DISZKURZUS
ESS nagyon ritka rosszindulatú daganatok. A WHO az endometrium stroma tumorát a tumormaradvány állapota és a citológiai jellemzők alapján jóindulatú endometrium stroma gócra (ESN) és endometrium stroma szarkómára osztályozta. Az ESN nem infiltrálja a myometriumot. Jól körülírt, nyomó margóval rendelkeznek. Az ESS-ek beszivárognak a myometriumba, és a proliferatív stádiumban az endometrium stroma sejtjeire szorosan hasonlító, egységes kis sejtek proliferációja jellemzi őket. Az ESS-ek a sejtmorfológia és a mitotikus szám alapján alacsony és magas fokú daganatokra oszthatók. Az alacsony fokú ESS általában a fiatal populációban fordul elő (átlagéletkor 39 év), szemben a magas fokú ESS-sel (átlagéletkor 61 év). Az alacsony fokozatú ESS-ek ritkábban mutatnak mitózist (<3 per 10 nagy teljesítményű mező), és nem mutatnak vérzést és nekrózist. Egyes szerzők a magas fokú endometrium stroma szarkómát (HGESS) differenciálatlan szarkómának tekintik.
A legtöbb ESS a méhnyálkahártyát érinti, és a diagnózishoz általában méhkürtölés vezet. Az alacsony fokú ESS fő differenciáldiagnózisa az ESN, a sejtes leiomyoma és a sejtes intravénás leiomyomatosis. Az ESS és az ESN mikroszkópos megjelenése azonos. Az alacsony fokú ESS-ben infiltratív peremek és jellegzetes, féregszerű zsinórok formájában történő növekedés figyelhető meg, míg az ESN-ben a peremek jól körülhatárolhatóak. Ezért a tumorszélek kiterjedt mintavétele és az érinvázió kimutatása rendkívül fontos a kettő megkülönböztetésében. A sejtes leiomiómák orsó alakú sejtmaggal rendelkező, fascikuláris növekedési mintázatú sejtekből, vastag izomfalú erekből, hasadékszerű terekből állnak, és fokális összeolvadást mutatnak a szomszédos myometriummal. Alacsony fokú ESS-ben a tumorsejtek zsinórjai beszivárognak a simaizomzat közé és a nyirokterekbe. A daganatos stromasejtek hasonlítanak a proliferatív endometrium sejtjeihez, monoton megjelenésűek és egységes méretűek és alakúak. A sejtmagok kerekek vagy tojásdadok, finom kromatinnal, és kis nucleoli látható. Kis mennyiségű citoplazma van jelen, és a sejthatárok homályosak. A mitotikus aktivitás alacsony (<10/10 nagy teljesítményű mező). Az alacsony fokú ESS-ek körülbelül egyharmadának-felének van extrauterin terjedése a diagnózis felállításakor. Ha nehézséget okoz az ESS és a sejtes leiomyoma közötti diagnózis felállítása, a CD10 és a simaizomaktin és desmin antitestekkel való immunreaktivitást használják.
A műtét a végső megoldás az ESS diagnózisára és elsődleges kezelésére. A műtét előtti diagnózis többnyire méh mióma. Az ultrahang és a mágneses rezonancia képalkotás nem meggyőző. Ha a diagnózis ismert, a műtét kiterjedését a daganat stádiumának megfelelően tervezik meg. Az ESS-re a corpus uteri karcinómájára vonatkozó FIGO-stádiumbeosztást alkalmazták.
A kezelés teljes hasi méheltávolítás, kétoldali salpingooophorectomia és kismedencei és periaorta szelektív lymphadenectomia. A kismedence és a hasüregből citológiai mosás történik. Hormonterápia medroxiprogeszteronnal, tamoxifennel, gonadotropin felszabadító hormon (GnRH) analógokkal és aromatáz gátlókkal javasolt alacsony fokú ESS 3-4-es stádiumban és kiújuló betegség esetén.