A nyomtatóbarát angol és szakszerűen lefordított (régebbi) francia, olasz, portugál, pandzsábi, orosz és egyszerűsített kínai PDF-verziók ITT találhatók. Kérjük, vegye figyelembe, hogy a német és spanyol (régebbi) változatok szintén elérhetők ITT, de ezeket a fordításokat nagylelkűen önkéntesek készítették, és a tartalom pontosságát nem ellenőrizték. A tartalom kizárólag tájékoztató jellegű, és nem helyettesíti az elismert egészségügyi szakemberrel való konzultációt.
Mi a TTP?
A trombotikus trombocitopéniás purpura egy ritka vérbetegség, amely valódi orvosi vészhelyzetnek számít. A TTP diagnosztizálására évente 3-41 millió emberből 3-4 esetben kerül sor. A belső vérrögképződés potenciálisan halálos szövődményekkel járhat, amelyek károsíthatják a kritikus szerveket, például az agyat és a szívet.
Az ADAMTS13 enzim hiánya miatt a vér “ragadós” lesz, és az egész testben vérrögöket képez az erekben. Ezek a vérrögök vérlemezkékből, a vér egyik eleméből állnak. Az életfontosságú véráramlás a test szerveihez korlátozódik, így a szervek a vérből származó oxigén és tápanyagok hiánya miatt károsodásnak vannak kitéve. Ráadásul mivel a vérlemezkéket számos szükségtelen vérrög kialakítására használják fel, veszélybe kerül a normál funkciójuk ellátása, azaz a sérülés helyének lezárása a túlzott vérzés megakadályozása érdekében.
A TTP típusai
Hereditary TTP (hTTP)
A TTP-esetek 1%-ának hátterében az ADAMTS 13 enzim öröklött hiánya vagy rendellenessége áll.
Immun-mediált TTP (iTTP)
A TTP-esetek 99%-ának nincs meghatározott oka. Minden esetben az ADAMTS 13 enzim szintje csökken az enzimet megtámadó antitestek következtében.
Tünetek
- fáradtság
- láz
- vérzés (az orrból, ínyből)
- hasmenés
- mellkasi fájdalom
- hasi fájdalom
- neurológiai tünetek (zavartság, fejfájás, látásváltozás)
- thrombocitopénia (véraláfutás, purpura, petechiák)
Diagnózis
A kórtörténet és a fizikális vizsgálat, valamint a teljes vérkép (CBC), a laktát-dehidrogenáz szint (LDH) és a vérkenet meghatározása a TTP diagnózisának felállításához. Újabban ADAMTS 13 enzimszint-vizsgálat is alkalmazható a diagnózis megerősítésére. Fontos, hogy a diagnózis és az azonnali kezelés nem várhatja meg az ADAMTS 13 vizsgálat eredményét.
Kezelés
Heredetű TTP (hTTP)
A betegeknek néha havonta profilaktikus plazmát adnak a működő ADAMTS 13 enzim megfelelő szintjének pótlására és fenntartására, amelyet a beteg maga nem képes előállítani.
Immun-mediált TTP (iTTP)
A legtöbb beteg szteroidokat, pl. prednizont kap, hogy lassítsa az immunrendszert és ezáltal az autoimmun betegség progresszióját. A szteroidok mellékhatásai kihívást jelenthetnek.
Az iTTP minden esetében a plazmacsere az alapkezelés. A plazmacsere során olyan automatizált gépeket használnak, amelyek lehetővé teszik a beteg plazmájának eltávolítását és donorplazmával való pótlását egy 3-4 órás kezelés során. A plazmacsere egyszerre távolítja el az antitesteket és pótolja a normál plazmafehérjéket. Az iTTP kezelésére napi vagy kétnaponta végzett plazmacserék sorozatát alkalmazzák. A rituximabot egyre gyakrabban alkalmazzák a remisszió elérésére és fenntartására.
Más gyógyszereket és/vagy a lép eltávolítását alkalmazzák, ha a betegek nem érnek el remissziót az első vonalbeli terápiával.
Prognózis
Kezelés nélkül a betegek 95%-a belehal a betegségbe; kezeléssel azonban az iTTP betegek 80-90%-a remissziót ér el. Közülük körülbelül 30%-uknak visszaesik a betegsége. A betegség ilyen fellángolásának korai felismerése kritikus fontosságú a halál vagy a létfontosságú szervek visszafordíthatatlan károsodásának kockázatának minimalizálása érdekében.
A terhesség mind a hTTP-ben, mind az iTTP-ben szenvedő nőknél kiváltó ok lehet. A terhességet fontolgató nőknek meg kell beszélniük egyéni esetüket TTP-specialistájukkal. A kutatások azt mutatják, hogy az ADAMTS 13 vizsgálat hasznos lehet a terhesség alatti visszaesés kockázatának értékelésében, és a kockázatcsökkentő profilaxis kezelésre vonatkozó javaslatban.
A betegek egyre nagyobb százalékánál ismerik fel a szorongást, depressziót és neurokognitív deficitet a TTP epizódból való felépülést követően.
Kutatás
Az aktuális iTTP és hTTP kutatások és folyóiratcikkek linkjei itt találhatók honlapunkon.
A TTP Alapítvány válasza
A TTP diagnózis ijesztő és összetett. Sok beteg még soha nem hallott erről a betűszóról, és fogalma sincs a következményeiről. Ráadásul a betegeknek újra és újra azt mondják, hogy egyszerűen nem tudjuk:
- mért történik
- mi válthatja ki a remisszióból való visszaesést
- mért van az, hogy egyes betegeknél visszaesik a betegség, másoknál pedig nem
- milyen a hosszú távú prognózis. van
- hogyan lehet megkönnyíteni a kezelést
- hogyan lehet gyógyítani a TTP-t
A Válasz a TTP-re Alapítvány célja, hogy a TTP-kutatás finanszírozásával segítsen választ találni a TTP-re, a betegek és támogatók összekapcsolása, valamint oktatás és támogatás nyújtása.
Támogatás
A TTP kis létszámú és földrajzilag szétszórt populációt érint. Csatlakozzon még ma a nemzetközi Answering TTP közösséghez, hogy támogató hírleveleket kapjon, és értesüljön a kortárs, virtuális és személyes támogató kezdeményezésekről. Minden egyes TTP által érintett személy további betekintést és erőt ad a közösségnek.
Nyomtatóbarát verziók
Nyomtatóbarát verzió PDF-verziók angol nyelven és szakszerűen lefordított francia és spanyol nyelven a korábban olasz, portugál, pandzsábi, orosz és egyszerűsített kínai nyelvre lefordított régebbi verziók mellett ITT érhető el.
Figyelem: Német fordítás (régebbi változat) szintén elérhető ITT, de ezeket nagylelkűen önkéntesek töltötték ki, és a tartalom pontosságát nem hitelesítették.
A tartalom kizárólag tájékoztató jellegű, és nem helyettesíti az elismert egészségügyi szakemberrel való konzultációt.
Külön köszönjük Lisa Thielecke és Jaime Sanchez önkéntes munkáját a tartalom fordításában.
Kérjük, vegye fel velünk a kapcsolatot, ha a tartalom további nyelvekre történő fordítása érdekli.