thoraciques
- douleurs abdominales
- symptômes neurologiques (confusion, maux de tête, changements visuels)
- thrombocytopénie (ecchymoses, purpura, pétéchies)
Diagnostic
Les antécédents médicaux et l’examen physique, associés à une numération formule sanguine complète (NFS), un taux de lactate déshydrogénase (LDH) et un frottis sanguin sont utilisés pour déterminer un diagnostic de PTT. Plus récemment, un test du niveau de l’enzyme ADAMTS 13 peut être utilisé pour aider à confirmer le diagnostic. Il est important de noter que le diagnostic et le traitement immédiat ne doivent pas attendre les résultats d’un dosage de l’ADAMTS 13.
Traitement
TTP héréditaire (hTTP)
Un plasma prophylactique mensuel est parfois administré aux patients pour reconstituer et maintenir des niveaux adéquats d’ADAMTS 13 fonctionnel, l’enzyme que le patient est incapable de produire lui-même.
TTP à médiation immunitaire (TTP)
La plupart des patients reçoivent des stéroïdes, par exemple de la prednisone, pour ralentir le système immunitaire et donc la progression de cette maladie auto-immune. Les effets secondaires des stéroïdes peuvent être difficiles.
Dans tous les cas d’iTTP, l’échange plasmatique est le traitement de base de choix. L’échange plasmatique implique l’utilisation de machines automatisées qui permettent le prélèvement du plasma du patient et son remplacement par du plasma de donneur au cours d’un traitement de 3 à 4 heures. L’échange plasmatique permet à la fois d’éliminer les anticorps et de reconstituer les protéines plasmatiques normales. Pour traiter les PTT, on utilise une série d’échanges plasmatiques quotidiens ou tous les deux jours. Le rituximab est de plus en plus utilisé pour obtenir et maintenir une rémission.
D’autres médicaments et/ou l’ablation de la rate sont utilisés lorsque les patients n’obtiennent pas de rémission avec le traitement de première ligne.
Prégnostic
Sans traitement, 95 % des patients succombent à la maladie ; cependant, avec un traitement, 80 à 90 % des patients atteints d’iTTP obtiennent une rémission. Parmi eux, environ 30 % feront une rechute. La détection précoce d’une telle poussée de la maladie est essentielle pour minimiser le risque de décès ou de lésions irréversibles des organes vitaux.
La grossesse peut être un facteur déclenchant pour les femmes atteintes à la fois de hTTP et de iTTP. Les femmes qui envisagent une grossesse doivent discuter de leur cas individuel avec leur spécialiste du PTT. La recherche montre qu’un dosage de l’ADAMTS 13 est utile pour évaluer le risque de rechute pendant la grossesse et pour suggérer un traitement prophylactique atténuant le risque.
Un pourcentage croissant de patients est reconnu comme souffrant d’anxiété, de dépression et de déficits neurocognitifs après s’être remis d’un épisode de PTT.
Recherche
Des liens vers des recherches et des articles de journaux actuels sur le PTT et le PTTh peuvent être trouvés sur notre site Web ici.
Réponse à la Fondation PTT
Un diagnostic de PTT est effrayant et complexe. De nombreux patients n’ont jamais entendu parler de cet acronyme auparavant, et n’ont aucune idée de ses ramifications. De plus, on répète sans cesse aux patients qu’on ne sait tout simplement pas :
- pourquoi cela se produit
- ce qui peut déclencher une rechute à partir d’une rémission
- pourquoi certains patients rechutent et d’autres pas
- quel est le pronostic à long terme. à long terme
- comment faciliter le traitement
- comment guérir le PTT
Le but de la fondation Answering TTP est d’aider à trouver des réponses au PTT en finançant la recherche sur le PTT, en mettant en relation les patients et les sympathisants, et en fournissant une éducation et un soutien.
Soutien
Le PTT touche une population restreinte et géographiquement dispersée. Rejoignez dès aujourd’hui la communauté internationale Answering TTP pour recevoir des bulletins d’information de soutien, et pour vous renseigner sur les initiatives de soutien par les pairs, virtuelles et en face à face. Chaque personne touchée par le TTP apporte un éclairage et une force supplémentaires à la communauté.
Versions adaptées à l’imprimante
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Merciements particuliers à Lisa Thielecke et Jaime Sanchez pour avoir donné bénévolement de leur temps pour traduire le contenu.
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