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肺動脈閉鎖症は、心臓から肺への血流を制御する弁がまったく形成されていない心臓の出生時障害（発音は PULL-mun-airy ah-TREE-sha） です。 7762>

肺閉鎖症とは？

肺閉鎖症は、右心室（心臓の右下の部屋）から主肺動脈（心臓から肺に血液を運ぶ血管）への血流を制御する弁である肺動脈弁の先天性欠損症です。 肺動脈閉鎖症は、この弁が全く形成されず、血液が心臓の右心室から肺に流れ出ない状態です。 肺動脈閉鎖症の赤ちゃんは、出生後すぐに手術やその他の処置が必要になることがあるため、この先天性異常は重症先天性心疾患（Critical CHD）と考えられています。 先天性とは、出生時に存在することを意味します。

先天性心疾患のない赤ちゃんでは、心臓の右側が酸素の少ない血液を心臓から肺に送り、肺動脈を経由して肺に送り込んでいます。 肺から戻ってきた血液は酸素が豊富で、その後、体の残りの部分に送ることができます。 肺動脈閉鎖症の赤ちゃんでは、通常、肺動脈を流れる血液を制御する肺動脈弁が形成されていないため、血液が右心室から肺に直接流れ込むことができません

肺動脈閉鎖症では、血液が心臓の右心室から肺動脈に直接流れ出せないため、血液は形成されていない肺動脈弁をバイパスして他のルートを使用しなければなりません。 卵円孔は、妊娠中に心臓の右上室と左上室の間にできる自然な開口部で、通常は赤ちゃんが生まれたら閉じてしまいますが、肺への血流を確保するためにしばしば開いたままになります。 また、赤ちゃんが生まれた後も動脈管開存を維持するために、医師が赤ちゃんに薬を投与することもあります。 動脈管開存症は、赤ちゃんが生まれる前に血液が赤ちゃんの肺の周りを移動するための血管で、こちらも通常、出産後に閉じます。

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肺動脈閉鎖症の種類

肺動脈閉鎖症には、心室中隔欠損（心臓の2つの下の部屋（心室）を隔てる壁に開いた穴）があるかないかによって、通常2種類に分けられます。

• 無傷の肺動脈閉鎖症：この型の肺動脈閉鎖症では、心室の間の壁（中隔）は完全で無傷のままです。 妊娠中、心臓の発達に伴い、右心室（RV）への血液の出入りが非常に少なくなるため、RVは十分に発達せず、非常に小さいままとなります。 RVが未発達の場合、心臓は肺や体へ血液を送り出すのに問題が生じる可能性があります。
• 心室中隔欠損症を伴う肺閉鎖症：この型の肺閉鎖症では、心室中隔欠損症（VSD）が右心室（RV）に血液を流したり出したりすることを可能にしています。 したがって、RVに流れ込む血液は妊娠中の心室の発達を助けることができるので、心室中隔が無傷の肺動脈閉鎖症ほど小さくはならないのが一般的です。 VSDを伴う肺動脈閉鎖症は、ファロー四徴症という別の疾患と似ています。 しかし、ファロー四徴症では、肺動脈弁は形成されますが、小さく、血液が流れにくいため、肺動脈弁狭窄症と呼ばれます。 したがって、肺動脈弁狭窄症を伴う肺閉鎖症は、ファロー四徴症の非常に重症な形態のようなものです。

Occurrence

米国中の出生異常監視システムからの2010～2014年のデータを用いた2019年の研究で、米国では毎年約550人の赤ちゃんが肺閉鎖症を持って生まれていると推定されています。 言い換えれば、毎年米国で生まれる赤ちゃん7,100人に1人程度が肺動脈閉鎖症で生まれていることになります

原因と危険因子

ほとんどの赤ちゃんにおける肺動脈閉鎖症などの心臓障害の原因は不明です。 一部の赤ちゃんは、遺伝子や染色体の変化により、心臓に異常があります。 心臓欠陥はまた、遺伝子と他の要因、例えば母親が環境で接触するもの、母親が食べたり飲んだりするもの、あるいは母親が使用する特定の薬などの組み合わせによって引き起こされると考えられています。

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診断

肺閉鎖症は、妊娠中または赤ちゃんが生まれてすぐに診断されることがあります。 肺動脈閉鎖症は、超音波検査（体の写真を作成する検査）で見られるかもしれません。 超音波検査の所見によっては、医療従事者は赤ちゃんが肺閉鎖症である可能性を疑うかもしれません。 その場合、医療従事者は診断を確定するために胎児心エコー図を依頼することができます。 胎児心エコー図は、妊娠中に行われる、赤ちゃんの心臓と主要な血管に特化した超音波検査です。 この検査によって、心臓の構造の問題や、心臓の働きの程度がわかります。 血液が十分な酸素を運んでいないため、チアノーゼと呼ばれる青みがかった肌の色をしていることがあります。 肺動脈閉鎖症の赤ちゃんは、次のような症状が出ることがあります：

• 呼吸困難
• 皮膚の色が青白い
• 哺乳不良
• 極度の眠気

身体検査の際、医師は皮膚が青くなったり呼吸困難などの症状を見て確認します。 聴診器を使って、心雑音（血液がうまく流れていないために起こる「ヒューヒュー」という異常な音）がないかどうかを調べます。 しかし、生まれてすぐに心雑音がないことも珍しくありません。

医師が問題があると疑った場合、医師は肺閉鎖の診断を確定するために一つまたは複数の検査を要求することができます。 最も一般的な検査は、心エコー図です。 この検査は、赤ちゃんの心臓の超音波検査で、心室間の壁の穴のような心臓の構造上の問題や、不規則な血流を示すことができます。 心臓カテーテル検査（血管に細いチューブを挿入し、心臓まで誘導する）でも、心臓の内部を見たり、血圧や酸素濃度を測定することで診断を確定することができます。 7762>

肺閉鎖症は、パルスオキシメトリー（パルスオキシとも呼ばれる）を用いた新生児スクリーニングで発見されることがある重症先天性心疾患（クリティカルCHD）です。 パルスオキシメトリーは、赤ちゃんの血液中の酸素量を推定するベッドサイドの簡単な検査です。 血液中の酸素濃度が低いと、重大なCHDの兆候である可能性があります。 パルスオキシメトリーを用いた新生児スクリーニングにより、肺動脈閉鎖症のような重症のCHDを、症状が現れる前に発見することができます。 肺動脈閉鎖症の治療は、その重症度によって異なります。

• いくつかのケースでは、心臓カテーテル法（血管に細いチューブを挿入し、心臓まで導く）を用いて、血流を改善することができます。 この処置の間、医師はバルーンを使用して弁を拡張することができ、または彼らは動脈管を開いたままにするためにステント（小さなチューブ）を配置する必要があるかもしれません。 手術では、肺動脈弁を広げるか交換し、肺動脈への通路を広げます。 もし赤ちゃんが心室中隔欠損症であれば、医師は心室中隔欠損症にパッチを貼って、心臓の2つの下の部屋の間の穴を塞ぎます。 これらの処置により、肺と身体の他の部分への血流が改善されます。 肺閉鎖症の赤ちゃんは、右心室が未発達である場合、左心低形成症候群の外科的治療と同様に、段階的な外科的処置が必要になるかもしれません。

肺閉鎖症の赤ちゃんのほとんどは、経過を観察し、大きくなって発症するかもしれない他の健康状態がないかチェックするために心臓専門医（ハートドクター）と定期的に会う必要があります。 大人になってから、他の可能性のある問題に対して、より多くの手術や医療が必要になるかもしれません。

1. Cara T. Mai, Jennifer L. Isenburg, Mark A. Canfield, Robert E. Meyer, Adolfo Correa, Clinton J. Alverson, Philip J. Lupo, Tiffany Riehle-Colarusso, Sook Ja Cho, Deepa Aggarwal, Russell S. Kirby. 主要な先天性欠損症の全国人口ベースの推定値、2010-2014年。 BDR Oct 2019.