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Che cos’è il cancro al pancreas?

Il cancro al pancreas si riferisce a tumori che iniziano nelle cellule del pancreas, un organo situato dietro lo stomaco che ti aiuta a digerire il cibo. Il cancro si sviluppa quando le cellule crescono in modo incontrollato e formano masse o tumori nel pancreas, invece di crescere in tessuto pancreatico sano, che può anche diffondersi in altre parti del corpo. I tumori possono interferire con le funzioni del pancreas e causare dolore e altri sintomi.

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Cos’è un tumore pancreatico?

Normalmente, le cellule si dividono per formare nuove cellule solo quando il corpo ne ha bisogno, e il corpo distrugge le vecchie cellule che non funzionano più correttamente. Le mutazioni nel DNA delle cellule possono far crescere e dividere le cellule in modo incontrollato, o possono impedire alle vecchie cellule di morire quando è necessario. Le ragioni per cui queste mutazioni si verificano sono ancora oggetto di ricerca, ma si sa che le mutazioni possono essere ereditate o acquisite durante la vita. Quando le cellule in più si accumulano e formano una massa, si parla di tumore. I tumori possono essere benigni o maligni.

Qual è la differenza tra un tumore benigno e un cancro?

Se un tumore rimane in un posto e smette di crescere, è considerato benigno. I tumori benigni non hanno la capacità di invadere altri tessuti e organi. Questo è il motivo per cui i tumori benigni non sono cancerosi. Tuttavia, possono causare problemi di salute facendo pressione su organi vicini, vasi sanguigni o nervi.

Se un tumore continua a diffondersi, è considerato maligno – chiamato anche cancro. I tumori maligni sono pericolosi perché possono diffondersi ad altri organi e tessuti. Il processo di diffusione oltre l’organo originale è chiamato metastasi: se un tumore si è diffuso in altri tessuti o organi, è detto metastatico (ha metastatizzato in altre sedi). I medici assegnano al cancro uno stadio a seconda di quanto si è diffuso.

I tumori del pancreas possono essere tumori esocrini (circa il 95% dei tumori pancreatici) o tumori endocrini (circa il 5% dei tumori pancreatici).

Che cosa sono i tumori esocrini?

Il cancro del pancreas può svilupparsi in qualsiasi parte del pancreas. L’adenocarcinoma pancreatico, chiamato anche adenocarcinoma duttale pancreatico, oPDAC, ha origine nel tessuto esocrino (che costituisce la maggior parte del pancreas) ed è il tipo più comune di cancro pancreatico (95%). L’adenocarcinoma pancreatico nasce da cellule anormali che rivestono il dotto pancreatico. Queste cellule possono formare ghiandole o un insieme di cellule che circondano uno spazio vuoto. Se non diversamente specificato, quasi tutti i resoconti del cancro pancreatico si riferiscono all’adenocarcinoma duttale pancreatico o PDAC.

Altre forme rare di tumori esocrini includono il carcinoma a cellule acinari, il carcinoma adenosquamoso e il cistoadenocarcinoma mucinoso.

Le informazioni su questo sito si riferiscono principalmente ai tumori esocrini, e in particolare all’adenocarcinoma pancreatico.

Che cosa sono i tumori endocrini?

I tumori endocrini sono tumori che hanno origine nelle cellule del pancreas che producono ormoni,* le cellule dell’isolotto di Langerhans. Poiché i tumori endocrini iniziano nelle cellule che producono ormoni, i tumori stessi possono produrre ormoni che causano sintomi in aggiunta ai problemi causati dalla presenza di una massa anomala.

Di tutti i tumori pancreatici, i tumori endocrini rappresentano meno del 5%. Possono anche essere chiamati tumori neuroendocrini o a cellule delle isole. I tumori delle cellule delle isole colpiscono circa 2500 persone ogni anno negli Stati Uniti. Alcuni di questi tumori secernono quantità eccessive di ormone e vengono definiti tumori neuroendocrini funzionali. I tumori funzionali delle cellule delle isole più comuni includono insulinomi e glucagonomi, mentre i VIPomi e i somatostatinomi sono molto più insoliti. I tumori non funzionali sono meno comuni e non secernono ormoni in eccesso.

*Nota: I tumori endocrini possono anche formarsi in cellule che producono ormoni in altre parti del corpo come la ghiandola surrenale, la tiroide, la paratiroide, l’ipofisi, il polmone e il tratto gastrointestinale.

Insulinoma

L’insulinoma nasce dalle cellule delle isole del pancreas e produce una quantità eccessiva di insulina, con conseguente calo di zucchero nel sangue. Tipicamente piccoli e non invasivi, questi tumori sono benigni nel 90% dei casi.

Sintomi

I sintomi includono vertigini, affaticamento, debolezza, tremore incontrollato, fame e a volte disturbi psichiatrici. Un’anamnesi di svenimenti legati al basso livello di zucchero nel sangue e all’aumento di peso colpisce comunemente i pazienti.

Diagnosi

La diagnosi di questo disturbo richiede l’osservazione del livello di insulina in relazione al livello di zucchero nel sangue. Un basso livello di zucchero nel sangue combinato con un alto livello di insulina conferma la diagnosi che esiste un insulinoma. Dopo la diagnosi, il passo successivo è la localizzazione del tumore, realizzata utilizzando studi di imaging tra cui CT, MRI, scansione di octreotide (iniezione di radioisotopo in vena e successiva scansione per registrare la radiazione emessa dal radioisotopo), ed ecografia. Tuttavia, in alcuni pazienti, queste tecniche di imaging non sono in grado di localizzare il tumore. In questi casi, i tentativi di localizzare la lesione sono eseguiti da chirurghi endocrini esperti durante un’operazione e hanno successo nella maggioranza dei pazienti.

Trattamento

Il trattamento di un insulinoma di solito include la rimozione chirurgica del tumore. Poiché questi tumori sono spesso piccoli e benigni, questo intervento è curativo. I tumori più grandi possono richiedere la rimozione di parte del pancreas a seconda della posizione.

Tumori neuroendocrini non funzionali

I tumori neuroendocrini non funzionali rappresentano circa il 40% di tutti i tumori che colpiscono le cellule delle isole. Questi tumori sono definiti non funzionali o clinicamente silenziosi perché non producono ormoni in eccesso. Sono a crescita lenta e possono essere molto grandi al momento della diagnosi. Circa la metà di questi tumori sono maligni.

Sintomi

I pazienti spesso soffrono di disturbi addominali non specifici o di sintomi legati al sistema biliare (bile, dotti biliari o cistifellea).

Diagnosi

I test diagnostici più comuni impiegati per questi tumori sono la TAC, la scansione dell’octreotide e i test dei livelli di polipeptide pancreatico/cromogranina. La TAC è più spesso utilizzata per valutare il tumore al fine di dimostrare la sua localizzazione all’interno del pancreas e verificare la diffusione della malattia al fegato. Le scansioni con ottreotide vengono eseguite prima dell’intervento per identificare i tumori visibili e di nuovo dopo l’intervento per verificare la presenza di recidive della malattia. La scansione dell’Octreotide comporta l’iniezione del radioisotopo in una vena e la successiva scansione per identificare i siti di concentrazione. Poiché i livelli ematici di polipeptide pancreatico e cromogranina sono elevati in circa il 90% dei pazienti con tumori neuroendocrini non funzionali, i medici monitorano questi livelli per valutare i pazienti anche per la recidiva della malattia.

Trattamento

Il trattamento standard per questi tumori è la rimozione chirurgica. A causa delle grandi dimensioni delle lesioni al momento del trattamento, quasi tutti i pazienti richiedono la rimozione di parte del pancreas, a seconda della posizione del tumore. I tumori situati nella coda del pancreas richiedono la rimozione parziale del pancreas. In molti casi, questo può essere fatto conservando la milza, e in alcuni casi possono essere impiegate tecniche minimamente invasive. I tumori situati nella testa del pancreas possono richiedere la rimozione della testa del pancreas insieme al duodeno.

Neoplasia mucinosa intraduttale papillare del pancreas (IPMN)

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