Printer friendly PDF version in English and professionally translated (older version) French, Italian, Portuguese, Punjabi, Russian and Simplified Chinese is here are found the past. ドイツ語およびスペイン語（旧版）は、こちらで入手可能ですが、これらの翻訳はボランティアによって行われたもので、内容の正確さは検証されていませんのでご注意ください。
TTPとは
血栓性血小板減少性紫斑病は、真の医療緊急事態と見なされるまれな血液疾患です。 TTPは、年間100万人に3～4人の割合で診断されます。 ADAMTS13という酵素の欠損により、血液が「ねばねば」し、全身の血管に血栓を形成します。 これらの血栓は、血液中の成分の一つである血小板でできています。 臓器への重要な血流が制限され、血液中の酸素や栄養が不足し、臓器が障害を受ける危険性があります。 また、血小板が不必要な血栓形成に多数使用されるため、損傷部位を密閉して過剰な出血を防ぐという本来の機能を果たせなくなる。
TTPの種類
遺伝性TTP（hTTP）
TTP症例の1％は、ADAMTS 13酵素の遺伝性欠損または異常が原因です。
免疫介在性TTP（iTTP）
TTP症例の99％では原因が定義されていません。 すべての症例で、ADAMTS 13酵素を攻撃する抗体の結果として、ADAMTS 13酵素のレベルが低下しています。
症状
- 疲労
- 発熱
- 出血（鼻から、または鼻から）。 歯茎）
- 下痢
- 胸痛
- 腹痛
- 神経症状（混乱、頭痛、視覚変化）
- 血球減少（打撲。 病歴、身体所見、全血球計算（CBC）、乳酸脱水素酵素値（LDH）、血液塗抹標本などを総合して、TTPと診断されます。 最近では、ADAMTS 13酵素レベル検査が診断確定の一助として用いられることがあります。
治療
遺伝性TTP（hTTP）
患者自身が生産できない酵素であるADAMTS 13の機能を補充し維持するために、月1回予防的に血漿を投与することがあります。
免疫介在性TTP（iTTP）
ほとんどの患者は、免疫系とこの自己免疫疾患の進行を遅らせるために、例えばプレドニンのようなステロイドを投与されています。 ステロイドの副作用は難しいものです。
iTTPのすべての症例において、血漿交換が基本的な治療法として選択されます。 血漿交換は、3～4時間の治療中に患者の血漿を除去し、ドナーの血漿と交換できる自動化された機械を使用する。 血漿交換は、抗体を除去し、正常な血漿タンパク質を補充するものです。 iTTPの治療には、毎日または隔日に血漿交換が行われます。 リツキシマブは寛解を達成し維持するためにますます使用されるようになっています。
他の薬剤や脾臓の摘出は、患者が第一選択療法で寛解を達成できなかった場合に使用されます。
予後
治療を受けなければ95％の患者さんが死に至りますが、治療を受ければ80～90％の患者さんが寛解に至ります。 このうち、約30％は再発します。 死亡や重要な臓器への不可逆的な損傷のリスクを最小限に抑えるには、このような病気の再燃を早期に発見することが重要です。
妊娠は、hTTPとiTTPの両方の女性にとって引き金となる可能性があります。 妊娠を考えている女性は、個々のケースについてTTP専門医と相談する必要があります。 ADAMTS 13アッセイは、妊娠中の再発リスクを評価し、リスクを軽減する予防治療を提案する上で有用であることが研究により示されています。
TTPのエピソードから回復した後に、不安、うつ、神経認知障害を認める患者の割合は増加しています。
研究
現在のiTTPとhTTPの研究および学術論文へのリンクは、こちらのウェブサイトにあります。
TTP財団への回答
TTPの診断は怖くて複雑です。 多くの患者さんは、この頭文字を初めて耳にしますし、その影響についても全く知りません。 さらに、患者は何度も何度も「わからない」と言われます。
- なぜ起こるのか
- 寛解から再発するきっかけは何か
- なぜ再発する患者としない患者がいるのか
- 長期の予後はどうなるのか。
- 治療を容易にする方法
- TTPを治癒する方法
回答するTTP基金の目的は、TTPの研究に資金援助することによりTTPに対する答えを見出すことです。 患者さんと支援者をつなぎ、教育やサポートを提供します。
サポート
TTPは、人口が少なく、地理的にも分散しているため、その影響を受けることがあります。 TTPの国際的なコミュニティであるAnswering TTPに参加し、ニュースレターや、ピアサポート、バーチャルサポート、対面式サポートについて学んでください。
印刷に適したバージョン
印刷に適したバージョンのPDFは、英語、専門家が翻訳したフランス語とスペイン語に加え、イタリア語、ポルトガル語、パンジャブ語、ロシア語、簡体字中国語の旧バージョンがあり、こちらで見ることができます。
注意: ドイツ語の翻訳（旧バージョン）はこちらで入手可能ですが、これらはボランティアによって作成されたもので、内容の正確さは検証されていません。
コンテンツの翻訳に時間を割いてくださったLisa Thielecke氏とJaime Sanchez氏に感謝します。
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