A tüdőatresia a szív olyan születési rendellenessége (ejtsd: PULL-mun-airy ah-TREE-sha), ahol a szívből a tüdőbe irányuló véráramlást szabályozó billentyű egyáltalán nem alakul ki. Az ilyen rendellenességgel rendelkező csecsemőknél a vér nehezen áramlik a tüdőbe, hogy oxigént vegyen fel a szervezet számára.

Mi a tüdőatrézia?

A tüdőatrézia a tüdőbillentyű születési rendellenessége, amely a jobb kamrából (a szív jobb alsó jobb kamrája) a fő tüdőartériába (az ér, amely a szívből a tüdőbe szállítja a vért) áramló vért szabályozza. Pulmonális atréziáról akkor beszélünk, ha ez a billentyű egyáltalán nem alakult ki, és a szív jobb kamrájából nem tud vér a tüdőbe áramlani. Mivel a tüdőatresiás csecsemőnek a születés után hamarosan műtétre vagy más beavatkozásra lehet szüksége, ezt a születési rendellenességet kritikus veleszületett szívhibának (kritikus CHD) tekintik. A veleszületett azt jelenti, hogy a születéskor jelen van.

A veleszületett szívhiba nélküli csecsemőnél a szív jobb oldala a tüdőartérián keresztül oxigénszegény vért pumpál a szívből a tüdőbe. A tüdőből visszajövő vér oxigénben gazdag, és így a test többi részébe pumpálható. A tüdőatresiás csecsemőknél a tüdőbillentyű, amely általában a tüdőartérián keresztül áramló vért szabályozza, nem alakul ki, így a vér nem tud közvetlenül a jobb kamrából a tüdőbe jutni.

A tüdőatresiában, mivel a vér nem tud közvetlenül a szív jobb kamrájából a tüdőartériába áramlani, a vérnek más utakon kell megkerülnie a kialakulatlan tüdőbillentyűt. A foramen ovale, a terhesség alatt a szív jobb és bal felső kamrája közötti természetes nyílás, amely a baba megszületése után általában bezáródik, gyakran nyitva marad, hogy a vér a tüdőbe áramolhasson. Ezenkívül az orvosok gyógyszert adhatnak a csecsemőnek, hogy a baba születése után is nyitva tartsák a ductus arteriosus patentusát. A ductus arteriosus patentus az az ér, amely lehetővé teszi a vér mozgását a baba tüdejében a baba születése előtt, és ez is általában bezáródik a születés után.

Tudjon meg többet a szív működéséről”

A tüdőatresia típusai

A tüdőatresiának általában két típusa van, attól függően, hogy a csecsemőnek van-e kamraszeptumhibája is (lyuk a szív két alsó kamráját vagy kamráját elválasztó falon):

  • Tüdőatresia ép kamraszeptummal: A tüdőatresiának ebben a formájában a kamrák közötti fal vagy szeptum teljes és ép marad. A terhesség alatt, amikor a szív fejlődik, nagyon kevés vér áramlik be vagy ki a jobb kamrába (RV), ezért az RV nem fejlődik ki teljesen, és nagyon kicsi marad. Ha az RV alulfejlett, a szívnek problémái lehetnek a vér pumpálásával a tüdőbe és a testbe. A jobb kamrából általában a vért kivezető artéria, a fő tüdőartéria (MPA) nagyon kicsi marad, mivel a tüdőbillentyű (PV) nem alakul ki.
  • Pulmonális atrézia kamraszeptumdefektussal: A pulmonális atréziának ebben a formájában a kamraszeptumdefektus (VSD) lehetővé teszi a vér beáramlását a jobb kamrába (RV) és kifelé. Ezért az RV-be áramló vér segítheti a kamra fejlődését a terhesség alatt, ezért jellemzően nem olyan kicsi, mint az ép kamraszeptummal rendelkező pulmonalis atresia esetén. A VSD-vel járó pulmonalis atresia hasonlít egy másik állapothoz, a Fallot-tetralógiához. A Fallot-tetralógiában azonban kialakul a tüdőbillentyű (PV), bár kicsi, és a vér nehezen áramlik át rajta – ezt nevezzük tüdőbillentyű-szűkületnek. Így a VSD-vel járó pulmonalis atrézia olyan, mint a Fallot-tetralógia egy nagyon súlyos formája.

Előfordulása

A 2019-es tanulmányban az Egyesült Államok születési rendellenességeket felügyelő rendszereinek 2010-2014-es adatait felhasználva a kutatók becslése szerint évente körülbelül 550 csecsemő születik az Egyesült Államokban pulmonalis atresiával. Más szóval, az Egyesült Államokban évente minden 7100 csecsemőből körülbelül 1 születik pulmonalis atresiával.

Az okok és kockázati tényezők

A szívhibák, például a pulmonalis atresia okai a legtöbb csecsemőnél ismeretlenek. Egyes csecsemőknél a gének vagy a kromoszómák megváltozása miatt alakul ki szívhiba. Úgy gondolják, hogy a szívhibákat a gének és más tényezők kombinációja is okozza, például azok a dolgok, amelyekkel az anya a környezetben érintkezik, vagy amit az anya eszik vagy iszik, vagy bizonyos gyógyszerek, amelyeket használ.

Bővebben a CDC okokkal és kockázati tényezőkkel kapcsolatos munkájáról”

Diagnózis

A tüdőatresia diagnosztizálható a terhesség alatt vagy nem sokkal a baba születése után.

A terhesség alatt

A terhesség alatt szűrővizsgálatok (más néven prenatális vizsgálatok) végezhetők a születési rendellenességek és egyéb állapotok ellenőrzésére. A tüdőatresia ultrahangvizsgálat során (amely képeket készít a testről) látható lehet. Az ultrahangvizsgálat bizonyos leletei miatt az egészségügyi szolgáltató gyanút fogalmazhat meg, hogy a babának tüdőatresiája lehet. Ha igen, az egészségügyi szolgáltató kérhet magzati echokardiográfiát a diagnózis megerősítésére. A magzati echokardiogram kifejezetten a baba szívét és főbb ereit vizsgáló ultrahangvizsgálat, amelyet a terhesség alatt végeznek. Ez a vizsgálat kimutatja a szív szerkezetével kapcsolatos problémákat és azt, hogy a szív mennyire jól működik.

A baba születése után

A tüdőatresiával született babáknál a születéskor vagy nagyon hamar utána jelentkeznek a tünetek. Lehet, hogy kékesnek tűnő bőrszínük van, amit cianózisnak nevezünk, mert a vérük nem szállít elég oxigént. A tüdőatresiás csecsemőknek további tünetei lehetnek, mint például:

  • Légzési problémák
  • Sápadt vagy kékes bőrszín
  • Szegény táplálkozás
  • Túlzott álmosság

A fizikális vizsgálat során az orvos láthatja a tüneteket, például a kékes bőrszínt vagy a légzési problémákat. Sztetoszkóp segítségével az orvos ellenőrzi a szívzörejt (a nem megfelelően áramló vér okozta rendellenes “zúgó” hang). Nem ritka azonban, hogy a szívzörej már születéskor hiányzik.

Ha az orvos gyanítja, hogy probléma állhat fenn, az orvos kérhet egy vagy több vizsgálatot a tüdőatrézia diagnózisának megerősítésére. A leggyakoribb vizsgálat az echokardiográfia. Ez a vizsgálat a baba szívének ultrahangvizsgálata, amely kimutatja a szív szerkezetével kapcsolatos problémákat, például a kamrák közötti falakon lévő lyukakat, valamint a szabálytalan véráramlást. A szívkatéterezés (egy vékony cső behelyezése egy véredénybe és elvezetése a szívhez) szintén megerősítheti a diagnózist a szív belsejének megtekintésével, valamint a vérnyomás és az oxigénszint mérésével. A szív elektromos aktivitását mérő elektrokardiogram (EKG) és más orvosi vizsgálatok is felhasználhatók a diagnózis felállításához.

A tüdőatrézia egy kritikus veleszületett szívhiba (kritikus CHD), amely újszülöttkori szűréssel, pulzoximetriával (más néven pulzox) kimutatható. A pulzoximetria egy egyszerű ágy melletti vizsgálat, amellyel megbecsülhető a csecsemő vérében lévő oxigén mennyisége. A vér alacsony oxigénszintje a kritikus CHD jele lehet. Az újszülöttkori szűrés pulzoximetriával azonosíthat néhány kritikus CHD-vel, például pulmonalis atresiával rendelkező csecsemőt, mielőtt bármilyen tünetet mutatnának.

Kezelések

A legtöbb pulmonalis atresiás csecsemőnek gyógyszeres kezelésre lesz szüksége, hogy a ductus arteriosus nyitva maradjon a születés után. Ennek az érnek a nyitva tartása segít a tüdőbe jutó véráramlásban, amíg a tüdőbillentyű meg nem javítható.

A tüdőatresia kezelése a súlyosságától függ.

  • A véráramlás egyes esetekben szívkatéterezéssel (egy vékony cső behelyezése egy érbe és elvezetése a szívbe) javítható. Ezen eljárás során az orvosok egy ballon segítségével kitágíthatják a billentyűt, vagy szükség lehet egy stent (egy kis cső) behelyezésére, hogy a ductus arteriosus nyitva maradjon.
  • A pulmonalis atresia legtöbb esetében a babának a születés után hamarosan műtétre lehet szüksége. A műtét során az orvosok kitágítják vagy kicserélik a tüdőbillentyűt, és kitágítják a tüdőartériába vezető átjárót. Ha a csecsemőnek kamraszeptumhibája van, az orvos egy tapaszt is elhelyez a kamraszeptumhibára, hogy lezárja a szív két alsó kamrája közötti lyukat. Ezek a beavatkozások javítják a tüdő és a test többi részének vérellátását. Ha a tüdőatresiás csecsemőnek alulfejlett a jobb kamrája, előfordulhat, hogy szakaszos sebészeti beavatkozásra lesz szüksége, hasonlóan a hipoplasztikus balszív szindróma sebészeti javításához.

A legtöbb tüdőatresiás csecsemőnek rendszeres kontrollvizsgálatokra lesz szüksége a kardiológusnál (szívorvosnál), hogy nyomon kövesse a fejlődését, és ellenőrizze, hogy nem alakul-e ki más egészségügyi állapot, amely idősebb korában kialakulhat. Felnőttként további műtétekre vagy orvosi ellátásra lehet szükségük más lehetséges problémák miatt.

  1. Cara T. Mai, Jennifer L. Isenburg, Mark A. Canfield, Robert E. Meyer, Adolfo Correa, Clinton J. Alverson, Philip J. Lupo, Tiffany Riehle-Colarusso, Sook Ja Cho, Deepa Aggarwal, Russell S. Kirby. A súlyos születési rendellenességekre vonatkozó országos lakossági becslések, 2010-2014. BDR Oct 2019.
Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum

A képek közkincsek, így nem tartalmaznak szerzői jogi korlátozásokat. Udvariassági okokból kérjük, hogy a tartalomszolgáltatót (Centers for Disease Control and Prevention, National Center on Birth Defects and Developmental Disabilities) tüntessék fel és értesítsék a kép bármilyen nyilvános vagy magáncélú felhasználásakor.

Close

Normális szív

A képek köztulajdonban vannak, így nem tartalmaznak szerzői jogi korlátozásokat. Udvariassági okokból kérjük, hogy a tartalomszolgáltatót (Centers for Disease Control and Prevention, National Center on Birth Defects and Developmental Disabilities) tüntessék fel és értesítsék a kép bármilyen nyilvános vagy magáncélú felhasználásakor.

Close

TOF / Pulmonary Atresia

A képek közkincsek, így mentes minden szerzői jogi korlátozástól. Udvariasságból kérjük, hogy a tartalomszolgáltatót (Centers for Disease Control and Prevention, National Center on Birth Defects and Developmental Disabilities) tüntessék fel és értesítsék a kép bármilyen nyilvános vagy magáncélú felhasználásakor.

Close

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.