Abstract
Constrictieve pericarditis (CP) is een zeldzame klinische entiteit die diagnostische problemen kan opleveren. De diagnose van CP vereist een hoge mate van klinische verdenking. De gouden standaard voor de diagnose is hartkatheterisatie met analyse van intracavitaire drukcurven, die hoog zijn en, in eind diastole, gelijk in alle kamers. Wij presenteren een patiënt met onverklaarbare dyspnoe, recidiverende pleurale effusie aan de rechterkant, en ascites. Analyse van het ascitesvocht toonde een hoog eiwitgehalte en een verhoogde serum-ascites gradiënt. Echocardiografie, computertomografie en hartkatheterisatie toonden de diagnose CP aan. Hij onderging een volledige pericardiectomie en is tot op heden goed hersteld. De diagnose CP wordt vaak verwaarloosd door artsen die de symptomen gewoonlijk toeschrijven aan een ander ziekteproces. Dit geval illustreert de moeilijkheid bij het stellen van de diagnose, evenals het vereiste onderzoek, en geeft een bespreking van de voordelen en de resultaten van een snelle behandeling.
1. Inleiding
Constrictieve pericarditis (CP) is een ziekte die wordt gekenmerkt door de omsluiting van het hart door een stijf, niet-plooibaar pericard als gevolg van dichte fibrose en verklevingen. Dit veroorzaakt een gestoorde diastolische hartfunctie. Patiënten met pericardiale vernauwing kunnen zich presenteren met twee soorten klachten: klachten die verband houden met vochtoverbelasting, variërend van perifeer oedeem tot anasarca; en klachten die verband houden met verminderde cardiale output-respons op inspanning, zoals vermoeidheid en dyspnoe bij inspanning. Pericardiale vernauwing moet worden overwogen bij elke patiënt met een onverklaarbare verhoging van de veneuze jugulaire druk, vooral als er een voorgeschiedenis is van een predisponerende aandoening. De meest voorkomende oorzaak van deze ziekte is idiopathische of virale pericarditis. Andere oorzaken zijn tuberculose, trauma, hartchirurgie, bestraling met mediastinum, septische infecties, histoplasmose, systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis, maligniteiten, en chronische nierziekte samen met chronische dialyse . Pericardiale ziekte komt zelden voor als de eerste manifestatie van tuberculose . Hart-CT en MRI kunnen pericardiale verdikking en verkalking met hoge nauwkeurigheid detecteren . Echocardiografie is zeer nuttig voor de differentiële diagnose tussen CP en restrictieve cardiomyopathie . De gouden standaard voor diagnose is hartkatheterisatie. Pericardiectomie is de enige definitieve behandeling van CP en moet zo volledig mogelijk zijn.
2. Case Report
De patiënt is een 52-jarige man die sinds ongeveer 5 jaar geleidelijk leed aan inspanningsdyspneu, zwakte en gebrek aan energie, vermoeidheidsgevoel, pleuritische pijn op de borst, distensie van de buik, en perifeer oedeem. Patiënt heeft een voorgeschiedenis van ziekenhuisopname een jaar geleden wegens pijn op de borst en onderging coronaire angiografie, en deze was normaal. De patiënt onderging ook een diagnostische thoracentesis 6 maanden voordien wegens dyspnoe en de aanwezigheid van rechter pleurale effusie, en hij had exudatieve pleurale effusie met lymfocyt-dominante en niet-diagnostische cytologie, en om deze reden onderging hij een thoracoscopie en een pleurale biopsie die niet-diagnostisch waren. De patiënt die naar ons ziekenhuis werd verwezen wegens pijn en progressieve abdominale distensie in de afgelopen 10 dagen werd in het ziekenhuis opgenomen. Bij lichamelijk onderzoek was de patiënt hemodynamisch stabiel (bloeddruk was 110/80 mmHg en pols was 78 slagen per minuut). JVP was zeer verhoogd. Hartgeluiden waren gedempt, en vermindering van geluid werd gevonden aan de basis van de rechter long. Bij het onderzoek werd een milde hepatomegalie met ascites en perifeer oedeem gezien. Primaire laboratoriumonderzoeken waren normaal. Analyse van het ascitesvocht toonde een hoog eiwitgehalte (4,1 g/dL) en een verhoogde serum-ascites gradiënt (1,6 g/dL). Bij abdominale sonografie werden congestieve hepatomegalie, milde splenomegalie, ascites en aanwijzingen voor portale hypertensie gezien. Bij de bovenste endoscopie werden geen slokdarmvarices gezien en de virale hepatitis serologie was negatief. In de borst en buik CT, werden rechts pleurale effusie, pericard dikte en verkalking, ascites, en inferieure vena cava verwijding gezien (figuur 1). Om abdominale vasculaire trombose te bestuderen, werd MRV (Magnetic Resonance Venography) uitgevoerd, en de resultaten waren normaal. In de uitgevoerde echocardiografie, uitbreiding van rechter atrium (44 mm), rechter ventrikel (46 mm), en linker atrium (42 mm) samen met milde pericardiale effusie, pericardiale verkalking, inferieure vena cava verwijding (28 mm) en septale bouncing werd gevonden (figuur 2).
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
Chest CT die pleurale effusie toont, hartverkalking, ascites, en IVC verwijding.
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
Echocardiografie die septale bouncing laat zien (a), verwijding van IVC (b), pericardiale effusie en verkalking (c).
Rechter- en linkerhartkatheterisatie werden uitgevoerd bij de patiënt waarbij elevatie en gelijkschakeling van rechteratriumdruk (29 mmHg), pulmonale capillaire wiggedruk (30 mmHg), gemiddelde pulmonale arteriële druk (33 mmHg), rechter ventrikel diastolische druk (30 mmHg), en linker ventrikel diastolische druk (30 mmHg) werden gevonden. Curven opgenomen in het rechter hart katheterisatie geven toename van de superieure vena cava druk op het moment van de ademhaling en dalende, en vervolgens horizontale curve van de rechter ventrikel druk (vierkantswortel teken) was duidelijk (figuur 3). Coronaire angiografie was normaal. Alle bevindingen waren consistent met CP.
De gelijkschakeling van de diastolische druk en het “vierkantswortelteken” of “dip- en plateau-teken” van de linkerventrikelgolfvormen.
De patiënt onderging een hartoperatie waarbij het pericard volledig dik en verkalkt was (figuur 4(a)), en kreeg een pericardiectomie. Pathologisch onderzoek van pericardmonster wees op fibreuze pericarditis zonder granuloom (figuur 4 (b)). Gramkleuring, kleuring voor zuurvaste bacillen, en kweek van het pericard voor bacteriën, schimmel en zuurvaste bacillen waren negatief.
(a)
(b)
(a)
(b)
chirurgische en pathologische bevindingen.
Eén jaar na de operatie meldde de patiënt een drastische verbetering in zijn inspanningstolerantie, samen met een afname van dyspneu en zwelling van de buik.
3. Discussie en Conclusie
Dit geval illustreert een ongewone oorzaak van ascites. De meest voorkomende oorzaak van ascites in de Verenigde Staten is cirrose, op afstand gevolgd door kanker, rechtszijdig hartfalen, tuberculose, pancreas ziekte, en diverse zeldzame infectie-en hematologische ziekten . Een serum-ascites albumine gradiënt ≥1.1 g/dL en een ascites vloeistof totaal eiwit >2.5 g/dL zijn typisch voor CP en andere postsinusoïdale oorzaken van ascites. Sinusoïdale ziekten, zoals levercirrose, vertonen een serum-ascites albumine gradiënt >1,1 g/dL maar een ascitesvloeistof totaal eiwit <2,5 g/dL . Wanneer ascites aanwezig is, is de schatting van de veneuze jugulaire druk van cruciaal belang, omdat deze vaak een onderscheid kan maken tussen cardiale en niet-cardiale oorzaken. Verhoogde veneuze jugulaire druk kan moeilijk te detecteren zijn, zelfs wanneer de beoordeling wordt uitgevoerd door ervaren clinici. De algemene correlatie tussen de klinische beoordeling van de veneuze jugeldruk en de directe meting van de centrale veneuze druk door middel van centraal veneuze katheterisatie is slecht; er is een algemene nauwkeurigheid van 56% gerapporteerd voor het classificeren van de centrale veneuze druk als laag, normaal of hoog, met een gevoeligheid voor de detectie van een hoge centrale veneuze druk (>10 cm water) van minder dan 60% . In dit geval leidde het niet herkennen van de verhoogde veneuze jugulaire druk tot een vertraagde diagnose en uitgebreide diagnostische tests. Symptomen van CP zijn typisch gerelateerd aan systemische veneuze congestie en lage cardiale output. Terwijl verhoogde veneuze jugulaire druk aanwezig was bij bijna alle patiënten met CP in een grote case serie, was perifeer oedeem afwezig bij ongeveer 25% van de patiënten, vooral vroeg in het ziekteproces, en minder dan 6% van de patiënten presenteerde zich met overwegend abdominale symptomen . Daarom is een hoge mate van verdenking vereist om deze entiteit te diagnosticeren, vooral bij patiënten met een verhoogde eiwit-telling ascites, jugulaire veneuze distensie, en geen cardiopulmonaire symptomen. Pleurale effusie komt voor bij 44-50% van de patiënten met CP. Tomaselli en collega’s analyseerden retrospectief 30 patiënten met CP en stelden vast dat 60% (18 patiënten) een pleurale effusie hadden. Bilaterale en symmetrische effusies werden gevonden bij 12 patiënten, en de overige 6 hadden unilaterale pleurale vloeistof (3 hadden rechtszijdige effusie en 3 hadden linkszijdige effusie). Onze patiënt had een linkerzijde pleurale effusie. Op CT of MRI waargenomen pericardiale verdikking is afwezig bij tot 28% van de patiënten met chirurgisch bewezen CP . Onze patiënt had hartfalen aan de rechterkant en een typische cardiale CT-verkalking. Typische echocardiografische bevindingen, zoals een normale systolische functie, een plethorische inferieure vena cava, een restrictief mitraal instroompatroon met respiratoire variatie, omkering van de expiratoire hepatische vene flow, een septale beweging die wijst op een versterkte ventriculaire interactie, of een verhoogde vroeg-diastolische mitrale annulaire snelheid () gedetecteerd door weefsel-Doppler beeldvorming, kunnen niet worden waargenomen als de beelden slecht zijn of als CP niet expliciet is genoteerd als een potentiële diagnose . Verhoogde en gelijkmatige diastolische druk bij hartkatheterisatie is de regel voor CP. De vulling van de ventrikels verloopt vroeg snel en wordt laat afgeremd door de verstijfde pericardiale zak, wat leidt tot de karakteristieke steile daling van de rechteratriumdruk en de dip en het plateau van de ventriculaire druk. Hoewel deze hemodynamische patronen kunnen worden waargenomen bij andere oorzaken van hartfalen, zoals restrictieve cardiomyopathie, discordantie tussen veranderingen in de rechter en linker ventriculaire systolische druk tijdens de ademhaling, bekend als ventriculaire onderlinge afhankelijkheid, betrouwbaar onderscheidt CP van deze andere aandoeningen . Bij de meeste patiënten met CP was chirurgische pericardiectomie noodzakelijk. Verwijdering van dicht aan elkaar klevend pericard is meestal succesvol, maar kan een grote uitdaging zijn. Bovendien kan het herstel verscheidene weken worden vertraagd, en patiënten bij wie de vernauwing is gevorderd tot het punt van abnormale ventrikelfunctie, sterk verminderde cardiale output, cachexie, of eindorgaandisfunctie ontlenen het minste voordeel aan de procedure , een observatie die het belang van snelle diagnose en behandeling onderstreept.
De diagnose van CP bij onze patiënt werd waarschijnlijk om twee redenen vertraagd: de zeldzaamheid van de diagnose en het niet herkennen van de verhoogde veneuze jugulaire druk bij het eerste onderzoek. Dit geval herinnert ons eraan dat heroverweging van klinische informatie vanuit een andere engel het diagnostische proces kan vergemakkelijken bij patiënten met complexe aandoeningen. Concluderend, in geval van verkalking in een cardiale CT met rechtszijdige hartfalen symptomen, moeten we de diagnose van constrictieve pericarditis overwegen en verder cardiaal onderzoek verrichten.