Mid-ureterale strictuur is geen veel voorkomende oorzaak van congenitale hydronefrose en komt veel minder vaak voor dan proximale of distale strictuur. Campbell publiceerde een autopsie serie van 12 duizend kinderen. Hij vond congenitale ureterale obstructie in 1:150 autposies. Slechts 4% van hen had een mid-ureterale obstructie. Dit wijst op de zeldzaamheid van CMS als oorzaak van congenitale hydronefrose.
Vele theorieën hebben getracht strictuurvorming tijdens de embryogenese toe te schrijven aan verschillende oorzaken, waaronder een gelokaliseerd gebied van ontwikkelingsstilstand veroorzaakt door extrinsieke compressie door foetale vaten tijdens het intra-uteriene leven, een congenitale ureterale klep, intra-uteriene ureteritis, en onvolledige rekanalisatie van de ureter. De precieze verklaring blijft echter onduidelijk. Mid-ureterale strictuur kan zich voordoen als een definitieve strictuur of als een echte klep zonder lumenvernauwing. In de hier beschreven gevallen was er sprake van een duidelijke lumenstenose en werden er geen kleppen gedetecteerd.
CMS kan geassocieerd zijn met andere aangeboren nierafwijkingen, waaronder gekruiste renale ectopie , multicystische dysplastische contralaterale nier , solitaire nier , contralaterale blind eindigende urineleider , en ectopische urineleider van een duplex systeem . Echter, onze huidige gevallen vertoonden geen andere aangeboren nierafwijkingen dan ureterale strictuur. CMS wordt meestal gediagnosticeerd als een unilaterale aandoening; er zijn echter gevallen met bilaterale afwijkingen gerapporteerd in de literatuur. Onze gevallen betroffen CMS aan één kant met een ogenschijnlijk normale contralaterale kant.
CMS wordt meestal niet preoperatief gediagnosticeerd, en definitieve diagnoses zijn bereikt via retrograde beoordeling van de ureter . Burgnara et al. meldden één geval van CMS dat werd gediagnosticeerd met behulp van foetale MRI, waarbij prenatale echografie progressieve linker hydronefrose aantoonde met vermoedelijke proximale linker ureterale dilatatie; deze diagnose werd postnataal bevestigd door intraoperatieve RGP. RGP blijft controversieel als een routine preoperatieve beeldvormingsprocedure in gevallen van congenitale hydronefrose. Routine preoperatieve RGP wordt aanbevolen in gevallen met een diagnose van een onverwachte ureterale laesie, zoals mid-ureterale strictuur, ureterale poliep en retrocavale ureter. RGP bevestigt niet alleen deze diagnose, maar maakt het ook mogelijk de voorgestelde chirurgische ingreep uit te voeren zonder dat een verlenging van de incisie of een anastomose met ongeschikte blootstelling nodig is. Om deze reden bevelen Hawang et al. routine RGP aan vóór de reparatie, tijdens dezelfde anesthesiesessie, tenzij de ureter distaal van het obstructiepunt goed zichtbaar is gemaakt met andere middelen . Rushton et al. hebben daarentegen geen routinematige RGP aanbevolen op basis van de bevindingen bij 108 pyeloplastieken die tussen 1986 en 1992 zijn uitgevoerd, en ook zij vonden dat RGP niet noodzakelijk was voor een succesvolle reparatie. Bij beide patiënten die in dit verslag worden beschreven, werd de diagnose aanvankelijk gesteld met behulp van RGP. RGP was niet alleen nuttig voor het beoordelen van de grootte en lengte van de strictuur, maar ook voor het nemen van de juiste beslissing. Wij bevelen een routinematige preoperatieve RGP aan om bedieningsfouten tijdens de echografie en de uitsluiting van onverwachte ureterale laesies te voorkomen.
In onze instelling is een postoperatief renogram alleen geïndiceerd als verslechtering van de hydronefrose wordt waargenomen op een van de postoperatieve echoscans of als er preoperatief sprake is van een slechte nierfunctie. In beide gevallen was de hydronefrose verbeterd in opeenvolgende postoperatieve echografieën van de nieren; postoperatieve nierscan was dus niet geïndiceerd. Bovendien was de preoperatieve DRF van onze geïncludeerde niereenheden aanvaardbaar.
De behandeling van CMS bestaat uit resectie van de strictuur en re-anastomose van de ureter, waarbij geen rol is weggelegd voor conservatieve behandeling. Onze definitieve behandeling, die dezelfde was als die beschreven in de literatuur, omvatte resectie van het vernauwde gebied en re-anastomose van de urineleider. In ons tweede geval werd deze ingreep uitgevoerd via transperitoneale laparoscopie.
In onze gevallen waren chronische ontstekingscellen overheersend in de weggesneden strictuursegmenten. Hawang et al. rapporteerden de aanwezigheid van ontstekingscellen in het vernauwde gebied, hoewel deze cellen niet significant bleken te zijn. In hun studie vonden zij asymmetrie in de dikte van de muscularis mucosa met niet-significante acute of chronische ontsteking van het vernauwde segment in sommige gevallen. In ons tweede geval werd een ernstige chronische ontsteking duidelijk waargenomen en in geval 1 was er een focale ontsteking. Dit kan de rol van ontsteking in sommige gevallen van CMS aantonen.
Postoperatieve follow-up op lange termijn toonde de regressie van hydronefrose aan. In de meeste relevante literatuur werd een verbetering van de hydronefrose en een veelbelovende nierfunctie gerapporteerd tijdens de korte termijn follow-up.
CMS is een zeldzame oorzaak van congenitale hydronefrose die moet worden overwogen wanneer proximale mega-ureter een geassocieerde bevinding is. Ondanks geavanceerde radiologische modaliteiten, blijft RGP de belangrijkste benadering voor het diagnosticeren van ureterale anomalieën.